Болезни печени - [197]

I: через 2 ч – 13,3%, через 24 ч – 26,4%. Суммарные 17–ОКС мочи – 8 мг/сут, 17–КС – 5,8 мг/сут. Уровень 11–ОКС плазмы 0,8 мкмоль/л (29,3 мг%), через 2 ч после введения 25 ЕД АКТГ – 0,7 мкмоль/л (27,9 мкг%), через 4 ч – 8,5 мкмоль/л (31 мкг%). Внешняя секреция поджелудочной железы при исследовании с секретином не изменена. Натрий плазмы 122 ммоль/л, калий 3,4 ммоль/л. Патологические грибы при посеве ногтей не обнаружены. При биопсии кожи – повышенное содержание меланина; явлений гемосидероза, ксантоматоза, типичных для склеродермии изменений не обнаружено. При биопсии десны амилоид не выявлен. При рентгеноскопии в легких интенсивно выражены явления эмфиземы, достаточная экскурсия диафрагмы, синусы свободны, корни несколько расширены. Сердце не изменено. Пищевод без изменений. Патологии желудка и двенадцатиперстной кишки не выявлено, спастические явления в толстой кишке. При сканировании печени с ¹⁹⁸Au размеры увеличены, диффузно равномерно накапливается радионуклид, селезенка не сканируется.

Больная консультирована в Институте эндокринологии. Заключение: объяснить сопутствующую билиарному циррозу кахексию, множественные трофические нарушения первичной эндокринной патологией не представляется возможным. По–видимому, имеют место вторичные поражения гипоталамуса, гипофункция коры надпочечников.

В приведенном наблюдении ПБЦ сопровождается полигландулярной недостаточностью (гипофункция коры надпочечников, яичников, Диэнцефальная патология). Сопутствующая билиарному циррозу кахексия, множественные трофические нарушения вторичны. Обращают на себя внимание склеродермоподобный синдром, пневмосклероз, заставлявшие проводить дифференциальную диагностику с системными заболеваниями соединительной ткани. При терапии преднизолоном не только уменьшились признаки холестаза (исчез кожный зуд, уровень билирубина понизился до 37,6 мкмоль/л), но и выявлена положительная динамика эндокринных изменений – больная прибавила 7 кг, у нее исчезла слабость.

Сопутствующие заболевания

ПБЦ сочетается с другими хроническими заболеваниями, преимущественно аутоиммунной природы, – склеродермией, ревматоидным артритом, тиреоидитом Хашимото, миастенией, целиакией взрослых, поперечным миелитом. Сочетанные аутоиммунные расстройства у женщин, естественно, встречаются чаще, чем у мужчин. Частота инсулинзависимого сахарного диабета у мужчин выше, чем у женщин.

Склеродермия. Сочетание ПБЦ со склеродермией, по данным разных авторов, колеблется от 3 до 18%. В ряде случаев клинические проявления склеродермии соответствуют CREST–синдрому (кальциноз, синдром Рейно, дисфункция пищевода, склеродактилия, телеангиэктазии). Первым симптомом обычно является синдром Рейно, который чаще всего доминирует в клинической картине. В патологический процесс вовлекаются кожа, слизистые оболочки, суставы, мускулатура. При сочетании склеродермии и ПБЦ клинически выраженные поражения внутренних органов обычно отсутствуют, что определяет доброкачественное течение заболевания.

В крови обычно определяют антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор.

Системная красная волчанка. Описана связь системной красной волчанки с ПБЦ. Характерно разнообразие и тяжесть проявлений: кожный, суставной, мышечный синдромы, лимфаденопатия, полисерозит, поражение почек, легких, сердца, нервной системы, гемоцитопении. Прогрессирование заболеваний обычно ведет к смерти больных через 3–7 лет после появления первых симптомов. Смерть может наступить как в результате осложнений поражения печени (печеночная кожа, кровотечение из варикозно–расширенных вен пищевода), так и системной патологии (сердечно–сосудистая, почечная недостаточность).

Гистологически выявляют диффузную лимфоидную инфильтрацию и склероз стромы многих органов. В крови обнаруживают LE–клетки и антитела к нативной ДНК.

Ревматоидный артрит. Частота ревматоидного артрита у больных ПБЦ составляет до 10%. Поражаются в основном межфаланговые, лучезапястные, коленные, голеностопные суставы. Основными симптомами являются болезненность и отечность суставов, нарушение подвижности в них, генерализованная лимфаденопатия, атрофия мускулатуры в области пораженных суставов. При рентгенологическом исследовании выявляют остеопороз костей вовлеченных суставов, сужение межсуставных щелей, узуры суставных поверхностей. Ревматоидный фактор определяется в сыворотке, суставной жидкости, а также с помощью реакции иммунофлюоресценции в области лимфоидной инфильтрации синовиальной оболочки.

Поражение щитовидной железы, по данным разных авторов, при ПБЦ наблюдается в 18–32% случаев. У подавляющего большинства больных наблюдается либо клиническая картина гипотиреоза, либо в той или иной степени выраженное снижение уровня тиреоидных гормонов в крови, не сопровождающееся клиническими проявлениями. При гистологическом исследовании железы у больных ПБЦ часто выявляют картину, характерную для тиреоидита Хашимото. Нами наблюдалось сочетание тиреоидита Хашимото с ПБЦ у 3 женщин в возрасте 48–52 лет. Значительное увеличение и уплотнение щитовидной железы, диффузное и узловатое, появилось у 2 больных на фоне цирроза, а у одной – за 1 год до развития холестаза.