Болезни печени - [196]

Шрифт
Интервал


В патогенезе синдрома Шегрена при ПБЦ показана роль клеточного иммунитета при использовании антигена эпителия слюнных желез и антигена белковой фракции слюны человека.


Методом непрямой иммунофлюоресценции выявляют антинуклеарные антитела и антитела к антигенам слюнных желез (реагирующие прежде всего с клетками выводных протоков, но не с собственно железистой тканью). Установлено сходство антигенной структуры выводных протоков слюнных желез и внутрипеченочных желчных протоков.


Проявлением полигландулярного синдрома служит секреторная недостаточность поджелудочной железы, с чем связана стеаторея. В возникновении полигландулярного синдрома играют роль как циркулирующие в крови иммунные комплексы, содержащие IgM, так и перекрестные иммунные реакции, связанные с общностью тканевых антигенов ряда органов, в частности антигенов желчных протоков, слюнных желез, почек.


Характерны поражения желудочно–кишечного тракта, проявляющиеся дуоденитом и папиллитом. При рентгенологическом исследовании желудочно–кишечного тракта наиболее частыми признаками служат бульбостаз, гипотония и гипокинезия тонкой кишки. Функциональные изменения двенадцатиперстной и тонкой кишок обусловлены нарушением поступления желчи в кишечник.


Изменения костей проявляются резорбцией костной ткани с системным остеопорозом, остеомаляцией.


Легочный синдром, наблюдающийся у больных билиарным циррозом, скорее рентгенологический, чем клинический, и характеризуется картиной диффузного пневмосклероза с деформацией легочного рисунка из–за дополнительных тяжистых, петлистых и ячеистых тканей по интерстициальному типу и фиброзирующего альвеолита. Как правило, больные билиарным циррозом не имеют заболеваний легких в анамнезе, поэтому можно предполагать, что раннее избыточное развитие соединительной ткани связано с билиарным циррозом.


Эндокринные нарушения у большинства больных касаются функции яичников (аменорея, дисменорея). У многих женщин болезнь развивается в менопаузе, после родов или аборта. Возможны недостаточность гипоталамуса, гипофункция коры надпочечников.


Приводим наблюдение ПБЦ с развитием полигландулярной недостаточности и склеродермоподобного синдрома.

Больная Р., 51 года, поступила с жалобами на постоянный кожный зуд, темно–бурую диффузную пигментацию кожи, похудание, выпадение волос, общую слабость; 16 лет назад обнаружен эозинофильный легочный инфильтрат; в возрасте 48 лет удалена аденома левой доли щитовидной железы.

В возрасте 46 лет с началом менопаузы появились упорный кожный зуд, постепенное потемнение кожи. Позже развилась иктеричность склер; без видимых причин, при хорошем аппетите похудела на 26 кг. В это время отмечала обильный стул, иногда понос. Определены увеличение печени, повышение уровня билирубина и другие признаки холестаза, а также явления атрофического проктосигмоидита. Обследована эндокринологом с подозрением на плюригландулярную недостаточность, однако существенных изменений гормонального профиля не выявлено. В последнее время отмечает выпадение волос, изменение ногтей.

При осмотре отмечалась выраженная кахексия: рост 154 см, масса тела 35 кг. Кожные покровы диффузно гиперпигментированы с участками фолликулярного гиперкератоза. Кожа утолщена, имеются следы расчесов. Слизистые оболочки иктеричны без пигментации. Небольшая гиперпигментация старых послеоперационных рубцов, ногти на руках значительно утолщены, ломкие, желтоватого цвета, ногтевое ложе возле них отечно и гиперемировано. Подкожная клетчатка практически отсутствует. Отеки век. Асцита нет. В левой аксиллярной области несколько увеличены лимфатические узлы, они плотные, безболезненные. Незначительно выражены явления сгибательной контрактуры межфаланговых суставов рук в результате стягивания кожи, остальные суставы не изменены, мышцы заметно гипотрофичны. Постоянный лающий сухой кашель.

Грудная клетка эмфизематозна, в нижних отделах обоих легких определяется шум трения плевры. Границы сердца в пределах нормы, тоны сердца ясные, шумов нет. Пульс 66 в минуту, АД 110/70 мм рт.ст., с периодическим повышением до 160/100 мм рт.ст. Аппетит сохранен, иногда повышен, глотание не нарушено, дисфагии нет. Пальпация живота безболезненная. Кал обесцвечен. Печень увеличена, нижний край выступает на 6 см из–под реберной дуги, умеренно плотная, ровная, безболезненная. Правая доля печени в виде языка достигает гребешка подвздошной кости. Селезенка не увеличена, ее нижний полюс не пальпируется. В крови: эритроцитов 3,64•10>12/л, гемоглобин 119 г/л, лейкоцитов 7,9•10>9/л, плазматические клетки 1:200; СОЭ 56 мм/ч. Билирубин 100,9 мкмоль/л (5,9 мг%), преобладание непрямого, холестерин 13 ммоль/л (500 мг%), ЩФ 21 ед. Липопротеиды: а – 1%, β – 99%; триглицериды 1,66 ммоль/л (151 мг%). Общий белок 70 г/л, альбумины 43%; глобулины: α>1 – 6,5%, α>2 – 9,7%, β – 16,1%, γ – 24,7%, АЛТ 72 ед., АСТ 83 ед., протромбиновый индекс 107%, тимоловая проба 10,7 ед., фибриноген 25,7 мкмоль/л (672 мг%), железо 5 мкмоль/л (28 мг%), глюкоза 4,44 ммоль/л (80 мг%), мочевина 2,5 ммоль/л (15 мг%), креатинин 0,08 ммоль/л (0,9 мг%). Иммуноглобулины: А – 2,7 г/л, М – 0,75 г/л, G – 7,6 г/л. Выявляются антимитохондриальные антитела. Титр комплемента 39,9. Латекс–тест отрицательный, LE–клетки и α–фетопротеин не обнаружены. Антител к ДНК нет. Функция щитовидной железы с


Рекомендуем почитать
Врачебная тайна. Жертвы и жрецы COVID-19

А вы знаете, что если вас признают заболевшим коронавирусом, то, например, в Москве это увеличивает в 4 раза заработок врачей, которые будут вас как бы лечить? Точнее, не лечить, а исполнять спущенную им «сверху» инструкцию («протокол») о том, что с вами надо делать. А вы знаете, что если врачам удастся затащить вас в больницу Москвы с этим диагнозом, то больница сразу же получит 205 тысяч рублей? И что подобное происходит во всём мире – во всём мире обычное сезонное острое респираторное заболевание (ОРЗ), вызванное известной много десятилетий сезонной коронавирусной инфекцией, стало для определенной части медиков и учёных всех стран «курочкой, несущей золотые яйца», и медики и учёные не собираются отказываться от этой «курочки» никогда! Автор этой книги – блестящий российский исследователь афер – с принципиальной и понятной каждому позиции разберёт составляющие части этой медицинской аферы, и вы поймёте, что происходит.


В погоне за жизнью. История врача, опередившего смерть и спасшего себя и других от неизлечимой болезни

История человека, который нашел новый подход к лечению своей болезни и помог не только себе, но и другим. В медицинской школе Дэвида Файгенбаума прозвали «Зверем» – он был спортсменом и вдобавок славился исключительной интеллектуальной выносливостью. А потом все резко изменилось: его стала мучить необъяснимая усталость, через считаные недели начали отказывать органы. Доктора были озадачены и никак не могли поставить диагноз. Приходя в сознание, Дэвид молился о том, чтобы получить второй шанс: это было похоже на драматичную борьбу за овертайм в футболе.


Пять литров красного. Что необходимо знать о крови, ее болезнях и лечении

Гематолог-онколог Михаил Фоминых доступным языком рассказывает об анатомии и физиологии крови и кроветворных органов, наиболее часто встречающихся синдромах и заболеваниях системы крови, методах диагностики и лечения, о современной теории канцерогенеза, причинах развития онкологических заболеваний, развенчивает распространенные мифы о крови и ее болезнях. Эта книга содержит важные сведения, которые помогут вам более осознанно и уверенно общаться с врачами, однако ее цель – не только рассказать о возможностях диагностики и лечения гематологических заболеваний, но и расширить наши познания о крови – жизненно важной и необыкновенно интересной жидкой ткани организма.


Вирусы и эпидемии в истории мира. Прошлое, настоящее и будущее

С самого возникновения цивилизации человечество сосуществует с невидимыми и смертоносными врагами – вирусами. Оспа унесла больше жизней, чем все техногенные катастрофы и кровопролитнейшие войны XX века; желтая лихорадка не позволила Наполеону создать колониальную империю и едва не помешала строительству Панамского канала. Ученый-вирусолог, профессор Майкл Олдстоун, основываясь на свидетельствах современников ужасных эпидемий и ученых, «охотников за микробами», показывает, насколько глубоко влияние вирусов на жизнь человечества.


На ошибках учатся. Как не попасть в ловушку медицинских мифов

Не надо лечиться «на всякий случай» и попадать на удочку популярных медицинских мифов. В этом уверена Мария Евдокимова, потомственный врач, соучредитель первого в России медицинского центра, работающего по принципам доказательной медицины. Она развенчивает модные сегодня представления о том, как сохранить здоровье. Стоит ли верить всему, что пишут в интернете? Полагаться ли на Инста-докторов и как найти на самом деле знающего врача? К чему может привести бездумное применение витаминных добавок? Так ли страшен глютен, как им пугают? Можно ли пить молоко взрослым? Все о том, как без вреда сделать так, чтобы жить долго и отлично себя чувствовать, — профессионально, популярно, легко.


Чабрец против 100 болезней

Чабрец, тимьян, богородская трава. Издавна люди знали о поистине чудодейственных свойствах этого растения. С его помощью отгоняли злых духов, его цветами украшали иконы, им лечили множество болезней. Пришла пора вспомнить секреты древних знахарей. Если вы готовы принять помощь природы, эта книга для вас: чабрец излечит простуду и бронхит, утолит боль при радикулите и невралгии.