Внутренние болезни в вопросах и ответах - [233]

7. Что известно о гиперлипидемии и изменениях других, (помимо альбуминов) белков плазмы при нефротическом синдроме?

Гиперлипидемию при НС предположительно связывают с повышенным синтезом липопротеидов (ЛП) в печени, при этом в плазме увеличивается концентрация в первую очередь ЛП низкой плотности и холестерина, хотя может повышаться содержание и ЛП очень низкой плотности и триглицеридов, а плазма соответственно приобретает мутный вид (липемия). Гиперлипидемия иногда резко выражена, так что уровень холестерина может превышать норму в 10 и более раз! В моче наблюдается появление жировых цилиндров и овальных жировых телец, что свидетельствует о прохождении через капиллярную мембрану почечных клубочков не только белков, но и липопротеидов. Имеются наблюдения об ускоренном развитии атеросклероза у таких больных, даже в детском возрасте. Снижение концентрации альбумина сопровождается у больных НС нарастанием уровня глобулиновых фракций, в частности, α₂- и β-глобулинов. Наряду с альбуминами, происходит потеря с мочой ряда транспортных белков — носителей холекальциферола, железа, цинка, что может способствовать развитию гипокальциемии, анемии. Потеря антитромбина III (кофактора гепарина) может приводить к повышенной свертываемости крови и тромбозам. При НС также изменяется соотношение в крови основных классов иммуноглобулинов: значительно уменьшается содержание IgG и повышается уровень IgM.

8. Какова характеристика основных клинических проявлений нефротического синдрома?

Основным клиническим проявлением НС являются отеки, которые могут развиваться как постепенно, так и — у некоторых больных — очень быстро. Вначале они заметны в области век, лица, поясничной области и половых органов, а затем распространяются на всю подкожную клетчатку, нередко достигая степени анасарки. На коже могут образовываться striae distensae. Появляются транссудаты в серозные полости: гидроторакс, асцит, реже гидроперикард. Больные имеют характерный вид: бледные, с одутловатым лицом и опухшими веками. Несмотря на выраженную бледность больных, анемия обычно лишь умеренная или отсутствует. Если у пациента развивается ХПН, анемия становится отчетливой. При асците появляются диспепсические жалобы; у больных с гидротораксом и гидроперикардом наблюдается выраженная одышка. Со стороны сердца может отмечаться приглушенность тонов, появление систолического шума над верхушкой сердца, изменение конечной части желудочкового комплекса на ЭКГ, экстрасистолия, реже — другие нарушения ритма, что при отсутствии других заболеваний сердца можно трактовать как нефротическую дистрофию миокарда, обусловленную гипопротеинемией, электролитными и другими метаболическими нарушениями. СОЭ обычно увеличена, нередко до 50–60 мм за 1 ч. Относительная плотность мочи при недавно развившемся НС повышена, максимальные ее величины достигают 1030–1060. Клубочковая фильтрация обычно нормальная или даже увеличена. Осадок мочи скуден, наблюдается небольшое количество гиалиновых, реже жировых цилиндров, иногда жировые тельца, в ряде случаев имеется микрогематурия. Выраженная гематурия может возникать при НС, развившемся у больных геморрагическим васкулитом, на фоне волчаночной нефропатии или гломерулонефрита.

9. Какие осложнения дает нефротический синдром?

К осложнениям НС относятся следующие: бактериальная, вирусная, грибковая инфекция различной локализации — пневмонии, плевриты, перитониты, инфекционные поражения кожи и пр., что обусловлено снижением иммунитета. В доантибиотическую эру инфекционные осложнения были основной причиной гибели больных НС, однако в настоящее время они наблюдаются значительно реже. НС может осложняться тромбозами: тромбозом почечных вен, нижних конечностей, тромбозами и эмболиями ветвей легочной артерии. Тромбоз почечных вен можно заподозрить, когда у больного появляются боли в боку или пояснице, выраженная гематурия, левостороннее варикоцеле, признаки эмболии легочных сосудов. При этом осложнении часто появляется ассиметрия в размерах почек. Ортостатическая гипотензия наблюдается у больных НС с тяжелой гипоальбуминемией, нередко она усугубляется массивной диуретической терапией. Существуют наблюдения о значительной частоте у пациентов с НС ишемической болезни сердца.

10. Каковы принципы ведения больных, нефротическим синдромом?

Больным НС рекомендуется разумная физическая активность, так как гипокинезия может способствовать развитию тромбозов. Диета назначается бессолевая — поваренная соль ограничивается до 3 г в сутки. Максимально ограничиваются все пищевые продукты, содержащие натрий. Объем вводимой жидкости должен превышать суточный диурез лишь на 20–30 мл. Белок вводится в количестве 1,0 г на 1 кг массы тела в сутки при нормальной общей калорийности рациона. Белок должен обладать высокой биологической ценностью. Введение повышенных количеств белка нецелесообразно, так как это обычно лишь усиливает протеинурию. Пиша должна быть богатой калием и витаминами. При появлении почечной недостаточности отеки обычно уменьшаются, тогда больному увеличивают прием соли — чтобы предупредить ее дефицит, и разрешают введение большего количества жидкости (в соответствии с диурезом). Пациентам с азотемией количество белка снижается до 0,6 г/кг массы тела в сутки. Внутривенное введение альбумина с целью повысить содержание белка в плазме дает не большой эффект, так как практически весь введенный белок выводится через 1–2 сут с мочой. Однако такое введение оказывается полезным при резистентности к мочегонным, поскольку может способствовать диурезу. Лечение альбумином применяется также у больных с тяжелой ортостатической (гипопротеинемической) гипотензией. При выраженных отеках назначаются диуретики — тиазидовые, петлевые и калийсберегающие. Наиболее эффективны фуросемид и этакриновая кислота, которые можно сочетать с верошпироном или триамтереном. Иногда диуретический эффект наступает только при значительном увеличении дозы (например, фуросемид до 1 г), однако при этом также увеличивается опасность ортостатического коллапса и тромбозов. Предложено применять при НС гепарин и антиагреганты, что особенно целесообразно у больных со склонностью к гиперкоагуляции. Патогенетическое лечение заключается во введении глюкокортикоидов и цитостатиков.