Болезни печени - [212]
В терминальной стадии кожа становится желтовато–коричневой, особенно в местах, подвергающихся воздействию света, вследствие присоединения гемохроматоза и меланоза. Прогрессирует поражение костей из–за разрастания клеток Гоше в костном мозге с интенсивными болями, покраснением и припухлостью в области диафизов костей или картиной артрита, развиваются спонтанные переломы. Формируются цирроз печени и портальная гипертензия. Смерть чаще всего наступает от прогрессирующей анемии и интеркуррентных инфекций.
Критерием достоверного диагноза является обнаружение клеток Гоше в пунктатах селезенки, печени, костного мозга.
Лечение. При болезни Гоше I типа применяют инфузии глюкоцереброзидазы, полученной из плаценты человека, что приводит к улучшению состояния больных. Глюкокортикоидные препараты могут уменьшать боль в костях, но не останавливают прогрессирование болезни.
Спленэктомия показана при значительном увеличении селезенки, гиперспленизме и геморрагическом синдроме. Спленэктомия приостанавливает процесс.
Болезнь Нимана–Пика
Болезнь Нимана–Пика (ретикулогистиоцитарный сфингомиелиноз, фосфатидный липидоз) – наследственное заболевание, обусловленное накоплением в клетках ретикулогистиоцитарной системы фосфолипидов, преимущественно сфингомиелина и холестерина. Наследуется по рецессивному типу. В семьях с больными детьми часто имеются кровнородственные браки. Патологический процесс локализуется в селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах, а также в легких.
Острая форма наблюдается у детей в возрасте от 1 до 9 мес. Характерны рвота, анорексия, истощение, остановка развития; увеличиваются печень, селезенка, появляется асцит. Кожа пигментированная, желтовато–коричневого цвета. В развернутой стадии развиваются моторные и психические нарушения, вплоть до идиотии. Терминальная стадия сопровождается лихорадкой, обусловленной накоплением клеток Нимана–Пика в легких и бронхах, а также поражением нервной системы с демиелинизацией нервных клеток. Смерть наступает на втором году жизни ребенка.
Хроническое течение болезни наблюдается у детей старшего возраста или у взрослых. Первым симптомом обычно является спленомегалия, вслед за ней развиваются изменения в других органах. В отдельных случаях клиническая картина аналогична циррозу печени или фиброзу легких, анемия возникает значительно позже.
Диагноз становится достоверным после выявления клеток Пика в пунктате селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, печени. Размеры этих клеток меньше, чем клеток Гоше, форма круглая или овальная. Цитоплазма в фиксированном препарате имеет бледную, пенистую структуру в результате растворения липидов. Цитоплазма клеток Пика окрашивается масляным красным, Суданом черным В и другими красителями, в большинстве случаев ШИК–положительна. Ядро небольшое с грубым хроматиновым веществом.
В связи с отложением сфингомиелина в печени может развиться холестаз, иногда присоединяется гигантоклеточный гепатит. Возможно развитие интралобулярного фиброза, формирование цирроза сомнительно.
Течение болезни длительное. Эффективной терапии не существует.
Холестеринозы
Болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена (гистиоцитоз X, холестериноз). Болезнь, патогенез которой определяется развитием грануляционной ткани с последующим отложением холестерина, вызванным внутриклеточными ферментными нарушениями. Болезнь начинается с образования грануляционной ткани. В гранулематозной тканевой пролиферации вначале участвуют гистиоциты, плазматические клетки, лимфоциты и эозинофилы. Постепенно в гистиоцитах и большинстве других клеток гранулемы накапливается холестерин, и протоплазма приобретает характерный «пенистый» вид.
Заболевание встречается у детей и взрослых и характеризуется триадой симптомов: костными изменениями, несахарным диабетом и экзофтальмом. Грануляционная ткань приводит к деструкции костного вещества, в результате на черепе возникает рисунок, рентгенологически напоминающий географическую карту. Гранулемы, исходящие из основания черепа, сдавливают заднюю долю гипофиза и область турецкого седла, что приводит к несахарному диабету, адипозогенитальному синдрому. Грануляционная ткань, развивающаяся в глазнице, вызывает экзофтальм.
На коже образуются желтые и желтовато–коричневые ксантомы, особенно на шее, на коленях и локтях. Инфильтраты могут возникать в легких, сердце, печени, лимфатических узлах, кишечнике. Наиболее часто гранулематозная пролиферация развивается одновременно в печени, лимфатических узлах, селезенке.
Прогноз неблагоприятный. Грануляционная ткань чувствительна к ионизирующему излучению, глюкокортикоидная терапия дает временное улучшение.
Семейная гиперлипопротеидемия
Семейная гиперлипопротеидемия (эссенциальная гиперлипемия, идиопатический липидоз, гиперхолестеринемический ксантоматоз, гепатомегалическая гиперлипоидемия, болезнь Бюргера–Грютца) представляет собой плазменный липидоз. Заболевание описано в 1932 г. R.A. Burger, Grutz под названием «гепатомегалический липоидоз». Проявляется чаще в среднем возрасте, передается по наследству. Механизм развития идиопатической гиперлипемии остается неясным. Предполагают снижение активности липопротеидлипазы, расщепляющей триглицериды до свободных жирных кислот и глицерина. Определенную роль отводят недостатку белковых акцепторов жирных кислот, замедленному расщеплению хиломикронов, присутствию ингибиторов, недостатку плазменных факторов.
А вы знаете, что если вас признают заболевшим коронавирусом, то, например, в Москве это увеличивает в 4 раза заработок врачей, которые будут вас как бы лечить? Точнее, не лечить, а исполнять спущенную им «сверху» инструкцию («протокол») о том, что с вами надо делать. А вы знаете, что если врачам удастся затащить вас в больницу Москвы с этим диагнозом, то больница сразу же получит 205 тысяч рублей? И что подобное происходит во всём мире – во всём мире обычное сезонное острое респираторное заболевание (ОРЗ), вызванное известной много десятилетий сезонной коронавирусной инфекцией, стало для определенной части медиков и учёных всех стран «курочкой, несущей золотые яйца», и медики и учёные не собираются отказываться от этой «курочки» никогда! Автор этой книги – блестящий российский исследователь афер – с принципиальной и понятной каждому позиции разберёт составляющие части этой медицинской аферы, и вы поймёте, что происходит.
История человека, который нашел новый подход к лечению своей болезни и помог не только себе, но и другим. В медицинской школе Дэвида Файгенбаума прозвали «Зверем» – он был спортсменом и вдобавок славился исключительной интеллектуальной выносливостью. А потом все резко изменилось: его стала мучить необъяснимая усталость, через считаные недели начали отказывать органы. Доктора были озадачены и никак не могли поставить диагноз. Приходя в сознание, Дэвид молился о том, чтобы получить второй шанс: это было похоже на драматичную борьбу за овертайм в футболе.
Гематолог-онколог Михаил Фоминых доступным языком рассказывает об анатомии и физиологии крови и кроветворных органов, наиболее часто встречающихся синдромах и заболеваниях системы крови, методах диагностики и лечения, о современной теории канцерогенеза, причинах развития онкологических заболеваний, развенчивает распространенные мифы о крови и ее болезнях. Эта книга содержит важные сведения, которые помогут вам более осознанно и уверенно общаться с врачами, однако ее цель – не только рассказать о возможностях диагностики и лечения гематологических заболеваний, но и расширить наши познания о крови – жизненно важной и необыкновенно интересной жидкой ткани организма.
С самого возникновения цивилизации человечество сосуществует с невидимыми и смертоносными врагами – вирусами. Оспа унесла больше жизней, чем все техногенные катастрофы и кровопролитнейшие войны XX века; желтая лихорадка не позволила Наполеону создать колониальную империю и едва не помешала строительству Панамского канала. Ученый-вирусолог, профессор Майкл Олдстоун, основываясь на свидетельствах современников ужасных эпидемий и ученых, «охотников за микробами», показывает, насколько глубоко влияние вирусов на жизнь человечества.
Не надо лечиться «на всякий случай» и попадать на удочку популярных медицинских мифов. В этом уверена Мария Евдокимова, потомственный врач, соучредитель первого в России медицинского центра, работающего по принципам доказательной медицины. Она развенчивает модные сегодня представления о том, как сохранить здоровье. Стоит ли верить всему, что пишут в интернете? Полагаться ли на Инста-докторов и как найти на самом деле знающего врача? К чему может привести бездумное применение витаминных добавок? Так ли страшен глютен, как им пугают? Можно ли пить молоко взрослым? Все о том, как без вреда сделать так, чтобы жить долго и отлично себя чувствовать, — профессионально, популярно, легко.
Чабрец, тимьян, богородская трава. Издавна люди знали о поистине чудодейственных свойствах этого растения. С его помощью отгоняли злых духов, его цветами украшали иконы, им лечили множество болезней. Пришла пора вспомнить секреты древних знахарей. Если вы готовы принять помощь природы, эта книга для вас: чабрец излечит простуду и бронхит, утолит боль при радикулите и невралгии.