Болезни печени - [209]
Симптомы болезни выявляют в раннем детском возрасте. Характерны гепатомегалия, остеопороз, ксантомы. Больные отстают в росте и развитии, но не имеют нарушений в психической сфере. Типичен вид больного: широкое полное лицо, маленький рот, короткие полные конечности, большой живот. Печень достигает огромных размеров, мягкой консистенции. Характерны приступы гипогликемии натощак, в тяжелых случаях содержание в крови глюкозы может достигать 0,55–1,10 ммоль/л (10–20 мг%). Следствием гипогликемии являются судороги, рвота и коллапс по утрам и при больших перерывах между приемами пищи. Часто наблюдаются анемия и лейкопения, лейкоциты насыщены гликогеном. При функциональном исследовании печени отмечаются гипертриглицеридемия, гиперхолестеринемия, повышение концентрации неэстерифицированных жирных кислот.
Гистологическое исследование печени при гликогенозе I типа позволяет выявить крупные гепатоциты, содержащие гликоген и жировые капли. Распределение гликогена по всей клетке равномерное. Часто среди скопления частиц гликогена находят крупные жировые вакуоли, поэтому гепатоциты имеют бледную окраску, в них четко выделяются цитоплазматические мембраны.
Особенность гликогеноза I типа, имеющая важное диагностическое значение, состоит в огромном количестве гликогена в ядрах, что приводит к значительному увеличению их размеров. Кроме того, резко выражен стеатоз, отсутствует сопутствующий фиброз.
При характерной клинической картине диагностике помогает понижение или отсутствие активности глюкозо–6–фосфатазы в биоптате печени. В ряде случаев наряду с отсутствием глюкозо–6–фосфатазы обнаруживают снижение активности амило–1,6–глюкозидазы или фосфорилазы.
Прогноз. В половине случаев болезнь заканчивается смертью в раннем детском возрасте. Причиной смерти являются резкая гипогликемия и связанные с ней нарушения обмена веществ в мозге, ацидоз, сопутствующие инфекции. Ранняя диагностика болезни, правильная диета и терапевтические мероприятия уменьшают тяжесть гликогеноза I типа, и больные достигают зрелого возраста. В литературе описаны взрослые больные гликогенозом, дети которых были здоровы.
Частое сопутствующее заболевание – подагра, в отдельных случаях с развитием подагрической нефропатии. Наблюдаются сердечно–сосудистые осложнения и поражения поджелудочной железы, связанные с гиперлипидемией.
Лечение. Диетотерапия заключается в частых кормлениях, в том числе ночью, с добавкой в пищу глюкозы, большим количеством белка, ограничением жира. Из питания исключаются продукты, содержащие галактозу (цельное и сгущенное молоко) и фруктозу (мед, вишня, черешня, слива), которые способствуют развитию ацидоза. В ряде случаев используют парентеральное кормление больных. Показаны щелочные минеральные воды – боржом, ессентуки № 17 и др.
Довольно успешно используется препарат диазоксид. Длительное (в течение года) применение его приводит к увеличению содержания глюкозы в крови и уменьшению размеров печени, позволяет увеличить промежутки между кормлениями без развития гипогликемии. Как и при гликогенозе III типа, показано использование дилантина. При портальной гипертензии применяют портокавальное шунтирование.
Гликогеноз III типа (болезнь Кори)
Обусловлен недостаточностью или отсутствием амило–1,6–глюкозидазы в печени и мышцах. Нарушение деградации гликогена ведет к образованию полисахарида декстриноподобного строения (патологического гликогена), накапливающегося в гепатоцитах, реже в мышцах. Печеночная форма болезни характеризуется задержкой роста, гепатомегалией, гипогликемией и гиперлипидемией, отсутствием реакции на введение адреналина или глюкагона, умеренным ацидозом и кетонурией, но накопления молочной кислоты и липидов не наблюдается. При вовлечении в процесс мускулатуры характерна мышечная слабость, а в пожилом возрасте – прогрессивная миопатия. У небольшого числа больных в возрасте 4–6 лет может развиться спленомегалия. При накоплении гликогена в сердечной мышце наблюдается кардиомегалия. В отличие от болезни Гирке почки не поражаются.
Диагностика основывается на выявлении в биоптатах печени повышенного количества гликогена, снижении или отсутствии активности фермента амило–1,6–гликозидазы. В отличие от гликогеноза I типа отмечается фиброз печени.
Прогноз более благоприятный, чем при болезни Гирке. Возможно значительное улучшение в постпубертатном периоде.
Лечение. Показано частое, богатое белком питание с добавкой крахмала.
В терапии больных при III (и VI) типе гликогеноза применяют дилантин в дозе 50–300 мг в день длительно (до 2 лет). Отмечено значительное уменьшение размеров печени и увеличение содержания глюкозы в крови натощак. Механизм благоприятного воздействия препарата не выяснен.
Хирургическое лечение, заключающееся в наложении портокавальных анастомозов, в ряде случаев дает хороший эффект у больных с I и III типами гликогенозов.
Гликогеноз VI типа (болезнь Херса)
Обусловлен недостаточностью активности фосфорилазы печени. Гепатомегалия выявляется уже на первом году жизни, отмечаются гиперхолестеринемия, повышение содержания нейтральных жиров и повышенная активность аминотрансфераз. Прогноз гликогеноза VI типа благоприятный, так как нарушения в обмене гликогена, вызванные дефектом фосфорилазы, могут компенсироваться путем глюконеогенеза.
А вы знаете, что если вас признают заболевшим коронавирусом, то, например, в Москве это увеличивает в 4 раза заработок врачей, которые будут вас как бы лечить? Точнее, не лечить, а исполнять спущенную им «сверху» инструкцию («протокол») о том, что с вами надо делать. А вы знаете, что если врачам удастся затащить вас в больницу Москвы с этим диагнозом, то больница сразу же получит 205 тысяч рублей? И что подобное происходит во всём мире – во всём мире обычное сезонное острое респираторное заболевание (ОРЗ), вызванное известной много десятилетий сезонной коронавирусной инфекцией, стало для определенной части медиков и учёных всех стран «курочкой, несущей золотые яйца», и медики и учёные не собираются отказываться от этой «курочки» никогда! Автор этой книги – блестящий российский исследователь афер – с принципиальной и понятной каждому позиции разберёт составляющие части этой медицинской аферы, и вы поймёте, что происходит.
История человека, который нашел новый подход к лечению своей болезни и помог не только себе, но и другим. В медицинской школе Дэвида Файгенбаума прозвали «Зверем» – он был спортсменом и вдобавок славился исключительной интеллектуальной выносливостью. А потом все резко изменилось: его стала мучить необъяснимая усталость, через считаные недели начали отказывать органы. Доктора были озадачены и никак не могли поставить диагноз. Приходя в сознание, Дэвид молился о том, чтобы получить второй шанс: это было похоже на драматичную борьбу за овертайм в футболе.
Гематолог-онколог Михаил Фоминых доступным языком рассказывает об анатомии и физиологии крови и кроветворных органов, наиболее часто встречающихся синдромах и заболеваниях системы крови, методах диагностики и лечения, о современной теории канцерогенеза, причинах развития онкологических заболеваний, развенчивает распространенные мифы о крови и ее болезнях. Эта книга содержит важные сведения, которые помогут вам более осознанно и уверенно общаться с врачами, однако ее цель – не только рассказать о возможностях диагностики и лечения гематологических заболеваний, но и расширить наши познания о крови – жизненно важной и необыкновенно интересной жидкой ткани организма.
С самого возникновения цивилизации человечество сосуществует с невидимыми и смертоносными врагами – вирусами. Оспа унесла больше жизней, чем все техногенные катастрофы и кровопролитнейшие войны XX века; желтая лихорадка не позволила Наполеону создать колониальную империю и едва не помешала строительству Панамского канала. Ученый-вирусолог, профессор Майкл Олдстоун, основываясь на свидетельствах современников ужасных эпидемий и ученых, «охотников за микробами», показывает, насколько глубоко влияние вирусов на жизнь человечества.
Не надо лечиться «на всякий случай» и попадать на удочку популярных медицинских мифов. В этом уверена Мария Евдокимова, потомственный врач, соучредитель первого в России медицинского центра, работающего по принципам доказательной медицины. Она развенчивает модные сегодня представления о том, как сохранить здоровье. Стоит ли верить всему, что пишут в интернете? Полагаться ли на Инста-докторов и как найти на самом деле знающего врача? К чему может привести бездумное применение витаминных добавок? Так ли страшен глютен, как им пугают? Можно ли пить молоко взрослым? Все о том, как без вреда сделать так, чтобы жить долго и отлично себя чувствовать, — профессионально, популярно, легко.
Чабрец, тимьян, богородская трава. Издавна люди знали о поистине чудодейственных свойствах этого растения. С его помощью отгоняли злых духов, его цветами украшали иконы, им лечили множество болезней. Пришла пора вспомнить секреты древних знахарей. Если вы готовы принять помощь природы, эта книга для вас: чабрец излечит простуду и бронхит, утолит боль при радикулите и невралгии.