Внутренние болезни в вопросах и ответах - [258]

в сыворотке крови и моче. Курсовая доза витамина В₁₂ составляет 1500–3000 мкг.

При фуникулярном миелозе насыщающая доза должна быть больше: 500—1000 мкг в сутки в сочетании с витамином В[. При недостаточном эффекте можно использовать комбинацию цианокобаламипа с кобамамидом (по 500 мкг в/м ежедневно). Эти дозы вводятся до исчезновения неврологических проявлений. Избыток витамина B₁₂ выводится с мочой, и проявлений гипервитаминоза опасаться не следует. Добавлять к витамину В₁₂ фолиевую кислоту не нужно, так как это может усилить симптомы фуникулярного миелоза. Длительность курса лечения составляет 2 мес, Суммарная курсовая доза препарата колеблется от 10 000 до 25 000 мкг.

В реакции организма больного на терапию можно выделить следующие этапы:

1. Ликвидация мегалобластического кроветворения происходит через 2–3 дня.

2. Ретикулопитарный криз развивается на 4—6-й день. Уровень ретикулоцитов повышается до 6—30 %. Это сигнал перехода эритропоэза на «нормобластические рельсы». Отсутствие ретикулоцитарного криза ставит диагноз В|2-дефицитной анемии под сомнение.

3. Эритроседиментационный криз по времени совпадает с ретикулоцитарным или отстает от него на 2–3 дня. Криз выражается в резком скачкообразном снижении СОЭ и наблюдается у 3/4 больных. Причина этого явления состоит в том, что ретикулоциты — в отличие от зрелых эритроцитов — имеют более высокий электрокинетический потенциал: стабильность эритроцитарной взвеси повышается, а СОЭ замедляется.

4. Далее следует повышение уровня эритроцитов и гемоглобина, причем прирост числа эритроцитов происходит быстрее. Поэтому цветной показатель снижается и всегда бывает меньше I. В этот период к лечению рекомендуют подключить препараты железа. Нормализация уровней эритроцитов и гемоглобина в среднем происходит через 4–6 нед.

5. Нередко позднее всего исчезают неврологические проявления болезни.

Важно учитывать, что у части больных во время лечения витамином В₁₂ может повышаться температура тела: это связывают с резкой активацией эритропоэза. Иногда возможно повышение артериального давления у больных гипертонической болезнью. У больных ИБС при быстром росте числа эритроцитов и тромбоцитов целесообразно подключить дезагреганты.

В случаях неэффективности витаминотерапии и наличия аутоантител к париетальным клеткам желудка к лечению добавляют кортикостероидные гормоны (преднизолон 20–30 мг/сут). Кроме того, при неэффективности лечения витамином В₁₂ может возникнуть предположение о дефиците фолиевой кислоты, и тогда целесообразно ее назначение. Отсутствие эффекта от лечения витамином В₁₂ наблюдается при наличии сопутствующего заболевания (почечной недостаточности, гипотиреоза, инфекции и др.).

II. Этап закрепляющей терапии заключается во внутримышечном введении витамина В₁₂ по 500 мкг 1 раз в неделю в течение полугода. Полностью восстанавливаются запасы витамина В[2 в организме. Больные находятся на диспансерном учете у гематолога.

III. Поддерживающая терапия проводится пожизненно: это надо убедительно разъяснить больному. При отсутствии поддерживающей терапии рецидив наступает в срок от 2 до 5 лет.

Больному на выбор могут быть предложены различные варианты.

1. Делать 1 инъекцию в 500 мкг каждый месяц.

2. По 500 мкг 2 раза в месяц с 2-месячным перерывом в течение года.

3. Введение 2 раза в год в течение 2 нед по 500 мкг в/м ежедневно.

Для лечения В₁₂-дефицитной анемии не требуется применения препаратов железа, также фолиевой кислоты. Использование фолиевой кислоты при В₁₂-дефицитной анемии может вызвать или усилить проявления фуникулярного миелоза.

Прогноз благоприятный, но необходимы контрольные фиброгастродуоденоскопии в связи с повышенным риском развития у таких больных злокачественных новообразований желудка.

Лейкозы

Острый лейкоз

1. Как определить и охарактеризовать понятие «острый лейкоз»?

Острый лейкоз (острая лейкемия) — группа опухолевых заболеваний системы крови, морфологическим субстратом которых являются клетки-предшественницы гемопоэза.

При остром лейкозе первично мутировавшая гемопоэтическая клетка практически не способна к дифференцировке, а может лишь бесконтрольно воспроизводить саму себя, что, в конечном итоге, приводит к накоплению огромного количества незрелых бластных клеток и угнетению нормального гемопоэза.

2. Как построена классификация острых лейкозов?

В основе общепринятой франко-американо-британской классификации (FAB) 1976 г. лежит разделение острых лейкозов по морфологическим и цитохимическим признакам лейкозных клеток. Различают лимфобластные острые лейкозы (L-тип), которые в свою очередь делятся на три морфоцитохимических варианта (L₁, L₂, L₃-подтипы) и нелимфобластные острые лейкозы (М-тип), среди которых выделяют Mo-подтип с отсутствием дифференцировки бластных клеток (недифференцированный острый лейкоз), М₁, М₂, M₃ подтипы с преимущественно гранулоцитарной дифференцировкой клеток, различающиеся по степени цитоплазматической зрелости, М⁴, М₅ — с моноцитарной, М₆ — острый эритробластный лейкоз, М₇ — острый мегакариоцитобластный лейкоз. В случае если в костном мозге присутствуют два патологических клона (лимфо- и миелобластные опухолевые клетки), говорят о билинейном лейкозе. Иногда дифференцировка одной стволовой клетки идет одновременно по двум путям: лимфоидному и миелоидному, такие лейкозы носят название бифенотипических.