Болезни печени - [199]
■ хронический вирусный гепатит С.
■ саркоидоз.
В детском и юношеском возрасте ПБЦ отличают от:
■ гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков.
■ холангиодисплазии (врожденный фиброз печени).
■ билиарного цирроза при муковисцидозе.
Наиболее важна дифференциация ПБЦ от обструкции внепеченочных желчных ходов, так как нередко больные ПБЦ подвергаются неоправданной лапаротомии по поводу предполагаемой подпеченочной желтухи, а правильный диагноз ставят лишь после операционной биопсии печени. Кроме того, длительно существующий внепеченочный холестаз без своевременной оперативной декомпрессии желчных путей ведет к развитию вторичного билиарного цирроза печени.
Вторичным билиарным называется цирроз, развивающийся вследствие длительного нарушения оттока желчи на уровне крупных внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков. Причиной вторичного билиарного цирроза служат желчнокаменная болезнь, воспалительные и рубцовые сужения желчевыводящих путей, первичные и метастатические опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны, врожденные пороки развития внепеченочных желчных путей. При формирующемся вторичном билиарном циррозе, как и при ПБЦ, в печени наблюдаются пролиферация холангиол, воспалительная инфильтрация портальных трактов с появлением иногда макрофагальных гранулем. В отличие от ПБЦ характерен центролобулярный холестаз с накоплением желчи в цитоплазме центролобулярных гепатоцитов и в просвете желчных капилляров, деструкция междольковых и мелких желчных протоков отсутствует. В инфильтрате портальных трактов преобладают нейтрофильные лейкоциты.
Внепеченочный холестаз может сочетаться с бактериальной инфекцией в печени. Этот вариант вторичного билиарного цирроза называют холангиогепатитом (холангиогенный гепатит, инфицированный билиарный гепатит); он чаще наблюдается при стриктурах и холелитиазе, чем при опухолях. Наряду с симптомами внутрипеченочного холестаза отмечаются кратковременные повышения температуры тела от 37,5 до 40°С, длящиеся от 2 ч до суток, с ознобами, обильным потоотделением, нерезкой болью в области печени. Морфологической особенностью холангиогенных гепатитов является присутствие в инфильтратах сегментоядерных лейкоцитов, а также в стенках и просвете междольковых желчных протоков (рис. 95).
В отличие от других форм цирроза при вторичном билиарном циррозе дольковое строение в отдельных местах может оставаться нормальным, регенерация выражена относительно мало; развивается перидуктальный фиброз.
Мы располагаем 30 наблюдениями, в которых вторичные симптомы поражения печени становятся ведущими в клинической картине, хотя холестаз по этиологии (конкременты, стриктуры протоков, сфинктерит) был внепеченочным и документировался чрескожной холангиографией, ретроградной панкреатохолангиографией, лапаротомией.
Следующее наблюдение демонстрирует развитие вторичного билиарного цирроза у больного с внепеченочным холестазом, вызванным раком большого дуоденального сосочка.
Рис. 95. Холангиогепатит. Гистиолимфоидная и лейкоцитарная инфильтрация портального тракта. В стенке желчного протока видны лейкоциты.
Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 400.
У больного С., 51 года, кожный зуд и желтуха впервые появились 2 года назад. Лечение в течение месяца преднизолоном и витаминами привело к исчезновению симптомов холестаза и нормализации размеров печени. Повторная волна желтухи, сопровождавшаяся кожным зудом, похуданием, резкой слабостью, возникла через год. При обследовании в областной больнице диагностированы холецистит и холангит. В последующие 4 мес усилилась желтуха, резко увеличилась печень (нижняя граница не уровне пупка), отмечались подъемы температуры до 39°С. Неоднократно лечился в стационаре с диагнозом: хронический гепатит прогрессирующего течения.
При поступлении в клинику через 2 года от начала заболевания – легкое желтушное окрашивание кожи и склер, интенсивный кожный зуд, немотивированные повышения температуры тела. Внепеченочных знаков нет. Печень выступала на 4 см из–под реберной дуги. Селезенка пальпировалась у края реберной дуги. В крови: СОЭ 50 мм/ч, билирубин 51,3 мкмоль/л (3 мг%), реакция прямая, ЩФ в 10 раз превосходит норму, при этом белковые осадочные пробы не изменены, незначительно повышен уровень γ–глобулинов, резко повышено содержаниеα>2–глобулинов. Показатели иммунного статуса не изменены. Был заподозрен внепеченочный холестаз, в связи с чем произведены дуоденоскопия, а потом лапаротомия. Во время операции выявлен застойный желчный пузырь, резко напряженный, размером 20 x 10 см. Общий желчный проток шириной до 4 см резко напряжен. Произведена холецистэктомия. При операционной холангиографии обнаружены расширение и резкая деформация внутрипеченочных протоков. Контрастное вещество в двенадцатиперстную кишку не поступало, дистальная часть общего желчного протока концентрически сужена, большой дуоденальный сосочек увеличен, с папилломатозными разрастаниями, в центре участок изъязвления. Наложен холедоходуоденоанастомоз.
При исследовании пунктата печени выявлены расширенные желчные капилляры, заполненные желчью; резко выраженный перипортальный склероз, лимфоидные и лейкоцитарные инфильтраты в строме. Имеются участки дискомплексации печеночных клеток.
