Болезни печени - [20]

Основным симптомом гепатолиенального синдрома любой этиологии служит увеличение печени и селезенки, размеры органов значительно варьируют. При заболеваниях печени консистенция обоих органов плотная, особенно при циррозах и раке печени; величина органов колеблется в зависимости от стадии заболевания и не всегда отражает тяжесть процесса. На далеко зашедшей стадии цирроза при выраженной печеночно–клеточной недостаточности печень уменьшается. Селезенка увеличивается позднее, чем печень. В периоды обострений отмечается болезненность при пальпации органов.

Однако существуют некоторые особенности течения гепатолиенального синдрома.

При застое в печени селезенка увеличивается незначительно и гиперспленизм отсутствует.

При портальной гипертензии селезенка может быть большой, а при некоторых формах цирроза селезенка больше печени. Гиперспленизм обычно выражен.

Инфильтративные поражения могут быть одинаково выраженными в обоих органах, как, например, при сепсисе и бактериальном эндокардите; могут локализоваться преимущественно в селезенке при миелопролиферативных заболеваниях и лимфомах, преимущественно в печени при некоторых болезнях накопления.

Часто гепатолиенальный синдром обусловлен воздействием многих факторов, и его динамика прогнозируется с трудом.

Желтуха

Желтуха – синдром, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина. В клинике он диагностируется по желтушному окрашиванию кожи, слизистых оболочек и склер. Выделяют различные оттенки желтушного окрашивания: шафраново–желтый, характерный для печеночной желтухи; лимонно–желтый при гемолитических процессах; зеленый и темно–оливковый при длительной внутри– и внепеченочной билиарной обструкции. Существенного диагностического значения они не имеют.

Причиной любой желтухи является нарушение равновесия между образованием и выделением билирубина. Ввиду этого многие годы желтухи подразделяли на гемолитическую, паренхиматозную и механическую.

Углубление знаний об образовании и обмене билирубина в последнее время способствовало популярности патогенетической классификации, согласно которой выделяют предпеченочную, печеночную и постпеченочную желтухи. В отечественной литературе аналогичные по механизму возникновения желтухи рассматриваются как надпеченочная, печеночная и подпеченочная.

Надпеченочная желтуха обусловлена чрезмерным образованием билирубина, превышающим способность печени к его выведению. Практически это всегда гемолиз, внутрисосудистый или внутриклеточный, с повышением непрямого (несвязанного) билирубина в крови и увеличением стеркобилиногена в моче и кале (рис. 14, а). Параллельно обычно развиваются ретикулоцитоз и анемия. При хроническом гемолизе образуются пигментные конкременты в желчевыводящих путях.

Рис. 14, а. Обмен билирубина при надпеченочной желтухе.

Другими, редкими причинами повышенного образования билирубина и желтухи могут быть инфаркты различных органов (чаще легких) и обширные гематомы (например, расслаивающая гематома аорты).

Рис. 14, б. Обмен билирубина при печеночной желтухе.

Желтуха обычно выражена сильнее в случаях, когда функция печени нарушена, например при сопутствующих хронических заболеваниях печени, инфекции, нарушениях гемодинамики.

Печеночная желтуха может быть обусловлена изолированным или комбинированным нарушением захвата, связывания и выведения билирубина.

Нарушения захвата билирубина имеют в своей основе затрудненное отщепление его от альбумина плазмы и соединение с цитоплазматическими протеинами. Эти нарушения установлены при лечении некоторыми медикаментами, в частности антигельминтными средствами, выражаются в повышении уровня непрямого билирубина, исчезают после прекращения лечения.

Рис. 14, в. Обмен билирубина при подпеченочной желтухе.

Нарушения связывания билирубина обусловлены недостаточностью глюкуронилтрансферазы. Они могут быть врожденными (желтуха новорожденных, синдром Жильбера) или приобретенными (гепатит, цирроз) и сопровождаются повышением уровня непрямого билирубина в крови.

Нарушения выведения билирубина обусловливают повышение уровня прямого (связанного) билирубина в крови и его появление в моче. Эти нарушения многообразны, они включают и изменения проницаемости печеночных клеток, и разрывы желчных канальцев вследствие некроза печеночных клеток, и закупорку внутрипеченочных желчных канальцев густой желчью в результате деструкции и воспаления. Все эти нарушения могут вести к регургитации желчи обратно в синусоиды (рис. 14, б).

Параллельно в большей или меньшей степени задерживаются и другие компоненты желчи; можно обнаружить высокий уровень щелочной фосфатазы и желчных кислот. Для обозначения этих нарушений широко используется термин «холестаз». В данном случае, когда внепеченочные желчевыводящие пути не поражены, речь идет о внутрипеченочном холестазе.

Выведение билирубина нарушается при синдроме Дабина–Джонсона и синдроме Ротора, рецидивирующей желтухе беременных, а также при разнообразных гепатитах и циррозах.

Подпеченочная желтуха. Эта желтуха является по существу холестатической, но препятствие оттоку желчи находится во внепеченочных желчевыводящих путях. Чаще всего это конкременты, опухоли и стриктуры. Характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и желчных кислот с возникновением кожного зуда (рис. 14, в).