Болезни печени - [213]

Шрифт
Интервал


Предложена классификация гиперлипидемий, основанная на данных биохимических исследований, которая с некоторыми дополнениями широко используется в настоящее время [Fredrickson D., Levy R., 1972; Schaefer E., Levy R., 1983; ВОЗ, 1995].

В соответствии с данной классификацией все нарушения липидного обмена разделены на 5 типов. Наиболее характерны изменения, возникающие в тканях и органах при I типе – семейной гиперхиломикронемии.

■ I тип характеризуется гиперхиломикронемией, значительным повышением уровня триглицеридов, умеренным – холестерина. Это аутосомно–рецессивно наследуемое заболевание, обычно выявляется в детстве. Клиническая картина характеризуется гепатоспленомегалией, абдоминальными болями, перемежающимися ксантомами. Плазма крови приобретает вид молока. При гистологическом исследовании в печени, селезенке и костном мозге выявляют липидсодержащие пенистые клетки. В печени липиды откладываются в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах и гепатоцитах, вызывая вакуолизацию их цитоплазмы.

■ II тип отличается повышенным содержанием β–липопротеидов, холестерина при нормальном или незначительно повышенном уровне триглицеридов. Семейный анамнез нередко отягощен, имеются указания на сахарный диабет. Клинические проявления: сухожильный, бугорковый и роговичный ксантоматоз, ксантелазмы, быстро развивающийся атероматоз.

II тип разделяется на два подтипа – А и В. Подтипу В свойственно высокое содержание пре–β–липопротеидов и триглицеридов.

■ III тип представляет собой гиперхолестеринемию с гипертриглицеридемией. Значительно повышен уровень β–липопротеидов. Клиническая картина: ксантоматоз, быстропрогрессирующий атероматоз, сахарный диабет.

■ IV типу свойственны повышение пре–β–липопротеидов, триглицеридов, нормальные или повышенные цифры холестерина. Наряду с ксантоматозом наблюдается гепатоспленомегалия.

■ V тип смешанный, проявляется хиломикронемией, гипертриглицеридемией, повышением уровня пре–β–липопротеидов и умеренным повышением содержания холестерина. Клиническая картина обусловлена симптомами, свойственными всем другим типам гиперлипемий.


Лечение. Правильное назначение диеты и медикаментозных средств возможно лишь после установления типа нарушения липидного обмена. Так, ограничение жиров и энергетической ценности пищи наиболее показано при III и IV типах гиперлипемии, малоэффективно при II типе, I тип гиперлипемии предполагает резкое ограничение жиров. Уменьшение углеводов в питании обычно приводит к снижению концентрации липопротеидов, что особенно важно у больных с IV типом нарушения липидного обмена.


Атромидин (мисклерон, клофибрат) нормализует уровень холестерина, угнетая его синтез. Этот препарат задерживает выход жирных кислот, используемых для синтеза триглицеридов, из жировых депо. Применяют также каталипид, арахиден, полиспонин.


При эссенциальных гиперлипемиях можно назначать линетол, никотиновую кислоту, а также панкреатин.

Генерализованный ксантоматоз (болезнь Волмана)

Заболевание характеризуется накоплением холестеринэстеров и триглицеридов в печени, селезенке, лимфатических узлах и надпочечниках вследствие недостаточности лизосомальной холестеринэстергидролазы и, возможно, кислой липазы.


Заболевание наследуется аутосомно–рецессивно.


Клинические симптомы появляются в первые недели жизни: рвота, тошнота, диарея, выраженная гепатоспленомегалия и в ряде случаев желтуха. Одна из наиболее характерных черт болезни – кальцинация коры надпочечников.


При гистологическом исследовании наблюдается выраженный стеатоз печени, в синусоидах много крупных гистиоцитов с пенистой цитоплазмой, звездчатые ретикулоэндотелиоциты увеличены и вакуолизированы. Портальные тракты расширены с выраженным фиброзом, распространяющимся на перипортальную паренхиму, описано развитие цирроза.


Диагностика основывается на обнаружении типичных пенистых клеток в печени, селезенке и других органах, определении ферментов.


Прогноз неблагоприятный, дети умирают в возрасте до 6 мес. Специфическая терапия отсутствует.

Болезнь накопления холестеринэстеров

Болезнь связана с врожденным лизосомальным ферментным дефектом, по–видимому, α–нафтилацетатэстеразной недостаточностью, что приводит к накоплению холестеринэстеров в печени.


Клинические проявления: гепатомегалия, уже в детском возрасте развивается цирроз печени с осложнениями. У большинства больных повышено содержание атерогенных липопротеидов. При гистологическом исследовании печень имеет оранжево–желтый цвет, в лизосомах гепатоцитов и звездчатых ретикулоэндотелиоцитах накапливаются холестерин и триглицериды. На замороженных срезах они имеют вид больших липидных капель.


Диагностика основывается на выявлении пенистых клеток в перипортальных полях, исследовании липидов, изучении ферментов в культуре фибробластов. В отличие от болезни Волмана обызвествление надпочечников не определяется.


Прогноз определяется особенностями течения цирроза печени. Специфическая терапия отсутствует.

Нарушения аминокислотного обмена

Поражение печени наблюдается при наследственной тирозинемии и недостаточности фермента, активирующего метионин.


Рекомендуем почитать
Врачебная тайна. Жертвы и жрецы COVID-19

А вы знаете, что если вас признают заболевшим коронавирусом, то, например, в Москве это увеличивает в 4 раза заработок врачей, которые будут вас как бы лечить? Точнее, не лечить, а исполнять спущенную им «сверху» инструкцию («протокол») о том, что с вами надо делать. А вы знаете, что если врачам удастся затащить вас в больницу Москвы с этим диагнозом, то больница сразу же получит 205 тысяч рублей? И что подобное происходит во всём мире – во всём мире обычное сезонное острое респираторное заболевание (ОРЗ), вызванное известной много десятилетий сезонной коронавирусной инфекцией, стало для определенной части медиков и учёных всех стран «курочкой, несущей золотые яйца», и медики и учёные не собираются отказываться от этой «курочки» никогда! Автор этой книги – блестящий российский исследователь афер – с принципиальной и понятной каждому позиции разберёт составляющие части этой медицинской аферы, и вы поймёте, что происходит.


В погоне за жизнью. История врача, опередившего смерть и спасшего себя и других от неизлечимой болезни

История человека, который нашел новый подход к лечению своей болезни и помог не только себе, но и другим. В медицинской школе Дэвида Файгенбаума прозвали «Зверем» – он был спортсменом и вдобавок славился исключительной интеллектуальной выносливостью. А потом все резко изменилось: его стала мучить необъяснимая усталость, через считаные недели начали отказывать органы. Доктора были озадачены и никак не могли поставить диагноз. Приходя в сознание, Дэвид молился о том, чтобы получить второй шанс: это было похоже на драматичную борьбу за овертайм в футболе.


Пять литров красного. Что необходимо знать о крови, ее болезнях и лечении

Гематолог-онколог Михаил Фоминых доступным языком рассказывает об анатомии и физиологии крови и кроветворных органов, наиболее часто встречающихся синдромах и заболеваниях системы крови, методах диагностики и лечения, о современной теории канцерогенеза, причинах развития онкологических заболеваний, развенчивает распространенные мифы о крови и ее болезнях. Эта книга содержит важные сведения, которые помогут вам более осознанно и уверенно общаться с врачами, однако ее цель – не только рассказать о возможностях диагностики и лечения гематологических заболеваний, но и расширить наши познания о крови – жизненно важной и необыкновенно интересной жидкой ткани организма.


Вирусы и эпидемии в истории мира. Прошлое, настоящее и будущее

С самого возникновения цивилизации человечество сосуществует с невидимыми и смертоносными врагами – вирусами. Оспа унесла больше жизней, чем все техногенные катастрофы и кровопролитнейшие войны XX века; желтая лихорадка не позволила Наполеону создать колониальную империю и едва не помешала строительству Панамского канала. Ученый-вирусолог, профессор Майкл Олдстоун, основываясь на свидетельствах современников ужасных эпидемий и ученых, «охотников за микробами», показывает, насколько глубоко влияние вирусов на жизнь человечества.


На ошибках учатся. Как не попасть в ловушку медицинских мифов

Не надо лечиться «на всякий случай» и попадать на удочку популярных медицинских мифов. В этом уверена Мария Евдокимова, потомственный врач, соучредитель первого в России медицинского центра, работающего по принципам доказательной медицины. Она развенчивает модные сегодня представления о том, как сохранить здоровье. Стоит ли верить всему, что пишут в интернете? Полагаться ли на Инста-докторов и как найти на самом деле знающего врача? К чему может привести бездумное применение витаминных добавок? Так ли страшен глютен, как им пугают? Можно ли пить молоко взрослым? Все о том, как без вреда сделать так, чтобы жить долго и отлично себя чувствовать, — профессионально, популярно, легко.


Чабрец против 100 болезней

Чабрец, тимьян, богородская трава. Издавна люди знали о поистине чудодейственных свойствах этого растения. С его помощью отгоняли злых духов, его цветами украшали иконы, им лечили множество болезней. Пришла пора вспомнить секреты древних знахарей. Если вы готовы принять помощь природы, эта книга для вас: чабрец излечит простуду и бронхит, утолит боль при радикулите и невралгии.