Болезни печени - [195]

Шрифт
Интервал


Желтуха холестатического типа, медленно нарастающая, выявляется как ранний симптом заболевания менее чем у половины больных. Четкого параллелизма между окрашиванием кожных покровов и зудом почти нет. Желтуха, появляющаяся в момент установления диагноза и быстро нарастающая, может рассматриваться как прогностически неблагоприятный симптом, указывающий на быстрое прогрессирование болезни.


Ксантелазмы на ранних стадиях определяются у 20–30% больных. Их образование прямо зависит от уровня и длительности гиперхолестеринемии. При увеличении содержания холестерина в сыворотке крови выше 12 ммоль/л (450 мг%) ксантелазмы возникают уже через 2–3 мес; гиперхолестеринемия выше 7,8 ммоль/л (300 мг%) приводит к развитию ксантелазм через 1 год. Снижение уровня холестерина у ряда больных сопровождается исчезновением ксантелазм.


Внепеченочные знаки – «печеночные» ладони, сосудистые звездочки имеются лишь у отдельных больных; они всегда единичные. У большинства наблюдающихся мужчин выявляли гинекомастию.


Гепатомегалия обычно незначительная, выявляется у большинства больных. Печень выступает на 1,5–3 см из–под реберной дуги, плотная, с гладким краем. Размеры печени могут варьировать: у ряда больных в периоды ремиссии она значительно уменьшается и пальпируется у края реберной дуги.


Спленомегалия наблюдается у половины больных, у некоторых она преходящая и зависит от фазы обострения или ремиссии, не сочетается с явлениями гиперспленизма.


На ранних стадиях деминерализации костей проявляется болью в пояснице, ребрах, суставах.


Начальными признаками болезни могут служить такие неспецифические симптомы, как боль в области правого подреберья, в ряде случаев с лихорадкой; повышенная СОЭ; боль в суставах и мышцах, а также диспепсический, кожный синдромы, васкулит, склеродермия.


У 20% больных на начальных стадиях заболевание может протекать без клинической симптоматики, при этом ЩФ часто повышена; всегда выявляются АМА в титре 1:40 и выше, в биоптатах печени обнаруживаются изменения, характерные для ПБЦ.


Развернутая стадия ПБЦ характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния больных, нарастанием желтухи, иногда повышением температуры до субфебрильных, а затем фебрильных цифр, истощением, вплоть до кахексии, из–за нарушения всасывания в кишечнике.


Зуд кожи в терминальной стадии болезни у ряда больных ослабевает, а при прогрессирующей печеночно–клеточной недостаточности исчезает. Пигментированная кожа утолщается, грубеет, особенно на ладонях и стопах, в далеко зашедшей стадии определяется плотный отек кожи, как при склеродермии.


При гистологическом исследовании кожи выявляют гиперкератоз и отложение меланина в клетках базального слоя. Часто наблюдаются сходные с витилиго очаги депигментации, папулезная и везикулярная сыпь, корочки на месте вскрытия пузырьков. Нарушение секреции желчи ведет к атрофии ворсинок тонкой кишки и развитию синдрома мальабсорбции. Нарушается всасывание жирорастворимых витаминов A, D, Е, К и кальция. С прогрессированием холестаза наблюдаются стеаторея, остеопороз, а затем остеомаляция, ксерофтальмия и геморрагический синдром. Появляются хрупкость тел позвонков, кифозы и патологические переломы. В лопатках, ребрах, костях таза, шейке бедра обнаруживают симметричные зоны остеопороза. Разрушение твердой пластинки зубов приводит к расшатыванию и выпадению их. Печень становится огромной, занимает все правое и левое подреберье. Селезенка увеличивается, но у ряда больных не пальпируется. Развиваются признаки портальной гипертензии, в частности варикозно расширяются вены пищевода и желудка. Печеночно–клеточную недостаточность могут провоцировать осложнения билиарного цирроза: переломы костей, кровотечения из варикозных вен пищевода, желудочно–кишечные кровотечения.


К поздним осложнениям ПБЦ следует отнести развитие холангиокарциномы, значительно чаще наблюдающейся у мужчин, чем у женщин. Возможно также образование камней в желчном пузыре.

Системные проявления

Для билиарного цирроза закономерна системность поражений, наиболее ярко проявляющаяся изменением экзокринных желез: слезных, слюнных, поджелудочной железы, а также почек (тубулоинтерстициальный нефрит, гломерулонефрит) и сосудов (васкулит) различных органов.


Синдром Шегрена при целенаправленном обследовании выявляют у 70–100% больных билиарным циррозом. Целенаправленное исследование для выявления синдрома Шегрена включает осмотр роговицы и конъюнктивы в щелевой лампе, сиалографию, биопсию слюнных желез. Вовлечение слезных и слюнных желез при синдроме Шегрена наиболее часто проявляется сухим кератоконъюнктивитом, ксеростомией, снижением слезоотделения при пробе Ширмера, рецидивирующим паротитом и сухостью кожи. Генерализация процесса сопровождается вовлечением слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи и бронхов, желудочно–кишечного и мочеполового трактов. Поражение глаз может долго существовать без вовлечения слюнных желез и наоборот. Поскольку проявления синдрома Шегрена малозначительны по сравнению с кожным зудом и желтухой, этот синдром остается нераспознанным у многих больных билиарным циррозом.


Рекомендуем почитать
Врачебная тайна. Жертвы и жрецы COVID-19

А вы знаете, что если вас признают заболевшим коронавирусом, то, например, в Москве это увеличивает в 4 раза заработок врачей, которые будут вас как бы лечить? Точнее, не лечить, а исполнять спущенную им «сверху» инструкцию («протокол») о том, что с вами надо делать. А вы знаете, что если врачам удастся затащить вас в больницу Москвы с этим диагнозом, то больница сразу же получит 205 тысяч рублей? И что подобное происходит во всём мире – во всём мире обычное сезонное острое респираторное заболевание (ОРЗ), вызванное известной много десятилетий сезонной коронавирусной инфекцией, стало для определенной части медиков и учёных всех стран «курочкой, несущей золотые яйца», и медики и учёные не собираются отказываться от этой «курочки» никогда! Автор этой книги – блестящий российский исследователь афер – с принципиальной и понятной каждому позиции разберёт составляющие части этой медицинской аферы, и вы поймёте, что происходит.


В погоне за жизнью. История врача, опередившего смерть и спасшего себя и других от неизлечимой болезни

История человека, который нашел новый подход к лечению своей болезни и помог не только себе, но и другим. В медицинской школе Дэвида Файгенбаума прозвали «Зверем» – он был спортсменом и вдобавок славился исключительной интеллектуальной выносливостью. А потом все резко изменилось: его стала мучить необъяснимая усталость, через считаные недели начали отказывать органы. Доктора были озадачены и никак не могли поставить диагноз. Приходя в сознание, Дэвид молился о том, чтобы получить второй шанс: это было похоже на драматичную борьбу за овертайм в футболе.


Пять литров красного. Что необходимо знать о крови, ее болезнях и лечении

Гематолог-онколог Михаил Фоминых доступным языком рассказывает об анатомии и физиологии крови и кроветворных органов, наиболее часто встречающихся синдромах и заболеваниях системы крови, методах диагностики и лечения, о современной теории канцерогенеза, причинах развития онкологических заболеваний, развенчивает распространенные мифы о крови и ее болезнях. Эта книга содержит важные сведения, которые помогут вам более осознанно и уверенно общаться с врачами, однако ее цель – не только рассказать о возможностях диагностики и лечения гематологических заболеваний, но и расширить наши познания о крови – жизненно важной и необыкновенно интересной жидкой ткани организма.


Вирусы и эпидемии в истории мира. Прошлое, настоящее и будущее

С самого возникновения цивилизации человечество сосуществует с невидимыми и смертоносными врагами – вирусами. Оспа унесла больше жизней, чем все техногенные катастрофы и кровопролитнейшие войны XX века; желтая лихорадка не позволила Наполеону создать колониальную империю и едва не помешала строительству Панамского канала. Ученый-вирусолог, профессор Майкл Олдстоун, основываясь на свидетельствах современников ужасных эпидемий и ученых, «охотников за микробами», показывает, насколько глубоко влияние вирусов на жизнь человечества.


На ошибках учатся. Как не попасть в ловушку медицинских мифов

Не надо лечиться «на всякий случай» и попадать на удочку популярных медицинских мифов. В этом уверена Мария Евдокимова, потомственный врач, соучредитель первого в России медицинского центра, работающего по принципам доказательной медицины. Она развенчивает модные сегодня представления о том, как сохранить здоровье. Стоит ли верить всему, что пишут в интернете? Полагаться ли на Инста-докторов и как найти на самом деле знающего врача? К чему может привести бездумное применение витаминных добавок? Так ли страшен глютен, как им пугают? Можно ли пить молоко взрослым? Все о том, как без вреда сделать так, чтобы жить долго и отлично себя чувствовать, — профессионально, популярно, легко.


Чабрец против 100 болезней

Чабрец, тимьян, богородская трава. Издавна люди знали о поистине чудодейственных свойствах этого растения. С его помощью отгоняли злых духов, его цветами украшали иконы, им лечили множество болезней. Пришла пора вспомнить секреты древних знахарей. Если вы готовы принять помощь природы, эта книга для вас: чабрец излечит простуду и бронхит, утолит боль при радикулите и невралгии.