Болезни печени - [249]

Шрифт
Интервал


При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном заращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием.


Проведение трансъюгулярного портосистемного внутрипеченочной) шунтирования определяется низким риском, а также тем, что оно позволяет пережить момент до планового хирургического вмешательства или трансплантации печени.


Трансплантация печени экстренно показана при остром течении синдрома Бадда–Киари, при хроническом течении этот метод необходим больным с выраженной печеночной недостаточностью, циррозом печени или значительным фиброзом. Уровень 5–летней выживаемости составляет около 70%, т.е. несколько ниже, чем при других хронических заболеваниях печени.

Вено–окклюзионная болезнь

Вено–окклюзионная болезнь характеризуется тромбозом центральных вен и мелких ветвей печеночных вен, она также известна как «корешковая» форма синдрома Бадда–Киари или синдрома Стюарта–Брасса.


Вено–окклюзионная болезнь отличается от синдрома Бадда–Киари тем, что при последнем обструкция развивается в более крупных ветвях печеночных вен, т.е. нарушается общий венозный кровоток.


Этиология. Токсические субстанции – пирролизидиновые алкалоиды вызывают прямое повреждение синусоидов центральных вен, а также терминальных печеночных венул с последующим их тромбозом. Пирролизидиновые алкалоиды содержатся в Heliotropium lasicarpum, Grotalaria, Senecio, Cynoglossum. Употребление этих растений вместе со злаками или в лекарственных чаях приводит к развитию вено–окклюзионной болезни.


Первые описания появились у населения Южной Африки в 1951 г., кроме того, заболевание имело место в Японии, на Ямайке, реже в Австралии, Израиле, Египте, Афганистане, Иране, Индии, Аравии. В 1974 и 1978 гг. в Афганистане и Индии наблюдались массовые вспышки по типу эпидемий.


На территории бывшего Советского Союза вено–окклюзионную болезнь наиболее часто вызывает алкалоид гелиотропа.


Гелиотроп опушенноплодный произрастает в Узбекистане, Таджикистане, Казахстане, Кыргызстане, а также Армении, Азербайджане, на юго–востоке России, в Краснодарском крае.


Токсический эффект связан с трансформацией алкалоидов этих растений в производные пиррола, которые токсичны для эпителиальных клеток и гепатоцитов.


Другие возможные причины вено–окклюзионной болезни:

■ алкогольный гепатит.

■ цитостатики.

■ иммуносупрессанты.

■ лучевая терапия в дозе более 30 Гр.

■ оральные контрацептивы.

■ трансплантация костного мозга.


Гистологическая картина характеризуется повреждением эндотелия синусоидов с внесосудистым скоплением эритроцитов в пространстве Диссе, а также субэндотелиальным отеком и клеточной инфильтрацией. Через несколько дней возникают коллагеновые волокна и субэндотелиальный склероз терминальных печеночных венул, обязательно приводя к их окклюзии. Фиброз стенок синусоидов и тромбоз мельчайших печеночных венул вызывает выраженный застой в синусоидах. Происходят центролобулярный некроз и атрофия гепатоцитов.


При хроническом течении развивается микронодулярный цирроз печени.


Клиническая картина сходна с хронической формой синдрома Бадда–Киари. Около 10% больных имеют длительное бессимптомное течение заболевания. Отмечается боль в подложечной области и правом подреберье, чаще тупая, реже приступообразная. Усилению боли способствуют физическая работа, ходьба, езда. Одновременно появляются тошнота, рвота пищей с примесью слизи, в отдельных случаях наблюдается кровавая рвота. Указания в анамнезе на появление диспепсических расстройств после употребления горького хлеба имеет большое значение для диагностики. Температура тела часто повышена до субфебрильных и фебрильных цифр. Наблюдается резкая слабость, больной худеет. Основной признак вено–окклюзионной болезни – гепатомегалия с нарушением функции печени. Асцит при этом заболевании признак очень частый, но не обязательный. Предасцитический период длится от 2 нед до месяца. Асцит обычно массивный, без периферических отеков. Появляется иктеричность склер, иногда желтуха. Больной может умереть при явлениях печеночно–клеточной недостаточности, возможно формирование цирроза печени с постсинусоидальной портальной гипертензией.


Описаны случаи спонтанного выздоровления при отравлении пирролизиданом.


Острая форма развивается чаще всего вслед за трансплантацией костного мозга и характеризуется болезненной гепатомегалией и прогрессирующим гепаторенальным синдромом, сердечной недостаточностью, геморрагическим синдромом. В этих случаях отмечается высокая летальность – до 40% случаев.


Лечение острой формы вено–окклюзионной болезни состоит в проведении поддерживающей терапии.


При хронических формах с развитием портальной гипертензии возможно проведение портосистемного шунтирования.


На поздних стадиях болезни показана трансплантация печени.

Синдром Крювелье–Баумгартена

Этот синдром обусловлен незаращением пупочной вены и сопровождается резким расширением вен брюшной стенки в виде «головы медузы», сильным венозным шумом, выслушиваемым в области пупка, портальной гипертензией. Наряду с незаращением пупочной вены у больных отмечаются врожденные аномалии воротной вены и изменения в самой печени.


Рекомендуем почитать
Вирусы и эпидемии в истории мира. Прошлое, настоящее и будущее

С самого возникновения цивилизации человечество сосуществует с невидимыми и смертоносными врагами – вирусами. Оспа унесла больше жизней, чем все техногенные катастрофы и кровопролитнейшие войны XX века; желтая лихорадка не позволила Наполеону создать колониальную империю и едва не помешала строительству Панамского канала. Ученый-вирусолог, профессор Майкл Олдстоун, основываясь на свидетельствах современников ужасных эпидемий и ученых, «охотников за микробами», показывает, насколько глубоко влияние вирусов на жизнь человечества.


Это у тебя в крови. Как изучить свой организм по анализу крови, если ты не врач

Все мы знаем, насколько важны для правильной диагностики анализы крови. Однако когда видим результаты, часто не понимаем, что они означают. Благодаря этой книге вы научитесь трактовать результаты анализов и делать конкретные выводы, узнаете, на что обращать внимание, как снизить риск развития заболеваний и выработать полезные привычки для поддержания здоровья всех систем организма.


На ошибках учатся. Как не попасть в ловушку медицинских мифов

Не надо лечиться «на всякий случай» и попадать на удочку популярных медицинских мифов. В этом уверена Мария Евдокимова, потомственный врач, соучредитель первого в России медицинского центра, работающего по принципам доказательной медицины. Она развенчивает модные сегодня представления о том, как сохранить здоровье. Стоит ли верить всему, что пишут в интернете? Полагаться ли на Инста-докторов и как найти на самом деле знающего врача? К чему может привести бездумное применение витаминных добавок? Так ли страшен глютен, как им пугают? Можно ли пить молоко взрослым? Все о том, как без вреда сделать так, чтобы жить долго и отлично себя чувствовать, — профессионально, популярно, легко.


Взламывая анатомию

Наше тело — удивительная и сложная машина, все части которой работают слаженно, взаимодействуют с окружающей средой и даже учатся у нее.Эта книга подробно рассказывает об устройстве и работе тела, помогая понять, как развивались наши знания о нем. Она дает представление обо всех системах организма, объясняет медицинскую терминологию и отвечает на важнейшие вопросы. Дочитав до конца, вы заглянете не только в прошлое, настоящее и будущее, но и внутрь себя.


Чабрец против 100 болезней

Чабрец, тимьян, богородская трава. Издавна люди знали о поистине чудодейственных свойствах этого растения. С его помощью отгоняли злых духов, его цветами украшали иконы, им лечили множество болезней. Пришла пора вспомнить секреты древних знахарей. Если вы готовы принять помощь природы, эта книга для вас: чабрец излечит простуду и бронхит, утолит боль при радикулите и невралгии.


Заболевания желудка. Современный взгляд на лечение и профилактику

«Все сознают, что нормальная и полезная еда есть еда с аппетитом, всякая другая еда, еда по приказу, по расчету признается уже в большей или меньшей степени злом», — писал академик И. П. Павлов. Перед вами необычная книга. Главная ее особенность состоит в том, что желудок, его заболевания, а также их профилактика и лечение рассматриваются в «контексте» всего организма, в тесной связи с образом жизни и мыслями человека. Автор обращает внимание читателей на множество «мелочей», которым мы обычно не придаем никакого значения, не замечаем их влияния на состояние желудочно-кишечного тракта и здоровье в целом. Книга — не сухое повествование о болезнях, а увлекательное путешествие в мир под названием «человеческий организм». Для широкого круга читателей.