Болезни печени - [248]
В отдельных случаях прибегают при хронической форме к биопсии печени для оценки степени фиброза и выбора метода лечения.
Дифференциальная диагностика. Заболевание обычно дифференцируют от констриктивного перикардита, туберкулезного перитонита, цирроза печени, правожелудочковой сердечной недостаточности.
Следующее наблюдение служит примером хронической формы синдрома Бадда–Киари. Обращают на себя внимание значительные дифференциально–диагностические трудности, возникшие в разграничении заболевания с циррозом печени, полицитемией.
Больная С., 21 года, поступила в больницу для обследования с предположительным диагнозом «цирроз печени».
Два года назад 5–месячная беременность осложнилась нефропатией (отеки и артериальная гипертензия) и закончилась самопроизвольным выкидышем. Отеки исчезли, АД нормализовалось, но оставались слабость, умеренная одышка в покое. В течение следующего года появились тяжесть в эпигастральной области, тошнота, образовался асцит; лечение диуретиками было неэффективным. В городской больнице заподозрили цирроз печени, но по результатам пункционной биопсии выявлена картина хронического гепатита, фиброза. Назначение преднизолона и диуретиков улучшения не принесло. Вскоре появилась ноющая боль в эпигастральной области и правом подреберье.
При поступлении отмечены исхудание, выраженный цианоз губ, систолический шум на верхушке сердца, тахикардия до 100 в 1 мин, расширенные подкожные вены брюшной стенки, пупочная грыжа, асцит. Печень выступала на 6 см из–под реберной дуги, умеренно плотная, край заострен. Селезенка выходит на 6 см из подреберья, умеренно плотная.
Эритроциты 6,1•10>12/л, гемоглобин 173 г/л, лейкоциты 12•10>9/л, формула нормальная; СОЭ 4 мм/ч. При функциональном исследовании печени: билирубин 41,05 мкмоль/л (2,4 мг%), реакция прямая, общий белок 65 г/л, альбумины 45,2%, глобулины: 6,4%,α>2 11,3%, β 12,6%, у 24,5%. Рентгенологическое исследование увеличения сердца не выявило; расширения вен пищевода и желудка не обнаружено.
Таким образом, диагноз оставался неясным. Стойкий асцит при умеренном изменении функциональных проб печени, Эритроцитоз не укладывались в картину цирроза печени.
Возникло предположение о полицитемии, синдроме Бадда–Киари и тромбозе селезеночной вены. Стернальная пункция позволила исключить полицитемии».
При спленопортографии магистральные сосуды не изменены, внутрипеченочные ветви портальной вены чуть деформированы, четко выраженной картины цирроза печени не наблюдается. Портальный кровоток в пределах нормы, внутриселезеночное давление 30 мм вод.ст.
Проведено ангиографическое исследование. При каваграфии обнаружена облитерация просвета нижней полой вены в области печеночного сегмента. На этом уровне, а также ниже впадения печеных вен обнаружены венозные коллатерали (рис. 106). Катетеризация печеночных вен не удалась.
Больная оперирована; наложен спленоренальный анастомоз. Послеоперационный период осложнился печеночной комой, из которой больную вывести не удалось.
При патологоанатомическом исследовании выявлены эндофлебит печеночных вен с их облитерацией, а также облитерация участка нижней полой вены в месте впадения печеночных вен.
В приведенном наблюдении только специальное ангиографическое исследование позволило исключить предполагавшийся диагноз цирроза печени и получить достоверные критерии синдрома Бадда–Киари в терминальной стадии с тромбозом нижней полой вены.
Прогноз неблагоприятный. При острой форме больные быстро умирают, как правило, от печеночной комы или тромбоза брыжеечных вен с разлитым перитонитом.
При хронической форме продолжительность жизни составляет от 4–6 мес до 2 лет.
В исключительных случаях, особенно после оперативного лечения, заболевание может протекать несколько лет, сопровождаясь рецидивами и ремиссиями, при этом формируется цирроз печени, выявляется отчетливая желтушность кожных покровов и слизистых оболочек и отклонения функциональных проб печени.
Лечение. Крайне мало сообщений о спонтанной ремиссии даже при частичном поражении печеночных вен при синдроме Бадда–Киари.
Во всех случаях цель лечения – устранение застоя, тромбоза и асцита.
Немедленное проведение гепаринизации дает положительный начальный эффект, но часто осложняется кровотечениями в брюшную полость, тромбоэмболией ветвей легочной артерии.
Имеются сообщения об успешном применении тромболитической терапии, но ее долгосрочная эффективность пока не определена.
Для уменьшения асцита назначают антагонисты альдостерона, диуретики.
Внутрисосудистые вмешательства производят для уменьшения портальной гипертензии и/или окклюзии печеночных вен неоперативным методом. Чрескожная баллонная ангиопластика успешно используется для восстановления проходимости печеночных вен и нижней полой вены при наличии мембранозных перепонок. Значимость ангиопластики определяется не только непосредственным лечебным эффектом, но и возможностью осуществления других хирургических методик.
В отсутствие печеночной недостаточности показано наложение сосудистых анастомозов (портокавальный, спленоренальный), перитонеовенозное шунтирование. Резистентный асцит, олигурия служат показанием к лимфовенозному анастомозу.
