Болезни печени - [200]

Шрифт
Интервал

Для дифференциальной диагностики ПБЦ с обструкцией внепеченочных желчных ходов, первичным склерозирующим холангитом, гипоплазией внутрипеченочных желчных протоков, врожденным фиброзом печени наряду с исследованием антимитохондриальных антител необходима прямая визуализация билиарного дерева (эндоскопическая сонография, ретроградная эндоскопическая или чрескожная чреспеченочная холангиография, а также магнитно–резонансная холангиография (см. главу 4).


Дифференциальный диагноз на ранних стадиях ПБЦ с аутоиммунным гепатитом при отсутствии четкой гистологической картины в 15% случаев вызывает значительные затруднения. Однако обнаружение таких иммунологических феноменов, как антимитохондриальные антитела класса М>2, преобладание в сыворотке IgM, а в биоптатах печени превалирование поражения желчных протоков над изменениями паренхимы печени, деструкция междольковых и септальных протоков, дает возможность диагностировать ПБЦ. Такие особенности заболевания, как высокая активность аминотрансфераз, обнаружение антител к гладкой мускулатуре, могут служить ориентирами для выявления аутоиммунного гепатита.


В некоторых случаях ПБЦ приходится разграничивать с хроническим холестазом, вызванным лекарствами. В отличие от ПБЦ лекарственный холестатический гепатит протекает с менее выраженной деструкцией междольковых желчных ходов и нерезкой клеточной инфильтрацией портальных трактов, антимитохондриальные антитела класса М>2 отсутствуют, отмена лекарств чаще всего приводит к обратному развитию процесса.


Наибольшие трудности возникают в разграничении ПБЦ с лекарственным холестазом, сопровождающимся маркерами аутоиммунизации. В биоптатах печени в этих случаях часто обнаруживают эпителиоидно–клеточные и гигантоклеточные гранулемы, которые отличаются от ПБЦ большим числом эозинофильных лейкоцитов. После отмены лекарств гранулематозная реакция сменяется фиброзом.

Прогноз

Прогноз зависит от стадии болезни. По данным различных авторов, средняя выживаемость больных при бессимптомном течении заболевания составляет 10–20 лет, при наличии клинических проявлений – 7,5–10 лет.


Среди прогностических моделей продолжительности жизни наиболее часто используется модель клиники Мейо, учитывающая возраст, уровень билирубина, альбуминов сыворотки крови, протромбиновое время и наличие асцита [Dickson E.R. et al., 1989].


Время направления больного на трансплантацию печени определяют, вычитая 1–2 года из числа лет предполагаемой продолжительности жизни.


Терминальная стадия характеризуется нарастающей печеночной недостаточностью, появлением асцита, гепаторенальным синдромом, энцефалопатией. Летальный исход связан чаще всего с кровотечением из варикозно–расширенных вен, печеночной комой, септицемией.

Лечение

Режим и диетотерапия строятся по тем же принципам, что и у больных циррозом печени. При выраженном холестазе с резким уменьшением поступления желчи в кишечник количество жира ограничивают до 40–50 г/сут, преимущественно в виде растительного масла.


Витамины A, D, Е, К назначают для компенсации их эндогенного дефицита, в основном парентерально.


Витамин А (ретинол) вводят в дозе 100 000 ME 1 раз в месяц внутримышечно.


Витамин D в виде эргокальциферола назначают по 3000 МЕ/сут перорально (6 капель масляного раствора при содержании в 1 мл 25 000 ME). При остеомаляции эргокальциферол вводят внутримышечно по 100 000 ME 1 раз в месяц.


Витамин Е (токоферол) применяют внутрь в дозе 300 мг/сут в течение 10–20 дней.


Витамин К (викасол) назначают внутримышечно по 10 мг 1 раз в сутки. Курс лечения 5–10 дней до ликвидации геморрагий с переходом на одну инъекцию в месяц.


Глюконат кальция применяют в комплексе с витамином D в дозе 2–3 г/сут.


Симптоматическое лечение. Холестирамин обладает избирательным сродством к желчным кислотам и при приеме внутрь связывает их в виде прочного комплекса в кишечнике и выводится с фекалиями. Суточная доза препарата 10–16 г/сут (по 1 чайной ложке на стакан воды или сока 3 раза в день) за 40 мин до завтрака, через 40 мин после завтрака и за 40 мин до обеда, т.е. в те часы, когда в кишечник поступает наибольшее количество желчных кислот. Длительность курса подбирается индивидуально – от 1 мес до нескольких лет.


Зуд кожи начинает ослабевать с 6–30–го дня лечения и исчезает полностью спустя 1,5 нед – 2 мес. При полном исчезновении зуда уровень желчных кислот в сыворотке крови достигает нормальных цифр. Часто умеренно снижается содержание холестерина и билирубина сыворотки крови. Желтуха и зуд исчезают или ослабевают лишь во время приема препарата. Наш опыт свидетельствует о нецелесообразности назначения холестирамина при выраженных явлениях печеночно–клеточной недостаточности. Длительное применение, холестирамина может способствовать развитию остеопороза, так как препарат повышает экскрецию кальция с мочой.


Билигнин – отечественный препарат из активированного угля, тормозящий реабсорбцию желчных кислот в кишечнике и оказывающий аналогичное холестирамину (иногда еще более выраженное) противозудное действие. Доза 5–10 г на прием. Назначают 3 раза в сутки за 30–40 мин до еды. Длительность курса 1–3 мес.


Рекомендуем почитать
Врачебная тайна. Жертвы и жрецы COVID-19

А вы знаете, что если вас признают заболевшим коронавирусом, то, например, в Москве это увеличивает в 4 раза заработок врачей, которые будут вас как бы лечить? Точнее, не лечить, а исполнять спущенную им «сверху» инструкцию («протокол») о том, что с вами надо делать. А вы знаете, что если врачам удастся затащить вас в больницу Москвы с этим диагнозом, то больница сразу же получит 205 тысяч рублей? И что подобное происходит во всём мире – во всём мире обычное сезонное острое респираторное заболевание (ОРЗ), вызванное известной много десятилетий сезонной коронавирусной инфекцией, стало для определенной части медиков и учёных всех стран «курочкой, несущей золотые яйца», и медики и учёные не собираются отказываться от этой «курочки» никогда! Автор этой книги – блестящий российский исследователь афер – с принципиальной и понятной каждому позиции разберёт составляющие части этой медицинской аферы, и вы поймёте, что происходит.


В погоне за жизнью. История врача, опередившего смерть и спасшего себя и других от неизлечимой болезни

История человека, который нашел новый подход к лечению своей болезни и помог не только себе, но и другим. В медицинской школе Дэвида Файгенбаума прозвали «Зверем» – он был спортсменом и вдобавок славился исключительной интеллектуальной выносливостью. А потом все резко изменилось: его стала мучить необъяснимая усталость, через считаные недели начали отказывать органы. Доктора были озадачены и никак не могли поставить диагноз. Приходя в сознание, Дэвид молился о том, чтобы получить второй шанс: это было похоже на драматичную борьбу за овертайм в футболе.


Пять литров красного. Что необходимо знать о крови, ее болезнях и лечении

Гематолог-онколог Михаил Фоминых доступным языком рассказывает об анатомии и физиологии крови и кроветворных органов, наиболее часто встречающихся синдромах и заболеваниях системы крови, методах диагностики и лечения, о современной теории канцерогенеза, причинах развития онкологических заболеваний, развенчивает распространенные мифы о крови и ее болезнях. Эта книга содержит важные сведения, которые помогут вам более осознанно и уверенно общаться с врачами, однако ее цель – не только рассказать о возможностях диагностики и лечения гематологических заболеваний, но и расширить наши познания о крови – жизненно важной и необыкновенно интересной жидкой ткани организма.


Вирусы и эпидемии в истории мира. Прошлое, настоящее и будущее

С самого возникновения цивилизации человечество сосуществует с невидимыми и смертоносными врагами – вирусами. Оспа унесла больше жизней, чем все техногенные катастрофы и кровопролитнейшие войны XX века; желтая лихорадка не позволила Наполеону создать колониальную империю и едва не помешала строительству Панамского канала. Ученый-вирусолог, профессор Майкл Олдстоун, основываясь на свидетельствах современников ужасных эпидемий и ученых, «охотников за микробами», показывает, насколько глубоко влияние вирусов на жизнь человечества.


На ошибках учатся. Как не попасть в ловушку медицинских мифов

Не надо лечиться «на всякий случай» и попадать на удочку популярных медицинских мифов. В этом уверена Мария Евдокимова, потомственный врач, соучредитель первого в России медицинского центра, работающего по принципам доказательной медицины. Она развенчивает модные сегодня представления о том, как сохранить здоровье. Стоит ли верить всему, что пишут в интернете? Полагаться ли на Инста-докторов и как найти на самом деле знающего врача? К чему может привести бездумное применение витаминных добавок? Так ли страшен глютен, как им пугают? Можно ли пить молоко взрослым? Все о том, как без вреда сделать так, чтобы жить долго и отлично себя чувствовать, — профессионально, популярно, легко.


Чабрец против 100 болезней

Чабрец, тимьян, богородская трава. Издавна люди знали о поистине чудодейственных свойствах этого растения. С его помощью отгоняли злых духов, его цветами украшали иконы, им лечили множество болезней. Пришла пора вспомнить секреты древних знахарей. Если вы готовы принять помощь природы, эта книга для вас: чабрец излечит простуду и бронхит, утолит боль при радикулите и невралгии.