Болезни печени - [206]
Значительное расширение желчных протоков, прогрессирующая облитерация на серии холангиограмм позволяют заподозрить развитие холангиокарциномы. Для уточнения диагноза рекомендуется выполнение биопсии печени.
Необходимо подчеркнуть, что стриктуры могут считаться следствием ПСХ после исключения других причин, таких как врожденные аномалии, холедохолитиаз, первичная операционная травма и малигнизация.
Диагностический алгоритм ПСХ приведен в табл. 26.
Таблица 26. Диагностический алгоритм.
Данные, позволяющие заподозрить ПСХ
■ Субъективный дискомфорт
■ Мужчины, 20–45 лет
■ Не курящие
■ Ассоциация с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника
■ Повышение трансаминаз
■ Гепато/спленомегалия.
Обязательные данные
■ Хронический холестаз
■ pANCA+
■ ЭРХПГ/МРХ
■ Биопсия печени.
Дополнительные данные
■ Лабораторные тесты:
• Билирубин ↑
• IgM ↑
• HLA Гаплотипы
• ANA+, SMA+
• Медь сыворотки ↑
• Холинэстераза ↓
• γ–глобулины ↑
• Hb ↓
• Эозинофилия
■ КТ, сонография
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с диффузной склерозирующей карциномой, редкой формой первичного рака желчных протоков (менее 10% общего числа), которая может имитировать ПСХ рентгенологически, особенно при вовлечении как внутри–, так и внепеченочных протоков. В этих случаях ценную информацию дает прицельная пункционная или операционная биопсия.
Вторичный склерозирующий холангит, развивающийся как следствие бактериальной инфекции, как правило, возникает на фоне механического препятствия оттоку желчи (камня, стриктуры). Выявляется расширение желчного протока проксимальнее препятствия.
При разграничении ПСХ с первичным билиарным циррозом важно помнить, что ПСХ встречается преимущественно у молодых мужчин с холестатическим биохимическим профилем и воспалительными заболеваниями толстой кишки. В противоположность этому женщины среднего возраста с клинико–биохимическим синдромом холестаза при выявлении антимитохондриальных антител в высоком титре наиболее вероятно должны быть отнесены к больным с ПБЦ (см. Дифференциальный диагноз при первичном билиарном циррозе). В биоптатах печени у больных с ПБЦ преобладают изменения мелких желчных протоков, а при ПСХ – фиброзно–облитерирующий холангит более крупных протоков.
Осложнения
При естественном течении ПСХ прослежено развитие специфических осложнений в виде восходящего бактериального холангита (15–35%), образования камней в желчной системе (22–56%), выраженных стриктур (20–23%), холангиокарциномы (6–18%).
Относительная частота осложнений представлена в табл. 27.
Таблица 27. Осложнения первичного склерозирующего холангита.
| Осложнения | Относительная частота |
|---|---|
| Холангиокарцинома | + |
| Выраженные стриктуры | ++ |
| Холелитиаз, холедохолитиаз | +++ |
| Бактериальный холангит | ++ |
| Печеночная недостаточность | ++++ |
| Портальная гипертензия | ++++ |
| Печеночная остеодистрофия | +++ |
| Дефицит жирорастворимых витаминов | +++ |
| Панкреатит | + |
Симптомы бактериального холангита: боль в правом подреберье, желтуха, лихорадка – чаще возникают после операций наложения печеночно–кишечных анастомозов или на фоне других осложнений (камни, опухоль желчных протоков), редко наблюдаются при обычном течении ПСХ.
Холедохолитиаз находят при отсутствии камней в пузыре; он может быть следствием вторичного стаза желчи, обусловленного склеротическим процессом.
Хронический панкреатит развивается на фоне склероза панкреатического протока.
Наибольшие трудности представляет распознавание холангиокарциномы на фоне ПСХ ввиду того, что примерно в 30% случаев развития опухоли на фоне ПСХ каких–либо клинических или лабораторных изменений в течении болезни выявить не удается. Симптомы очевидного ухудшения состояния на фоне развития опухоли (прогрессирование желтухи, боли в правом подреберье, похудание, нарастание уровня сывороточных маркеров холестаза) также не являются специфичными и наблюдаются при других осложнениях, в том числе при развитии выраженных стриктур протоков. Заподозрить холангиокарциному можно при развитии тромбофлебита поверхностных вен. Диагностика основывается на данных холангиографии с цитологическим исследованием желчи и соскоба, а также биопсии желчного протока. Существенное значение имеет исследование онкомаркеров СА 19–9 и канцеро/эмбрионального антигена, которые дают положительные результаты в 86% случаев [Nichols J.C. et al., 1993]. Холангиокарцинома считается фатальным осложнением ПСХ, являющимся противопоказанием к трансплантации печени вследствие высокой частоты рецидивов в пересаженной печени.
Выживаемость в среднем равна 12 мес.
Течение. Прогноз
У большинства больных прогрессирует холестаз, наблюдаются повторные обострения холангита с лихорадкой и формированием вторичного билиарного цирроза, портальной гипертензии, печеночной недостаточности, развитием холангиокарциномы.
Средняя продолжительность жизни, по данным клиники Мейо, при ПСХ с момента постановки диагноза составила 11,9 года [Wiesner R.H. et al., 1989]. Колебания средней продолжительности жизни со времени установления диагноза от 5 до 17 лет. Имеются также данные о более быстром прогрессировании заболевания.
Заболевание прогрессирует независимо от наличия или отсутствия симптомов. У 60–70% больных с отсутствием симптомов в начале заболевания они появляются в течение 7 лет. В дальнейшем у 1/3 больных развивается печеночно–клеточная недостаточность.
А вы знаете, что если вас признают заболевшим коронавирусом, то, например, в Москве это увеличивает в 4 раза заработок врачей, которые будут вас как бы лечить? Точнее, не лечить, а исполнять спущенную им «сверху» инструкцию («протокол») о том, что с вами надо делать. А вы знаете, что если врачам удастся затащить вас в больницу Москвы с этим диагнозом, то больница сразу же получит 205 тысяч рублей? И что подобное происходит во всём мире – во всём мире обычное сезонное острое респираторное заболевание (ОРЗ), вызванное известной много десятилетий сезонной коронавирусной инфекцией, стало для определенной части медиков и учёных всех стран «курочкой, несущей золотые яйца», и медики и учёные не собираются отказываться от этой «курочки» никогда! Автор этой книги – блестящий российский исследователь афер – с принципиальной и понятной каждому позиции разберёт составляющие части этой медицинской аферы, и вы поймёте, что происходит.
История человека, который нашел новый подход к лечению своей болезни и помог не только себе, но и другим. В медицинской школе Дэвида Файгенбаума прозвали «Зверем» – он был спортсменом и вдобавок славился исключительной интеллектуальной выносливостью. А потом все резко изменилось: его стала мучить необъяснимая усталость, через считаные недели начали отказывать органы. Доктора были озадачены и никак не могли поставить диагноз. Приходя в сознание, Дэвид молился о том, чтобы получить второй шанс: это было похоже на драматичную борьбу за овертайм в футболе.
Гематолог-онколог Михаил Фоминых доступным языком рассказывает об анатомии и физиологии крови и кроветворных органов, наиболее часто встречающихся синдромах и заболеваниях системы крови, методах диагностики и лечения, о современной теории канцерогенеза, причинах развития онкологических заболеваний, развенчивает распространенные мифы о крови и ее болезнях. Эта книга содержит важные сведения, которые помогут вам более осознанно и уверенно общаться с врачами, однако ее цель – не только рассказать о возможностях диагностики и лечения гематологических заболеваний, но и расширить наши познания о крови – жизненно важной и необыкновенно интересной жидкой ткани организма.
С самого возникновения цивилизации человечество сосуществует с невидимыми и смертоносными врагами – вирусами. Оспа унесла больше жизней, чем все техногенные катастрофы и кровопролитнейшие войны XX века; желтая лихорадка не позволила Наполеону создать колониальную империю и едва не помешала строительству Панамского канала. Ученый-вирусолог, профессор Майкл Олдстоун, основываясь на свидетельствах современников ужасных эпидемий и ученых, «охотников за микробами», показывает, насколько глубоко влияние вирусов на жизнь человечества.
Не надо лечиться «на всякий случай» и попадать на удочку популярных медицинских мифов. В этом уверена Мария Евдокимова, потомственный врач, соучредитель первого в России медицинского центра, работающего по принципам доказательной медицины. Она развенчивает модные сегодня представления о том, как сохранить здоровье. Стоит ли верить всему, что пишут в интернете? Полагаться ли на Инста-докторов и как найти на самом деле знающего врача? К чему может привести бездумное применение витаминных добавок? Так ли страшен глютен, как им пугают? Можно ли пить молоко взрослым? Все о том, как без вреда сделать так, чтобы жить долго и отлично себя чувствовать, — профессионально, популярно, легко.
Чабрец, тимьян, богородская трава. Издавна люди знали о поистине чудодейственных свойствах этого растения. С его помощью отгоняли злых духов, его цветами украшали иконы, им лечили множество болезней. Пришла пора вспомнить секреты древних знахарей. Если вы готовы принять помощь природы, эта книга для вас: чабрец излечит простуду и бронхит, утолит боль при радикулите и невралгии.