Болезни печени - [205]

Шрифт
Интервал


Иногда заболевание начинается с симптомов холангита: лихорадка, эпизоды сильных абдоминальных болей, утомляемость, уменьшение массы тела и кожный зуд.


В развернутой стадии заболевание характеризуется интермиттирующей или прогрессирующей холестатической желтухой. При объективном обследовании к наиболее частым симптомам могут быть отнесены желтуха, гепатомегалия, частота которой составляет 50–75%, и наблюдающаяся реже спленомегалия; менее характерны гиперпигментация и ксантоматоз. Выявление этих симптомов обычно на 2 года опережает установление диагноза. Постепенно развивается печеночно–клеточная недостаточность и формируется вторичный билиарный цирроз.


При сочетании ПСХ с заболеваниями кишечника симптомы последних дополняют клиническую картину. Заболевания кишечника при ПСХ характеризуются преимущественно тотальным поражением толстой кишки и относительно мягким течением. ПСХ может выявляться раньше или позже, чем воспалительные заболевания кишечника. Корреляция между тяжестью поражения печени и кишечника отсутствует.

Лабораторные исследования

При лабораторном исследовании отмечается повышение уровня ферментов холестаза. Первым и наиболее частым показателем гепатобилиарных нарушений является повышение активности γ–ГТ и ЩФ. Однако даже при наличии клинической симптоматики у больных с диагнозом ПСХ, подтвержденным при холангиографии, могут отмечаться нормальные значения ЩФ [Balasubramaniam К. et al., 1988; Cooper J.F., Brand E.T., 1988]. В случаях незначительного повышения активности γ–ГТ и нормальных показателях ЩФ (они составляют 2–4% у пациентов с ПСХ) рекомендуется исследование ЛАП.


Активность аминотрансфераз сыворотки крови повышена у 90%, причем повышение активности АЛТ во много раз превышает значения АСТ. Выявляют нерезкую гипербилирубинемию и повышение уровня IgM. Иммунологическое тестирование показало, что антимитохондриальные антитела у больных с ПСХ обнаруживаются не более чем у 5% пациентов в низких титрах, антитела к гладкой мускулатуре выявляются в 11% случаев. Уровни циркулирующих иммунных комплексов возрастают у 70% больных с ПСХ. Однако эти данные должны интерпретироваться осторожно, так как методики, применяющиеся для определения иммунных комплексов, не позволяют проводить разграничение между комплексами антиген – антитело и агрегатами иммуноглобулинов. HBsAg, HBeAg и соответствующие антитела не определяются. Тесты, использующиеся для оценки обмена меди (измерение уровня церулоплазмина сыворотки крови, 24–часовое исследование экскреции меди и содержание ее в печени), изменены у большинства пациентов и достигают величин, свойственных болезни Вильсона.


Перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (pANCA) выявляются у 65–85% больных ПСХ, сочетающимся и не сочетающимся с НЯК. При этом в случаях ПСХ без заболевания кишечника возможно определение pANCA только у 40% пациентов; pANCA могут выявляться при аутоиммунном гепатите 1–го типа, у 25% здоровых родственников пациентов с ПСХ даже в случае отсутствия pANCA у самого больного.


Следует отметить при этом, что pANCA у больных ПСХ состоят из IgG>1 и IgG>3, а при аутоиммунном гепатите – из IgG>1 . Таким образом, можно сделать вывод о различной антигенной направленности этих антител при разных заболеваниях.


Методы визуализации. Ультразвуковое исследование указывает на утолщение стенок желчных протоков, при компьютерной томографии – минимально расширены участки на протяжении желчных протоков. Диффузная холангиокарцинома характеризуется схожими изменениями.


Магнитно–резонансная холангиография (МРХ) используется на II–III, III–IV стадиях ПСХ. Метод облегчает достоверную оценку внутри– и внепеченочных желчных ходов и дополняет данные ЭРХПГ. В будущем, возможно, станет альтернативным ЭРХПГ диагностическим методом.

Диагностика

Основные диагностические критерии ПСХ приведены в табл. 25 с разделением на подтверждающие и исключающие.


Таблица 25. Критерии диагностики ПСХ.

ПризнакиПодтверждающие критерииИсключающие критерии
Клинические• Подтвержденные воспалительные заболевания кишечникаИммунодефицитный синдром
• ХолестазТравма или ишемия
Гепатомегалия
Лабораторные• ↑ ЩФТоксическая желтуха
• ↑ γ–ГТИммунодефицитный синдром
• ↑ ЛАП
• ↑ Аминотрансфераз
Повышение билирубина
Холангиография• Диффузный склероз экстрапеченочных желчных протоков с или без воспаления внутрипеченочных протоковХоледохолитиаз
• Нормальные мелкие желчные протокиВрожденные аномалии
Гистология• Пролиферация желчных протоков
• Перидуктальное воспаление
• Перидуктальный фиброз
• Дуктопения
• Облитерирующий фиброзирующий холангит
СерологияНаличие рANCAВысокие титры АМА

Диагноз. Окончательный диагноз может быть установлен лишь после рентгенологической визуализации желчных протоков. Решающее значение для диагностики имеют данные эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (рис. 96), которая является методом выбора.


В ряде случаев могут быть использованы результаты чрескожной транспеченочной холангиографии или интраоперационной холангиографии и холедохоскопии. Наиболее общими признаками у больных с ПСХ являются множественные стриктуры, захватывающие как внутри–, так и внепеченочные ходы, равномерно распределенные, короткие и кольцевидные, чередующиеся с участками нормальных или слегка дилатированных протоков – симптом «бус или четок». По мере прогрессирования склероза отмечается контрастирование только центральных ветвей и «обеднение» рисунка мелких протоков. По ходу общего желчного протока могут обнаруживаться выпячивания, напоминающие дивертикулы. В 20% наблюдений поражения могут затрагивать только внепеченочные или только внутрипеченочные протоки. При поражении мелких протоков на холангиограммах изменения отсутствуют.


Рекомендуем почитать
Врачебная тайна. Жертвы и жрецы COVID-19

А вы знаете, что если вас признают заболевшим коронавирусом, то, например, в Москве это увеличивает в 4 раза заработок врачей, которые будут вас как бы лечить? Точнее, не лечить, а исполнять спущенную им «сверху» инструкцию («протокол») о том, что с вами надо делать. А вы знаете, что если врачам удастся затащить вас в больницу Москвы с этим диагнозом, то больница сразу же получит 205 тысяч рублей? И что подобное происходит во всём мире – во всём мире обычное сезонное острое респираторное заболевание (ОРЗ), вызванное известной много десятилетий сезонной коронавирусной инфекцией, стало для определенной части медиков и учёных всех стран «курочкой, несущей золотые яйца», и медики и учёные не собираются отказываться от этой «курочки» никогда! Автор этой книги – блестящий российский исследователь афер – с принципиальной и понятной каждому позиции разберёт составляющие части этой медицинской аферы, и вы поймёте, что происходит.


В погоне за жизнью. История врача, опередившего смерть и спасшего себя и других от неизлечимой болезни

История человека, который нашел новый подход к лечению своей болезни и помог не только себе, но и другим. В медицинской школе Дэвида Файгенбаума прозвали «Зверем» – он был спортсменом и вдобавок славился исключительной интеллектуальной выносливостью. А потом все резко изменилось: его стала мучить необъяснимая усталость, через считаные недели начали отказывать органы. Доктора были озадачены и никак не могли поставить диагноз. Приходя в сознание, Дэвид молился о том, чтобы получить второй шанс: это было похоже на драматичную борьбу за овертайм в футболе.


Пять литров красного. Что необходимо знать о крови, ее болезнях и лечении

Гематолог-онколог Михаил Фоминых доступным языком рассказывает об анатомии и физиологии крови и кроветворных органов, наиболее часто встречающихся синдромах и заболеваниях системы крови, методах диагностики и лечения, о современной теории канцерогенеза, причинах развития онкологических заболеваний, развенчивает распространенные мифы о крови и ее болезнях. Эта книга содержит важные сведения, которые помогут вам более осознанно и уверенно общаться с врачами, однако ее цель – не только рассказать о возможностях диагностики и лечения гематологических заболеваний, но и расширить наши познания о крови – жизненно важной и необыкновенно интересной жидкой ткани организма.


Вирусы и эпидемии в истории мира. Прошлое, настоящее и будущее

С самого возникновения цивилизации человечество сосуществует с невидимыми и смертоносными врагами – вирусами. Оспа унесла больше жизней, чем все техногенные катастрофы и кровопролитнейшие войны XX века; желтая лихорадка не позволила Наполеону создать колониальную империю и едва не помешала строительству Панамского канала. Ученый-вирусолог, профессор Майкл Олдстоун, основываясь на свидетельствах современников ужасных эпидемий и ученых, «охотников за микробами», показывает, насколько глубоко влияние вирусов на жизнь человечества.


На ошибках учатся. Как не попасть в ловушку медицинских мифов

Не надо лечиться «на всякий случай» и попадать на удочку популярных медицинских мифов. В этом уверена Мария Евдокимова, потомственный врач, соучредитель первого в России медицинского центра, работающего по принципам доказательной медицины. Она развенчивает модные сегодня представления о том, как сохранить здоровье. Стоит ли верить всему, что пишут в интернете? Полагаться ли на Инста-докторов и как найти на самом деле знающего врача? К чему может привести бездумное применение витаминных добавок? Так ли страшен глютен, как им пугают? Можно ли пить молоко взрослым? Все о том, как без вреда сделать так, чтобы жить долго и отлично себя чувствовать, — профессионально, популярно, легко.


Чабрец против 100 болезней

Чабрец, тимьян, богородская трава. Издавна люди знали о поистине чудодейственных свойствах этого растения. С его помощью отгоняли злых духов, его цветами украшали иконы, им лечили множество болезней. Пришла пора вспомнить секреты древних знахарей. Если вы готовы принять помощь природы, эта книга для вас: чабрец излечит простуду и бронхит, утолит боль при радикулите и невралгии.