Болезни печени - [211]
Клиническая картина. Болезнь выявляется в раннем детском возрасте при употреблении продуктов, содержащих плодовый сахар, и характеризуется анорексией, рвотой, гипогликемией, гепатомегалией, в отдельных случаях увеличением селезенки. Могут наблюдаться симптомы острого поражения печени, геморрагического диатеза, сепсиса, отеки. В возрасте старше 6 мес эти симптомы имеют менее яркий характер. Чаще всего наблюдается увеличение печени, реже асцит или желтуха. Умственное развитие не страдает.
При гистологическом исследовании выявляют стеатоз, портальный или интралобулярный фиброз. При длительном употреблении фруктозы развивается цирроз печени с печеночно–клеточной недостаточностью. Исключение фруктозы из диеты приводит к регенерации печени, цирротические изменения сменяются фиброзом [Лапиш К., 1989].
Диагностическое значение имеют обнаружение фруктозы в моче, пункционная биопсия печени, кишечника. Провокационные тесты с нагрузкой глюкозой больше не применяются.
Лечение, прогноз. Своевременное назначение диеты, не содержащей фруктозы, позволяет приостановить развитие болезни и обеспечить благоприятный трудовой прогноз.
Нарушения жирового обмена
Липидозы
У здорового человека сфинголипиды метаболизируются в лизосомах при участии ряда ферментов. Отсутствие или недостаточность лизосомальных ферментов сопровождаются накапливанием в лизосомах клеток продуктов неполного расщепления сфинголипидов. Различают многочисленные формы сфинголипидозов в зависимости от характера ферментного дефекта и веществ, накапливающихся в органах.
Болезнь Гоше
Болезнь Гоше (керазиновый ретикулоэндотелиоз, цереброзидоклеточный липидоз) – редкое семейное заболевание, обусловленное накоплением в ретикулогистиоцитарных клетках глюкоцереброзида. В большинстве случаев болезнь наследуется по аутосомно–рецессивному, в некоторых случаях по доминантному типу. Известны 3 типа болезни Гоше. Классической формой является I тип (хроническая форма), или болезнь Гоше у взрослых; II тип – острая нейропатическая форма и III тип – подострая нейропатическая форма. При последних двух типах болезни в клинической картине преобладают симптомы, связанные с прогрессирующим поражением нервной системы и приводящие к смерти в раннем детском и подростковом возрасте.
В патогенезе болезни существенная роль отводится недостаточному фосфорилированию. Избыточно образующийся лигноцеринсфингозин соединяется с галактозой с образованием керазина. Кроме того, имеет значение отсутствие в ретикулярных клетках церамидглюконидазы или глобазидсинтетазы, что приводит к накоплению церамидглюкозида, типичного липида Гоше.
Для этого липидоза характерно присутствие в селезенке, костном мозге, печени и лимфатических узлах клеток Гоше. Они представляют собой крупные (30–100 мкм в диаметре) ретикулоэндотелиальные клетки, в которых накапливается значительное количество глюкоцереброзида. Цитоплазма их не вакуолизирована, в отличие от других липидозов имеет характерный исчерченный вид, что лучше всего обнаруживается при ШИК–реакции. Исчерченный вид цитоплазмы связан с резким увеличением и удлинением палочковидных лизосом, содержащих накопленный липид. В клетках Гоше выявляют высокую активность кислой фосфатазы.
Острая нейропатическая форма болезни Гоше развивается у детей грудного или раннего возраста.
Дети рождаются нормальными, но вскоре у них обнаруживают отставание в психическом развитии и наступает истощение. Увеличиваются вначале селезенка, затем печень и периферические лимфатические узлы. Острая генерализованная форма болезни имеет злокачественное течение и быстро приводит к смерти. Липиды накапливаются не только в кроветворных органах, но и в нервной системе. Энцефалопатия проявляется в прогрессирующих псевдобульбарных симптомах: повышается мышечный тонус, расстраиваются глотание и дыхание. Причиной смерти в возрасте до 3 лет становится кахексия или интеркуррентная инфекция.
Для подострой (ювенильной) формы болезни Гоше также характерно превалирование неврологической симптоматики.
Хроническая (наиболее доброкачественная) форма болезни Гоше в большинстве случаев проявляется до 30–летнего возраста, частота ее от 1:2000 до 1:20 000. Чаще наблюдается у женщин. В начале болезни единственным симптомом может быть увеличение селезенки, у ряда больных наблюдается гепатоспленомегалия. Функциональные пробы печени не изменены.
Развернутая стадия характеризуется триадой: спленомегалия, анемия, боль в костях. Боль в костях обусловлена деструкцией костного вещества. Клеточные инфильтраты из клеток Гоше приводят к образованию очагов остеолиза, преимущественно в большеберцовой и плечевой, иногда и в других костях. Рентгенологически выявляют одновременно деструктивные и склеротические процессы.
Спленомегалия нарастает постепенно, селезенка иногда достигает громадных размеров и массы 5–8 кг. На срезе органа желтоватые и желто–коричневые включения клеток Гоше придают пульпе «мраморный» рисунок.
Анемия, обычно умеренная, сопровождается другими симптомами гиперспленизма – лейкопенией и тромбоцитопенией. При значительном снижении числа тромбоцитов развивается картина геморрагического диатеза: петехии, экхимозы, носовые кровотечения, кровавая рвота, мелена, метроррагии. Возможно развитие гемолиза.
А вы знаете, что если вас признают заболевшим коронавирусом, то, например, в Москве это увеличивает в 4 раза заработок врачей, которые будут вас как бы лечить? Точнее, не лечить, а исполнять спущенную им «сверху» инструкцию («протокол») о том, что с вами надо делать. А вы знаете, что если врачам удастся затащить вас в больницу Москвы с этим диагнозом, то больница сразу же получит 205 тысяч рублей? И что подобное происходит во всём мире – во всём мире обычное сезонное острое респираторное заболевание (ОРЗ), вызванное известной много десятилетий сезонной коронавирусной инфекцией, стало для определенной части медиков и учёных всех стран «курочкой, несущей золотые яйца», и медики и учёные не собираются отказываться от этой «курочки» никогда! Автор этой книги – блестящий российский исследователь афер – с принципиальной и понятной каждому позиции разберёт составляющие части этой медицинской аферы, и вы поймёте, что происходит.
История человека, который нашел новый подход к лечению своей болезни и помог не только себе, но и другим. В медицинской школе Дэвида Файгенбаума прозвали «Зверем» – он был спортсменом и вдобавок славился исключительной интеллектуальной выносливостью. А потом все резко изменилось: его стала мучить необъяснимая усталость, через считаные недели начали отказывать органы. Доктора были озадачены и никак не могли поставить диагноз. Приходя в сознание, Дэвид молился о том, чтобы получить второй шанс: это было похоже на драматичную борьбу за овертайм в футболе.
Гематолог-онколог Михаил Фоминых доступным языком рассказывает об анатомии и физиологии крови и кроветворных органов, наиболее часто встречающихся синдромах и заболеваниях системы крови, методах диагностики и лечения, о современной теории канцерогенеза, причинах развития онкологических заболеваний, развенчивает распространенные мифы о крови и ее болезнях. Эта книга содержит важные сведения, которые помогут вам более осознанно и уверенно общаться с врачами, однако ее цель – не только рассказать о возможностях диагностики и лечения гематологических заболеваний, но и расширить наши познания о крови – жизненно важной и необыкновенно интересной жидкой ткани организма.
С самого возникновения цивилизации человечество сосуществует с невидимыми и смертоносными врагами – вирусами. Оспа унесла больше жизней, чем все техногенные катастрофы и кровопролитнейшие войны XX века; желтая лихорадка не позволила Наполеону создать колониальную империю и едва не помешала строительству Панамского канала. Ученый-вирусолог, профессор Майкл Олдстоун, основываясь на свидетельствах современников ужасных эпидемий и ученых, «охотников за микробами», показывает, насколько глубоко влияние вирусов на жизнь человечества.
Не надо лечиться «на всякий случай» и попадать на удочку популярных медицинских мифов. В этом уверена Мария Евдокимова, потомственный врач, соучредитель первого в России медицинского центра, работающего по принципам доказательной медицины. Она развенчивает модные сегодня представления о том, как сохранить здоровье. Стоит ли верить всему, что пишут в интернете? Полагаться ли на Инста-докторов и как найти на самом деле знающего врача? К чему может привести бездумное применение витаминных добавок? Так ли страшен глютен, как им пугают? Можно ли пить молоко взрослым? Все о том, как без вреда сделать так, чтобы жить долго и отлично себя чувствовать, — профессионально, популярно, легко.
Чабрец, тимьян, богородская трава. Издавна люди знали о поистине чудодейственных свойствах этого растения. С его помощью отгоняли злых духов, его цветами украшали иконы, им лечили множество болезней. Пришла пора вспомнить секреты древних знахарей. Если вы готовы принять помощь природы, эта книга для вас: чабрец излечит простуду и бронхит, утолит боль при радикулите и невралгии.