Болезни печени - [194]

Шрифт
Интервал


Эпителий других желчных протоков может пролиферировать. Изменения паренхимы долек представлены расширением желчных капилляров печеночных пластинок, число микроворсинок на билиарном полюсе гепатоцитов уменьшено.


Нередко около пораженных желчных протоков обнаруживают гранулемы – гранулематозный холангит. Гранулемы построены из эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток и в большинстве случаев хорошо различимы в препаратах (рис. 91). Иногда гранулемы могут находиться и в печеночной паренхиме без связи с портальными трактами. Гранулемы выявляют преимущественно в начале болезни, они могут служить одним из прогностических признаков ПБЦ.


Гистологические признаки холестаза в этой стадии обычно не обнаруживаются.

Рис. 92. Первичный билиарный цирроз. Желчный проток с пролиферацией эпителия, единичными макрофагальными элементами вокруг.

Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 400.


Пролиферация холангиол и перидуктальный фиброз (2–я стадия) развиваются вслед за деструкцией междольковых и септальных протоков. В портальных трактах наряду с лимфоплазмоцитарной инфильтрацией и разрушающимися желчными протоками появляются очаги пролиферации билиарного эпителия (рис. 92). Пролиферирующие холангиолы с клетками инфильтрата распространяются в перипортальные отделы долек.


Инфильтрат по ходу пролиферирующих холангиол содержит много нейтрофилов и макрофагов. Количество междольковых и септальных желчных протоков по мере их деструкции уменьшается. Появляется характерный диагностический признак ПБЦ – «пустые» портальные тракты, воспалительные инфильтраты которых не содержат желчных протоков (рис. 93). Вокруг сохранившихся желчных протоков разрастается соединительная ткань (фиброзный холангит). В связи с редукцией желчных протоков в печени развивается холестаз; в перипортальных гепатоцитах обнаруживают орсеиноположительные гранулемы, в которых содержатся медь в комплексе с белком и желчный пигмент (рис. 94). В ряде наблюдений отмечаются перипортальные скопления липофагов и единичные тельца Маллори. В отличие от алкогольных поражений печени лейкоцитарная инфильтрация вокруг телец Маллори при ПБЦ отсутствует.

Рис. 93. Первичный билиарный цирроз. «Пустые» портальные тракты, воспалительные инфильтраты не содержат желчных протоков.

Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 250.


По мере исчезновения желчных протоков число гранулем в печени уменьшается, многие из них подвергаются фиброзу. Поражается большинство портальных трактов, в одних – изменения, характерные для 1–й стадии, в других – для 1–й и 2–й стадий ПБЦ; в ряде портальных трактов выявляют только пролиферирующие холангиолы, воспалительные инфильтраты и разрастание соединительной ткани.


Воспалительные изменения паренхимы выражены умеренно в виде ступенчатых некрозов единичных гепатоцитов.


Фиброз стромы при наличии воспалительной инфильтрации паренхимы печени (3–я стадия) характеризуется появлением соединительнотканных тяжей, отходящих от портальных трактов и соединяющих между собой соседние тракты (портопортальные септы) и центральные вены с портальными трактами (портоцентральные септы). По ним распространяется воспалительный инфильтрат в пролиферирующие желчные протоки, пролиферация протоков снижается. Прогрессирует редукция междольковых и септальных желчных протоков. Это ведет к усилению холестаза. Во много раз увеличивается содержание меди в биоптатах печени.

Рис. 94. Первичный билиарный цирроз. Орсеиноположительные включения в цитоплазму гепатоцитов.

Окраска орсеином по Шиката. Ув. 400.


Усиливаются клеточная инфильтрация паренхимы и некрозы гепатоцитов, в портальных трактах нарастает фиброз, формируются монолобулярные ложные дольки.


Цирроз печени (4–я стадия) характеризуется всеми признаками монолобулярного цирроза. В портальной строме отсутствуют желчные протоки мелкого и среднего калибра, выявляют очаговую пролиферацию холангиол, периферический и центролобулярный холестаз, накопление в гепатоцитах орсеиноположительных включений.

Клиническая картина

Заболевание встречается преимущественно у женщин, чаще в возрасте старше 35 лет. Отличительная особенность ПБЦ – относительно редкая заболеваемость мужчин (10–15% в общей заболеваемости ПБЦ). Средний возраст больных 53 года, примерно одинаковый для женщин и мужчин.


Кожный зуд – наиболее характерный начальный симптом ПБЦ, наблюдающийся у большинства больных.


Вначале он имеет перемежающийся характер, затем становится постоянным, усиливается после теплой ванны и ночью. Кожный зуд сочетается с желтушным окрашиванием кожи и склер, но часто он предшествует желтухе, иногда за несколько месяцев и даже лет. У ряда наблюдавшихся нами больных в течение 2–6 лет развилась лишь легкая желтушность склер без окрашивания кожных покровов. Кожный зуд, не сопровождающийся желтухой, часто приводит к диагностическим ошибкам, обрекая больных на долгое и безуспешное лечение от «кожных заболеваний».


Темно–коричневая пигментация кожи вначале в области лопаток, а затем диффузная у большинства больных (55%) наблюдается на начальных стадиях болезни. Ее связывают с отложением меланина. У мужчин на начальных стадиях болезни патологическая пигментация встречается менее часто.


Рекомендуем почитать
Врачебная тайна. Жертвы и жрецы COVID-19

А вы знаете, что если вас признают заболевшим коронавирусом, то, например, в Москве это увеличивает в 4 раза заработок врачей, которые будут вас как бы лечить? Точнее, не лечить, а исполнять спущенную им «сверху» инструкцию («протокол») о том, что с вами надо делать. А вы знаете, что если врачам удастся затащить вас в больницу Москвы с этим диагнозом, то больница сразу же получит 205 тысяч рублей? И что подобное происходит во всём мире – во всём мире обычное сезонное острое респираторное заболевание (ОРЗ), вызванное известной много десятилетий сезонной коронавирусной инфекцией, стало для определенной части медиков и учёных всех стран «курочкой, несущей золотые яйца», и медики и учёные не собираются отказываться от этой «курочки» никогда! Автор этой книги – блестящий российский исследователь афер – с принципиальной и понятной каждому позиции разберёт составляющие части этой медицинской аферы, и вы поймёте, что происходит.


В погоне за жизнью. История врача, опередившего смерть и спасшего себя и других от неизлечимой болезни

История человека, который нашел новый подход к лечению своей болезни и помог не только себе, но и другим. В медицинской школе Дэвида Файгенбаума прозвали «Зверем» – он был спортсменом и вдобавок славился исключительной интеллектуальной выносливостью. А потом все резко изменилось: его стала мучить необъяснимая усталость, через считаные недели начали отказывать органы. Доктора были озадачены и никак не могли поставить диагноз. Приходя в сознание, Дэвид молился о том, чтобы получить второй шанс: это было похоже на драматичную борьбу за овертайм в футболе.


Пять литров красного. Что необходимо знать о крови, ее болезнях и лечении

Гематолог-онколог Михаил Фоминых доступным языком рассказывает об анатомии и физиологии крови и кроветворных органов, наиболее часто встречающихся синдромах и заболеваниях системы крови, методах диагностики и лечения, о современной теории канцерогенеза, причинах развития онкологических заболеваний, развенчивает распространенные мифы о крови и ее болезнях. Эта книга содержит важные сведения, которые помогут вам более осознанно и уверенно общаться с врачами, однако ее цель – не только рассказать о возможностях диагностики и лечения гематологических заболеваний, но и расширить наши познания о крови – жизненно важной и необыкновенно интересной жидкой ткани организма.


Вирусы и эпидемии в истории мира. Прошлое, настоящее и будущее

С самого возникновения цивилизации человечество сосуществует с невидимыми и смертоносными врагами – вирусами. Оспа унесла больше жизней, чем все техногенные катастрофы и кровопролитнейшие войны XX века; желтая лихорадка не позволила Наполеону создать колониальную империю и едва не помешала строительству Панамского канала. Ученый-вирусолог, профессор Майкл Олдстоун, основываясь на свидетельствах современников ужасных эпидемий и ученых, «охотников за микробами», показывает, насколько глубоко влияние вирусов на жизнь человечества.


На ошибках учатся. Как не попасть в ловушку медицинских мифов

Не надо лечиться «на всякий случай» и попадать на удочку популярных медицинских мифов. В этом уверена Мария Евдокимова, потомственный врач, соучредитель первого в России медицинского центра, работающего по принципам доказательной медицины. Она развенчивает модные сегодня представления о том, как сохранить здоровье. Стоит ли верить всему, что пишут в интернете? Полагаться ли на Инста-докторов и как найти на самом деле знающего врача? К чему может привести бездумное применение витаминных добавок? Так ли страшен глютен, как им пугают? Можно ли пить молоко взрослым? Все о том, как без вреда сделать так, чтобы жить долго и отлично себя чувствовать, — профессионально, популярно, легко.


Чабрец против 100 болезней

Чабрец, тимьян, богородская трава. Издавна люди знали о поистине чудодейственных свойствах этого растения. С его помощью отгоняли злых духов, его цветами украшали иконы, им лечили множество болезней. Пришла пора вспомнить секреты древних знахарей. Если вы готовы принять помощь природы, эта книга для вас: чабрец излечит простуду и бронхит, утолит боль при радикулите и невралгии.