Болезни печени - [247]

Шрифт
Интервал

Гиперкоагулопатии

• Антифосфолипидный синдром

• Дефицит антитромбина III

• Эссенциальный тромбоцитоз

• Дефицит фактора V

• Дефицит протеина S

• Дефицит протеина С

• Истинная полицитемия

• Миелопролиферативные заболевания

• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

• Антифосфолипидный синдром

Инфекции

• Амебный абсцесс

• Аспергиллез

• Эхинококкоз

• Болезнь Крона

• Сифилис

• Туберкулез

• Саркоидоз

Злокачественные опухоли

• Гепатоцеллюлярная карцинома

• Почечно–клеточная карцинома

• Лейомиосаркома

• Лейкемия

Эндотелиотоксические субстанции

• Цитостатики

• Азатиоприн

• Фитотоксины

Гормональные факторы

• Оральные контрацептивы

• Беременность

Другие этиологические факторы

• Абдоминальная травма

• Лапароскопическая холецистэктомия

• Мембранозная обструкция

Криптогенные.


Морфологические изменения. При лапароскопии выявляют увеличенную печень с темно–бурой, цианотичной поверхностью, закругленным краем. Видны застойные вены и коллатерали.


На фоне хронического течения развивается цирроз печени в 30–40% наблюдений. У большинства больных развивается асцит; в ряде случаев асцитическая жидкость с примесью крови.


Гистологическое исследование биоптатов печени характеризуется выраженным центролобулярным застоем, эктазией синусоидов, некрозами, тромбами в центральных венах, свежими и сформированными.


У больных с хронической формой синдрома Бадда–Киари происходит процесс узловой трансформации с формированием цирроза.


Клиническая картина. Синдром Бадда–Киари – редкое заболевание; он является причиной 5% всех случаев портальной гипертензии. Частота значительно колеблется в разных странах и регионах в зависимости от этиологии. Наибольшая заболеваемость отмечается в 3–4–м десятилетиях жизни. Клинические проявления зависят от формы течения заболевания.


Острая форма начинается внезапно с появлением интенсивной боли в верхних отделах живота, преимущественно в эпигастрии и правом подреберье, тошноты, рвоты. Часто отмечается желтуха, быстро развивается гепатомегалия. Эта форма синдрома Бадда – Киари в случаях поражения паренхимы печени может проявляться острой печеночной недостаточностью, гепаторенальным синдромом.


При вовлечении в процесс нижней полой вены (вследствие ее сдавливания увеличенной хвостатой долей печени) наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен в области живота и грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретическими средствами. В терминальной стадии бывает кровавая рвота.


Хроническая форма болезни наблюдается значительно чаще у 80–85% больных. Боли в животе незначительные, гепатомегалия развивается постепенно. В большинстве случаев наблюдаются неспецифические симптомы – слабость, метеоризм. В течение длительного времени функциональные пробы печени не изменены. Варикозно–расширенные вены пищевода являются результатом постсинусоидальной портальной гипертензии.


Признаки нарушения коагуляции, которые могут быть как с гиперкоагулопатическим статусом, так и с геморрагическим диатезом, имеют значение для диагностики.


Уровень сывороточного антитромбина III может быть повышен при хроническом течении заболевания с нарастанием фиброза.


В развернутой стадии печень заметно увеличивается, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии резко выражены симптомы портальной гипертензии: неудержимо накапливающийся асцит, требующий повторных пункций, кровотечения из расширенных вен пищевода, геморроидальных вен. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, заболевание может осложниться тромбозом мезентериальных сосудов.


Диагностика. Клиническая симптоматика и лабораторные тесты неспецифичны.


При острой форме синдрома Бадда–Киари появление интенсивных болей в верхних отделах живота, гепатомегалии, быстрое развитие портальной гипертензии должно служить показанием для визуализации печени. Должным образом должны быть оценены нарушения коагуляции при хронической форме заболевания.


При УЗИ отмечается гепатомегалия с наличием гипоэхогенных зон, печеночные вены или не видны, или выглядят как узкие полоски. Хвостатая доля увеличена и часто вызывает сужение нижней полой вены.


Цветная ультразвуковая допплерография дополняет данные УЗИ печени; с ее помощью визуализируют печеночные вены, выявляют снижение скорости кровотока в них, а также оценивают проходимость нижней полой вены.


КТ с контрастированием – чувствительный метод для анализа венозного кровотока и обнаружения любого нарушения притока и оттока.


Достоверную диагностику обеспечивают данные ангиографических исследований – нижней каваграфии и веногепатографии.


Таким образом, верификация диагноза синдрома Бадда–Киари производится на основании цветного допплеровского УЗИ, позволяющего визуализировать печеночные вены и определить проходимость нижней полой вены.


Нижняя каваграфия и веногепатография необходимы для получения достоверных диагностических критериев и выбора метода хирургического лечения. Наиболее оптимальная методика –


Рекомендуем почитать
Вирусы и эпидемии в истории мира. Прошлое, настоящее и будущее

С самого возникновения цивилизации человечество сосуществует с невидимыми и смертоносными врагами – вирусами. Оспа унесла больше жизней, чем все техногенные катастрофы и кровопролитнейшие войны XX века; желтая лихорадка не позволила Наполеону создать колониальную империю и едва не помешала строительству Панамского канала. Ученый-вирусолог, профессор Майкл Олдстоун, основываясь на свидетельствах современников ужасных эпидемий и ученых, «охотников за микробами», показывает, насколько глубоко влияние вирусов на жизнь человечества.


Это у тебя в крови. Как изучить свой организм по анализу крови, если ты не врач

Все мы знаем, насколько важны для правильной диагностики анализы крови. Однако когда видим результаты, часто не понимаем, что они означают. Благодаря этой книге вы научитесь трактовать результаты анализов и делать конкретные выводы, узнаете, на что обращать внимание, как снизить риск развития заболеваний и выработать полезные привычки для поддержания здоровья всех систем организма.


На ошибках учатся. Как не попасть в ловушку медицинских мифов

Не надо лечиться «на всякий случай» и попадать на удочку популярных медицинских мифов. В этом уверена Мария Евдокимова, потомственный врач, соучредитель первого в России медицинского центра, работающего по принципам доказательной медицины. Она развенчивает модные сегодня представления о том, как сохранить здоровье. Стоит ли верить всему, что пишут в интернете? Полагаться ли на Инста-докторов и как найти на самом деле знающего врача? К чему может привести бездумное применение витаминных добавок? Так ли страшен глютен, как им пугают? Можно ли пить молоко взрослым? Все о том, как без вреда сделать так, чтобы жить долго и отлично себя чувствовать, — профессионально, популярно, легко.


Взламывая анатомию

Наше тело — удивительная и сложная машина, все части которой работают слаженно, взаимодействуют с окружающей средой и даже учатся у нее.Эта книга подробно рассказывает об устройстве и работе тела, помогая понять, как развивались наши знания о нем. Она дает представление обо всех системах организма, объясняет медицинскую терминологию и отвечает на важнейшие вопросы. Дочитав до конца, вы заглянете не только в прошлое, настоящее и будущее, но и внутрь себя.


Чабрец против 100 болезней

Чабрец, тимьян, богородская трава. Издавна люди знали о поистине чудодейственных свойствах этого растения. С его помощью отгоняли злых духов, его цветами украшали иконы, им лечили множество болезней. Пришла пора вспомнить секреты древних знахарей. Если вы готовы принять помощь природы, эта книга для вас: чабрец излечит простуду и бронхит, утолит боль при радикулите и невралгии.


Заболевания желудка. Современный взгляд на лечение и профилактику

«Все сознают, что нормальная и полезная еда есть еда с аппетитом, всякая другая еда, еда по приказу, по расчету признается уже в большей или меньшей степени злом», — писал академик И. П. Павлов. Перед вами необычная книга. Главная ее особенность состоит в том, что желудок, его заболевания, а также их профилактика и лечение рассматриваются в «контексте» всего организма, в тесной связи с образом жизни и мыслями человека. Автор обращает внимание читателей на множество «мелочей», которым мы обычно не придаем никакого значения, не замечаем их влияния на состояние желудочно-кишечного тракта и здоровье в целом. Книга — не сухое повествование о болезнях, а увлекательное путешествие в мир под названием «человеческий организм». Для широкого круга читателей.