Болезни печени - [205]
Иногда заболевание начинается с симптомов холангита: лихорадка, эпизоды сильных абдоминальных болей, утомляемость, уменьшение массы тела и кожный зуд.
В развернутой стадии заболевание характеризуется интермиттирующей или прогрессирующей холестатической желтухой. При объективном обследовании к наиболее частым симптомам могут быть отнесены желтуха, гепатомегалия, частота которой составляет 50–75%, и наблюдающаяся реже спленомегалия; менее характерны гиперпигментация и ксантоматоз. Выявление этих симптомов обычно на 2 года опережает установление диагноза. Постепенно развивается печеночно–клеточная недостаточность и формируется вторичный билиарный цирроз.
При сочетании ПСХ с заболеваниями кишечника симптомы последних дополняют клиническую картину. Заболевания кишечника при ПСХ характеризуются преимущественно тотальным поражением толстой кишки и относительно мягким течением. ПСХ может выявляться раньше или позже, чем воспалительные заболевания кишечника. Корреляция между тяжестью поражения печени и кишечника отсутствует.
Лабораторные исследования
При лабораторном исследовании отмечается повышение уровня ферментов холестаза. Первым и наиболее частым показателем гепатобилиарных нарушений является повышение активности γ–ГТ и ЩФ. Однако даже при наличии клинической симптоматики у больных с диагнозом ПСХ, подтвержденным при холангиографии, могут отмечаться нормальные значения ЩФ [Balasubramaniam К. et al., 1988; Cooper J.F., Brand E.T., 1988]. В случаях незначительного повышения активности γ–ГТ и нормальных показателях ЩФ (они составляют 2–4% у пациентов с ПСХ) рекомендуется исследование ЛАП.
Активность аминотрансфераз сыворотки крови повышена у 90%, причем повышение активности АЛТ во много раз превышает значения АСТ. Выявляют нерезкую гипербилирубинемию и повышение уровня IgM. Иммунологическое тестирование показало, что антимитохондриальные антитела у больных с ПСХ обнаруживаются не более чем у 5% пациентов в низких титрах, антитела к гладкой мускулатуре выявляются в 11% случаев. Уровни циркулирующих иммунных комплексов возрастают у 70% больных с ПСХ. Однако эти данные должны интерпретироваться осторожно, так как методики, применяющиеся для определения иммунных комплексов, не позволяют проводить разграничение между комплексами антиген – антитело и агрегатами иммуноглобулинов. HBsAg, HBeAg и соответствующие антитела не определяются. Тесты, использующиеся для оценки обмена меди (измерение уровня церулоплазмина сыворотки крови, 24–часовое исследование экскреции меди и содержание ее в печени), изменены у большинства пациентов и достигают величин, свойственных болезни Вильсона.
Перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (pANCA) выявляются у 65–85% больных ПСХ, сочетающимся и не сочетающимся с НЯК. При этом в случаях ПСХ без заболевания кишечника возможно определение pANCA только у 40% пациентов; pANCA могут выявляться при аутоиммунном гепатите 1–го типа, у 25% здоровых родственников пациентов с ПСХ даже в случае отсутствия pANCA у самого больного.
Следует отметить при этом, что pANCA у больных ПСХ состоят из IgG>1 и IgG>3, а при аутоиммунном гепатите – из IgG>1 . Таким образом, можно сделать вывод о различной антигенной направленности этих антител при разных заболеваниях.
Методы визуализации. Ультразвуковое исследование указывает на утолщение стенок желчных протоков, при компьютерной томографии – минимально расширены участки на протяжении желчных протоков. Диффузная холангиокарцинома характеризуется схожими изменениями.
Магнитно–резонансная холангиография (МРХ) используется на II–III, III–IV стадиях ПСХ. Метод облегчает достоверную оценку внутри– и внепеченочных желчных ходов и дополняет данные ЭРХПГ. В будущем, возможно, станет альтернативным ЭРХПГ диагностическим методом.
Диагностика
Основные диагностические критерии ПСХ приведены в табл. 25 с разделением на подтверждающие и исключающие.
Таблица 25. Критерии диагностики ПСХ.
| Признаки | Подтверждающие критерии | Исключающие критерии |
|---|---|---|
| Клинические | • Подтвержденные воспалительные заболевания кишечника | Иммунодефицитный синдром |
| • Холестаз | Травма или ишемия | |
| Гепатомегалия | ||
| Лабораторные | • ↑ ЩФ | Токсическая желтуха |
| • ↑ γ–ГТ | Иммунодефицитный синдром | |
| • ↑ ЛАП | ||
| • ↑ Аминотрансфераз | ||
| Повышение билирубина | ||
| Холангиография | • Диффузный склероз экстрапеченочных желчных протоков с или без воспаления внутрипеченочных протоков | Холедохолитиаз |
| • Нормальные мелкие желчные протоки | Врожденные аномалии | |
| Гистология | • Пролиферация желчных протоков | |
| • Перидуктальное воспаление | ||
| • Перидуктальный фиброз | ||
| • Дуктопения | ||
| • Облитерирующий фиброзирующий холангит | ||
| Серология | Наличие рANCA | Высокие титры АМА |
Диагноз. Окончательный диагноз может быть установлен лишь после рентгенологической визуализации желчных протоков. Решающее значение для диагностики имеют данные эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (рис. 96), которая является методом выбора.
В ряде случаев могут быть использованы результаты чрескожной транспеченочной холангиографии или интраоперационной холангиографии и холедохоскопии. Наиболее общими признаками у больных с ПСХ являются множественные стриктуры, захватывающие как внутри–, так и внепеченочные ходы, равномерно распределенные, короткие и кольцевидные, чередующиеся с участками нормальных или слегка дилатированных протоков – симптом «бус или четок». По мере прогрессирования склероза отмечается контрастирование только центральных ветвей и «обеднение» рисунка мелких протоков. По ходу общего желчного протока могут обнаруживаться выпячивания, напоминающие дивертикулы. В 20% наблюдений поражения могут затрагивать только внепеченочные или только внутрипеченочные протоки. При поражении мелких протоков на холангиограммах изменения отсутствуют.
А вы знаете, что если вас признают заболевшим коронавирусом, то, например, в Москве это увеличивает в 4 раза заработок врачей, которые будут вас как бы лечить? Точнее, не лечить, а исполнять спущенную им «сверху» инструкцию («протокол») о том, что с вами надо делать. А вы знаете, что если врачам удастся затащить вас в больницу Москвы с этим диагнозом, то больница сразу же получит 205 тысяч рублей? И что подобное происходит во всём мире – во всём мире обычное сезонное острое респираторное заболевание (ОРЗ), вызванное известной много десятилетий сезонной коронавирусной инфекцией, стало для определенной части медиков и учёных всех стран «курочкой, несущей золотые яйца», и медики и учёные не собираются отказываться от этой «курочки» никогда! Автор этой книги – блестящий российский исследователь афер – с принципиальной и понятной каждому позиции разберёт составляющие части этой медицинской аферы, и вы поймёте, что происходит.
История человека, который нашел новый подход к лечению своей болезни и помог не только себе, но и другим. В медицинской школе Дэвида Файгенбаума прозвали «Зверем» – он был спортсменом и вдобавок славился исключительной интеллектуальной выносливостью. А потом все резко изменилось: его стала мучить необъяснимая усталость, через считаные недели начали отказывать органы. Доктора были озадачены и никак не могли поставить диагноз. Приходя в сознание, Дэвид молился о том, чтобы получить второй шанс: это было похоже на драматичную борьбу за овертайм в футболе.
Гематолог-онколог Михаил Фоминых доступным языком рассказывает об анатомии и физиологии крови и кроветворных органов, наиболее часто встречающихся синдромах и заболеваниях системы крови, методах диагностики и лечения, о современной теории канцерогенеза, причинах развития онкологических заболеваний, развенчивает распространенные мифы о крови и ее болезнях. Эта книга содержит важные сведения, которые помогут вам более осознанно и уверенно общаться с врачами, однако ее цель – не только рассказать о возможностях диагностики и лечения гематологических заболеваний, но и расширить наши познания о крови – жизненно важной и необыкновенно интересной жидкой ткани организма.
С самого возникновения цивилизации человечество сосуществует с невидимыми и смертоносными врагами – вирусами. Оспа унесла больше жизней, чем все техногенные катастрофы и кровопролитнейшие войны XX века; желтая лихорадка не позволила Наполеону создать колониальную империю и едва не помешала строительству Панамского канала. Ученый-вирусолог, профессор Майкл Олдстоун, основываясь на свидетельствах современников ужасных эпидемий и ученых, «охотников за микробами», показывает, насколько глубоко влияние вирусов на жизнь человечества.
Не надо лечиться «на всякий случай» и попадать на удочку популярных медицинских мифов. В этом уверена Мария Евдокимова, потомственный врач, соучредитель первого в России медицинского центра, работающего по принципам доказательной медицины. Она развенчивает модные сегодня представления о том, как сохранить здоровье. Стоит ли верить всему, что пишут в интернете? Полагаться ли на Инста-докторов и как найти на самом деле знающего врача? К чему может привести бездумное применение витаминных добавок? Так ли страшен глютен, как им пугают? Можно ли пить молоко взрослым? Все о том, как без вреда сделать так, чтобы жить долго и отлично себя чувствовать, — профессионально, популярно, легко.
Чабрец, тимьян, богородская трава. Издавна люди знали о поистине чудодейственных свойствах этого растения. С его помощью отгоняли злых духов, его цветами украшали иконы, им лечили множество болезней. Пришла пора вспомнить секреты древних знахарей. Если вы готовы принять помощь природы, эта книга для вас: чабрец излечит простуду и бронхит, утолит боль при радикулите и невралгии.