Болезни печени - [198]

Шрифт
Интервал


В крови определяют в основном антитиреоглобулиновые и антимикросомальные антитела.


Другие аутоиммунные заболевания также могут сочетаться с ПБЦ: аутоиммунная тромбоцитопения, фиброзирующий альвеолит, пернициозная анемия, саркоидоз, почечный канальцевый ацидоз. Из кожных поражений с предположительно иммунным патогенезом с ПБЦ наиболее часто ассоциируется красный плоский лишай. Кроме того, с аутоиммунной патологией печени могут сочетаться псориаз, дискоидная красная волчанка, пемфигоид, узловатая эритема, геморрагический васкулит, узловатое пруриго.


С развитием иммунодефицитного состояния, особенно в случаях иммуносупрессивной терапии, связывают высокую частоту возникновения злокачественных опухолей внепеченочной локализации у больных ПБЦ. Рак молочной железы выявляют у женщин с ПБЦ в 4,4 раза чаще, чем в общей популяции. В.М. Goudie и соавт. при обследовании 195 больных ПБЦ (171 женщина и 24 мужчины) в 13 случаях обнаружили рак, сочетавшийся с ПБЦ. При этом у 6 из 10 женщин диагностирован рак молочной железы, у остальных – аденокарцинома желудка, плоскоклеточная карцинома шейки матки, рак мочевого пузыря, высокодифференцированная карцинома бронхов, среди мужчин – лимфома Ходжкина, диагностированная через 1 год после установления диагноза ПБЦ, карцинома толстой кишки и низкодифференцированная плоскоклеточная карцинома бронхов.

Лабораторные данные

Уже на ранних стадиях характерно повышение активности ферментов холестаза: ЩФ, лейцинаминопептидазы, γ–глутамилтранспептидазы. Повышение уровня билирубина сыворотки в 1,5–3,5 раза по сравнению с нормой наблюдается позже и медленно нарастает. На поздних стадиях болезни содержание билирубина сыворотки достигает 300–350 ммоль/л. Увеличивается концентрация желчных кислот и содержание меди в сыворотке крови, а уровень железа снижается. Характерна уже в начале болезни выраженная гиперлипидемия с увеличением концентрации холестерина, β–липопротеидов, фосфолипидов и неэстерифицированных жирных кислот. Значения аминотрансфераз сыворотки повышены в 2–3 раза, их активность коррелирует с гистологическими данными.


Особое значение в диагностике ПБЦ придается АМА. В настоящее время известны антитела к 9 антигенам внутренней и внешней митохондриальной мембраны. Из них с ПБЦ связаны анти–М>2, –М>4, –М>8, –М>9 . Остальные антитела ассоциированы с другими заболеваниями: анти–М>1 – с сифилисом, анти–М>5 – с заболеваниями соединительной ткани, анти–М>3 – с лекарственным гепатитом, анти–М>7 – с миокардитом. Антитела к антигену внутренней мембраны митохондрий М>2 обнаруживают почти во всех случаях ПБЦ и считают патогномоничными для этого заболевания. АМА к М>4 выявляют при заболевании с чертами как ПБЦ, так и аутоиммунного гепатита (overlap–syndrome), к М>8 – при быстропрогрессирующей форме ПБЦ, к М>9 – на ранних стадиях ПБЦ.


Титр антимитохондриальных антител часто коррелирует с активностью ПБЦ. АМА могут обнаруживаться на доклинической стадии и не исчезают на протяжении всего периода болезни.


При ПБЦ наблюдаются выраженная гипергаммаглобулинемия, значительное увеличение концентрации IgM, умеренное повышение уровня IgG и IgA, а также содержания циркулирующих иммунных комплексов. Отмечается гетерогенность IgM, циркуляция наряду с 19S–IgM низкомолекулярных 7S–IgM. Антинуклеарные антитела обнаруживают в 20–40%, антитела к гладкой мускулатуре – в 10–50%, антитела к компонентам желчных протоков – в 60% случаев. Также выявляют ревматоидный фактор (РФ).

Диагноз

Необходимо учитывать пол, возраст, наследственность; особенно следует подчеркнуть, что в 1/3 случаев заболевание диагностируется у женщин старше 60 лет. Важнейший клинический симптом – кожный зуд. На ранних стадиях заболевания повышена активность ферментов холестаза, отмечается увеличение СОЭ. Антимитохондриальные антитела класса М>2 – специфичный и ценный диагностический тест. При УЗИ, КТ выявляют неизмененные внепеченочные желчные протоки.


Подтверждает диагноз гистологическое исследование биоптата печени, с помощью которого выявляют негнойный деструктивный холангит на ранних стадиях заболевания, позже – формирование билиарного цирроза печени.


Диагностические критерии ПБЦ

■ Интенсивный кожный зуд, клиническое подозрение на основании наличия внепеченочных проявлений (сухой синдром, ревматоидный артрит и др.).

■ Повышение уровня ферментов холестаза в 2–3 раза по сравнению с нормой.

■ Нормальные внепеченочные желчные ходы при УЗИ.

■ Обнаружение антимитохондриальных антител в титре выше 1:40.

■ Повышение уровня IgM в сыворотке крови.

■ Характерные изменения в пунктате печени.


Диагноз ПБЦ ставят при наличии 4–го и 6–го критериев или трех–четырех указанных признаков.

Дифференциальный диагноз

ПБЦ необходимо разграничивать с рядом заболеваний, сопровождающихся гепатобилиарной обструкцией или холестазом [Подымова С.Д., 1998].


Важнейшие заболевания, с которыми дифференцируют ПБЦ у взрослых:

■ обструкция внепеченочных желчных ходов: конкременты, стриктуры, опухоли.

■ первичный склерозирующий холангит.

■ карцинома внутрипеченочных желчных путей.

■ аутоиммунный гепатит.

■ холестаз, вызванный медикаментами.


Рекомендуем почитать
Врачебная тайна. Жертвы и жрецы COVID-19

А вы знаете, что если вас признают заболевшим коронавирусом, то, например, в Москве это увеличивает в 4 раза заработок врачей, которые будут вас как бы лечить? Точнее, не лечить, а исполнять спущенную им «сверху» инструкцию («протокол») о том, что с вами надо делать. А вы знаете, что если врачам удастся затащить вас в больницу Москвы с этим диагнозом, то больница сразу же получит 205 тысяч рублей? И что подобное происходит во всём мире – во всём мире обычное сезонное острое респираторное заболевание (ОРЗ), вызванное известной много десятилетий сезонной коронавирусной инфекцией, стало для определенной части медиков и учёных всех стран «курочкой, несущей золотые яйца», и медики и учёные не собираются отказываться от этой «курочки» никогда! Автор этой книги – блестящий российский исследователь афер – с принципиальной и понятной каждому позиции разберёт составляющие части этой медицинской аферы, и вы поймёте, что происходит.


В погоне за жизнью. История врача, опередившего смерть и спасшего себя и других от неизлечимой болезни

История человека, который нашел новый подход к лечению своей болезни и помог не только себе, но и другим. В медицинской школе Дэвида Файгенбаума прозвали «Зверем» – он был спортсменом и вдобавок славился исключительной интеллектуальной выносливостью. А потом все резко изменилось: его стала мучить необъяснимая усталость, через считаные недели начали отказывать органы. Доктора были озадачены и никак не могли поставить диагноз. Приходя в сознание, Дэвид молился о том, чтобы получить второй шанс: это было похоже на драматичную борьбу за овертайм в футболе.


Пять литров красного. Что необходимо знать о крови, ее болезнях и лечении

Гематолог-онколог Михаил Фоминых доступным языком рассказывает об анатомии и физиологии крови и кроветворных органов, наиболее часто встречающихся синдромах и заболеваниях системы крови, методах диагностики и лечения, о современной теории канцерогенеза, причинах развития онкологических заболеваний, развенчивает распространенные мифы о крови и ее болезнях. Эта книга содержит важные сведения, которые помогут вам более осознанно и уверенно общаться с врачами, однако ее цель – не только рассказать о возможностях диагностики и лечения гематологических заболеваний, но и расширить наши познания о крови – жизненно важной и необыкновенно интересной жидкой ткани организма.


Вирусы и эпидемии в истории мира. Прошлое, настоящее и будущее

С самого возникновения цивилизации человечество сосуществует с невидимыми и смертоносными врагами – вирусами. Оспа унесла больше жизней, чем все техногенные катастрофы и кровопролитнейшие войны XX века; желтая лихорадка не позволила Наполеону создать колониальную империю и едва не помешала строительству Панамского канала. Ученый-вирусолог, профессор Майкл Олдстоун, основываясь на свидетельствах современников ужасных эпидемий и ученых, «охотников за микробами», показывает, насколько глубоко влияние вирусов на жизнь человечества.


На ошибках учатся. Как не попасть в ловушку медицинских мифов

Не надо лечиться «на всякий случай» и попадать на удочку популярных медицинских мифов. В этом уверена Мария Евдокимова, потомственный врач, соучредитель первого в России медицинского центра, работающего по принципам доказательной медицины. Она развенчивает модные сегодня представления о том, как сохранить здоровье. Стоит ли верить всему, что пишут в интернете? Полагаться ли на Инста-докторов и как найти на самом деле знающего врача? К чему может привести бездумное применение витаминных добавок? Так ли страшен глютен, как им пугают? Можно ли пить молоко взрослым? Все о том, как без вреда сделать так, чтобы жить долго и отлично себя чувствовать, — профессионально, популярно, легко.


Чабрец против 100 болезней

Чабрец, тимьян, богородская трава. Издавна люди знали о поистине чудодейственных свойствах этого растения. С его помощью отгоняли злых духов, его цветами украшали иконы, им лечили множество болезней. Пришла пора вспомнить секреты древних знахарей. Если вы готовы принять помощь природы, эта книга для вас: чабрец излечит простуду и бронхит, утолит боль при радикулите и невралгии.