Болезни печени - [24]

Увеличение резистентности сосудов – самая частая причина портальной гипертензии. Портальная венозная система не имеет клапанов, и любые структурные изменения вызывают повышение давления. Такие различные заболевания, как цирроз печени, констриктивный перикардит, тромбоз селезеночной вены, вызывают портальную гипертензию, несмотря на различия в патогенезе и клинических проявлениях.

Ранее предполагали, что у больных циррозом печени резистентность повышается на постсинусоидальном уровне. Это заключение базировалось на том факте, что при циррозе печени заклиненное печеночное венозное давление было повышенным. В этих исследованиях не принималось во внимание наличие при циррозах внутрипеченочных коллатералей, и давление, измеренное путем заклинивания катетера, отражало лишь давление в терминальных печеночных венулах. Отсюда возникло представление о постсинусоидальной локализации обструкции. В последнее время установлено, что при циррозе печени может возникнуть нарастание сопротивления току крови в различных отделах внутрипеченочного сосудистого русла.

При вирусных циррозах печени преобладает пресинусоидальная обструкция; в этих случаях портальное венозное давление преобладает над ЗПВД.

У больных алкогольным циррозом печени выявлено, что уровень ЗПВД и портального венозного давления может быть одинаковым. В этих случаях резистентность кровотоку возникает внутри синусоидов, потому не происходит спада давления за счет коллатералей.

Классификация

Классификация заболеваний, вызывающих портальную гипертензию, основывается на градиенте между заклиненным печеночным венозным давлением и портальным венозным давлением. Выделяют пресинусоидальную, синусоидальную и постсинусоидальную формы портальной гипертензии [Groszmann R.L., 1988; Boyer T.D., 1990].

Пресинусоидальная форма характеризуется нормальным или сниженным ЗПВД (меньше портального давления).

Синусоидальная форма – это форма, при которой ЗПВД выше или равняется портальному давлению.

Постсинусоидальная форма, при которой обструкция кровотоку расположена дистальнее синусоидов на уровне печеночных вен, сердца; ЗПВД резко повышено, а портальное давление существенно не изменено.

Трудности разделения заключаются в том, что при одном и том же заболевании формы портальной гипертензии могут быть различными. Например, при циррозах печени неалкогольной этиологии в 43% случаев портальное венозное давление превышает заклиненное печеночное венозное давление, т.е. имеется пресинусоидальная форма портальной гипертензии. В то же время алкогольные циррозы характеризуются синусоидальной или постсинусоидальной обструкцией портального кровотока.

В классификации выделяются заболевания с обструктивными поражениями сосудов. В патогенезе портальной гипертензии ведущая роль отводится повышенной резистентности сосудов, менее существенно повышение портального кровотока. Заболевания и синдромы, при которых в развитии портальной гипертензии основное значение имеет увеличение портального венозного кровотока, группируются отдельно. Звездочкой отмечены состояния, когда заклиненное печеночное венозное давление может быть меньше портального давления.

Причины портальной гипертензии

■ Увеличенный портальный венозный кровоток.

• Артериовенозная фистула

• Спленомегалия, не связанная с заболеваниями печени

■ Тромбоз или окклюзия портальных или селезеночных вен

■ Заболевания печени

• Острые

► Алкогольный гепатит

► Алкогольная жировая печень

► Фульминантный вирусный гепатит

• Хронические

► Алкогольные заболевания печени

► Хронический вирусный гепатит*

► Первичный билиарный цирроз*

► Болезнь Вильсона–Коновалова*

► Вирусный цирроз печени Гемохроматоз

► Недостаточность α₁–антитрипсина

► Криптогенный цирроз

► Кистозный фиброз

► Идиопатическая портальная гипертензия*

► Заболевания печени, вызванные мышьяком, винилхлоридом, солями меди*

► Врожденный фиброз печени*

► Шистозомиаз*

► Саркоидоз*

► Метастатическая карцинома

■ Заболевания печеночных венул и вен и нижней полой вены

• Веноокклюзионная болезнь

• Тромбоз печеночных вен

• Тромбоз нижней полой вены

• Дефекты развития нижней полой вены

■ Заболевания сердца

• Кардиомиопатия

• Заболевания сердца с поражением клапанов

• Констриктивный перикардит

Клинические особенности

Артериовенозные фистулы могут быть печеночные и внепеченочные. Врожденные артериовенозные фистулы развиваются как следствие синдрома Ослера–Рандю–Вебера, приобретенные – вследствие травмы, биопсии печени, аневризмы печеночной артерии, а также сопутствуют гепатоцеллюлярной карциноме. Клиническая картина у трети больных характеризуется преимущественно абдоминальными болями; могут быть явления сердечной недостаточности. Увеличение портального кровотока развивается вследствие того, что скорость притока крови превосходит отток. Определенное значение имеет при этом и повышенная резистентность сосудов. Наложение лигатуры на фистулу не избавляет больных от портальной гипертензии.

Рис. 21. Размеры печени и селезенки при различных видах портальной гипертензии.

а – надпеченочная (констриктивный перикардит); б – печеночная (цирроз); в – подпеченочная (тромбоз селезеночной вены).