Болезни печени - [26]

Идиопатическая портальная гипертензия – редкое заболевание, проявляющееся портальной гипертензией и спленомегалией без обструкции портальных вен и без изменения внепеченочной сосудистой сети, без симптомов выраженного поражения печени.

Этот синдром впервые описан в 1882 г. C.Banti, другое название болезни – нецирротический портальный фиброз. Патогенез портальной гипертензии неизвестен.

Основные клинические проявления у большинства пациентов – спленомегалия и желудочные кровотечения. Несмотря на незначительные изменения печени, развивается асцит. Печеночные пробы или в норме, или незначительно изменены. Печеночная недостаточность развивается лишь на поздней стадии. Прогноз хороший: у 50% больных выживаемость 25 лет и более от начала заболевания.

Патологоанатомическая характеристика очень вариабельна. Чаще всего гистологически выявляются средней степени выраженности перипортальный фиброз, коллаген в пространстве Диссе, флебосклероз портальных вен; при большой длительности заболевания обнаруживаются фиброзные тяжи в печени.

Диагноз идиопатической портальной гипертензии ставится в том случае, если имеется портальная гипертензия без гистологических изменений в пунктатах печени или картина перипортального фиброза. При этом для квалифицированного заключения в биоптате обязательно должны быть портальные тракты. Селективная ангиография нужна для исключения портального или селезеночного тромбоза, а измерение ЗПВД подтверждает диагноз: ЗПВД нормальное или незначительно повышено, но при этом портальное венозное давление всегда выше.

Идиопатическая портальная гипертензия может развиваться у больных системной склеродермией, аутоиммунной гемолитической анемией, зобом Хашимото, хроническим нефритом.

Портальная гипертензия, вызванная мышьяком, винилхлоридом, медью. Многие случаи идиопатической портальной гипертензии являются результатом воздействия различных внешних токсинов. Известна связь между портальной гипертензией и применением мышьяка. Винилхлорид является причиной перипортального фиброза и коллагеновых депозитов в пространстве Диссе; развивается синдром идиопатической портальной гипертензии. Соли меди вызывают пресинусоидальную портальную гипертензию.

Врожденный фиброз печени – самая частая причина портальной гипертензии у детей, при этом больные редко доживают до взрослого возраста. Патологические изменения обнаруживаются в портальной триаде; разрастание фиброзной ткани в портальных пространствах с пролиферирующими в ней желчными канальцами, развитие лобулярной архитектоники при отсутствии признаков цирроза. Заболевание часто сочетается с дефектами развития почек. Клиническими проявлениями служат гепатомегалия с симптомами портальной гипертензии – спленомегалией с явлениями гиперспленизма и повторными кровотечениями из расширенных вен пищевода. Функциональные пробы печени не изменены, лишь иногда отмечается повышение ЩФ.

Шистосомиаз. При этой патологии яйца паразита попадают в портальные вены и венулы и вызывают их обструкцию, развитие фиброза и пресинусоидальную портальную гипертензию. ЗПВД в норме или незначительно повышено по сравнению с портальным венозным давлением. Однако у ряда пациентов ЗПВД может быть повышенным; в этих случаях обнаруживают прогрессирующий фиброз и синусоидальную портальную гипертензию.

При саркоидозе тяжелые поражения печени наблюдаются редко. В отдельных случаях развивается пресинусоидальная портальная гипертензия. При средней тяжести портальной гипертензии ЗПВД в норме, но при значительной давности портальной гипертензии оно может быть повышенным.

Узелковая регенераторная гиперплазия печени – диффузная или очаговая трансформация печеночной паренхимы в узелки, состоящие из пролиферирующих гипертрофированных гепатоцитов, не окруженных фиброзной тканью. Отсутствие фиброза – дифференциальный признак, отличающийся от цирроза.

Причина гиперплазии неясна. Большинство пациентов страдают другими серьезными хроническими заболеваниями – ревматоидным артритом, синдромом Фелти, системными заболеваниями крови (миелопролиферативные злокачественные лимфомы, множественная миелома и другие моноклональные гаммапатии, полицитемия), а также хроническим гломерулонефритом, подострым бактериальным эндокардитом, злокачественными новообразованиями внутренних органов.

Печень незначительно увеличена, нормальной или нерезко уплотненной консистенции, часто с мелкозернистой поверхностью. Заболевание диагностируется при появлении асцита, спленомегалии, кровотечений из варикозно–расширенных вен пищевода и желудка. Функциональные пробы печени не изменены или нерезко повышена активность ЩФ.

Портальная гипертензия носит пресинусоидальный характер – ЗПВД нормально или незначительно повышено, портальное венозное давление резко повышено. Как уже отмечалось, патогенез портальной гипертензии неясен, но предполагают, что важными факторами являются компрессия портальных вен или увеличение селезеночного кровотока.

Фокальная узелковая гиперплазия – редкое заболевание неизвестной этиологии. В недавних исследованиях обнаружена гипоплазия главного ствола воротной вены. Узелки имеют размеры от 0,2 до 8 см, локализуются у ворот печени и могут занимать до 2/3 печени. Выраженность фиброза минимальная, кроме центральной части самих узелков. Они надавливают на нормальную ткань печени и способствуют развитию пресинусоидальной портальной гипертензии. Функциональные пробы печени изменены минимально.