Болезни печени - [189]

Дифференциальная диагностика амилоидоза печени и других болезней накопления, проявляющихся преимущественно гепатолиенальным синдромом, основывается на данных морфологического исследования ткани печени.

Амилоидоз печени – проявление системного заболевания, характеризующегося внеклеточным отложением особого эозинофильного белка – амилоида. Несмотря на возможность белковых сдвигов, особенно α₂–глобулинемии и нарушения факторов клеточного иммунитета, единственным критерием достоверного диагноза остаются данные пункционной биопсии печени.

Гемохроматоз – генетически обусловленное заболевание с усиленным всасыванием железа в кишечнике, повышенным содержанием в сыворотке крови и чрезмерным отложением его в печени, поджелудочной железе, ретикулоэндотелии, коже и других тканях. При цирротическом варианте отмечаются гепатолиенальный синдром, диспротеинемия, значительно повышен уровень сыворотки крови, но достоверная диагностика основывается на данных пункционной биопсии печени.

Болезнь Вильсона–Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия) – наследственно обусловленная ферментопатия, связанная с нарушением биосинтеза церулоплазмина, ответственного за транспорт меди в организме. При абдоминальной форме болезни гепатолиенальный синдром с быстрым прогрессированием симптомов поражения печени становится ведущим. Критерии достоверной диагностики – снижение уровня сывороточного церулоплазмина, обнаружение кольца Кайзера–Флейшера.

Программа дифференциально–диагностического обследования при заболеваниях, проявляющихся преимущественно гепатолиенальным синдромом, представлена на схеме 5.

Прогноз

Прогноз цирроза зависит от функционального состояния печени, осложнений, его этиологии.

В клиническом аспекте прогноз наилучшим образом определяется классификацией A. Child, R.H. Pugh, которая включает различную степень выраженности асцита, энцефалопатии, гипоальбуминемии, гипербилирубинемии и снижения протромбина.

За последние 10–15 лет благодаря усовершенствованию методов терапии прогноз улучшился.

Цирроз печени принято считать необратимым заболеванием, однако результаты изучения обменных процессов в коллагеновых волокнах позволяют предположить возможность регрессии септ. Известно обратное развитие цирроза при гемохроматозе под влиянием адекватной терапии.

При декомпенсированном циррозе через 3 года остаются в живых 11–40% больных. Прогностически неблагоприятны гипоальбуминемия ниже 30%, снижение активности протромбинового индекса ниже 50%. Продолжительность жизни больных с асцитом редко превышает 3–5 лет. Летальность при развитии печеночной комы 80–100%, при осложнении перитонитом – 50%.

Схема 5. Программа дифференциальном диагностики у больных с увеличением печени и селезенки.

Биохимические исследования (билирубин, холестерин, общий белок и электрофорез белков сыворотки, тимоловая проба, АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза).

Прогноз вирусного цирроза В: 5–летняя выживаемость составляет около 55%, а в случаях бессимптомного неактивного течения может превышать 70%.

Причинами смерти обычно являются печеночная недостаточность (80%) и/или гепатоцеллюлярная карцинома (40%). Персистирующая репликация вируса – наличие ДНК HBV в сыворотке – является важным фактором риска, так как ассоциирована с прогрессированием заболевания.

Развитие печеночной недостаточности без репликации вируса наблюдается редко.

Прогноз обычно ухудшается при присоединении HDV–инфекции.

При наличии сывороточных маркеров вирусной репликации (ДНК HBV и/или HBeAg) возможно реинфицирование после трансплантации печени.

Вирусный цирроз С. Прогноз неопределенный. Прогрессирование происходит медленно. К прогностическим маркерам можно отнести различную степень прогрессирования при инфекции разными генотипами HCV. Может наблюдаться гепатоцеллюлярная карцинома.

Алкогольный цирроз. Средний срок выживаемости после установления диагноза составляет 5 лет, абстиненция продлевает выживаемость на ранних стадиях у больных без кровотечения из варикозно–расширенных вен и резистентного асцита.

Персистирующая гипербилирубинемия, гипоальбуминемия и гипопротромбинемия обусловливают плохой прогноз. Возможно развитие гепатоцеллюлярной карциномы.

При отсутствии противопоказаний и воздержании от алкоголя может рассматриваться вопрос о трансплантации печени.

Трудоспособность больных циррозом на ранней стадии ограничена, при декомпенсированных и активных формах, присоединении осложнений в большинстве случаев утрачивается (инвалидность II и I группы).

Профилактика цирроза печени состоит в устранении или ограничении действия этиологических факторов, своевременном распознавании и лечении острых и хронических заболеваний печени и поражений желчных путей. При циррозе важно задержать прогрессирование болезни и обеспечить профилактику осложнений.

Важнейшим лечебно–профилактическим мероприятием у больных циррозом печени является защита от повторной вирусной инфекции, алкогольной и лекарственной интоксикации.

Лечение

Режим и лечебные мероприятия у больных циррозом печени определяются этиологическими факторами, функциональной характеристикой, которая включает стадию цирроза и степень его компенсации, активностью воспалительно–некротического процесса, осложнениями и сопутствующими заболеваниями.