Болезни печени - [188]

В диагностике этиологических типов цирроза наибольшие трудности представляет разграничение первичного и вторичного билиарного цирроза. Основные отличительные симптомы первого – постепенное начало болезни с зуда без боли и температуры, позднее развитие желтухи, рано появляющаяся высокая активность ЩФ, не соответствующая степени гипербилирубинемии, антитела к митохондриальной фракции и повышение содержания IgM.

При вторичном билиарном циррозе обнаруживают наряду с симптомами цирроза признаки заболевания, которое послужило его причиной. Реже, чем при первичном билиарном циррозе, наблюдаются меланодермия, ксантомы и ксантелазмы, остеопороз.

Во всех неясных случаях необходима визуализация желчных протоков – при помощи МРТ, чрескожной гепатохолангиографии или эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии.

Дифференциальный диагноз

В начальной стадии от цирроза печени необходимо отграничивать ХАГ, фиброз печени. Ввиду того что цирроз развивается постепенно, четкое разграничение с хроническим активным гепатитом в ряде случаев невозможно. О переходе патологического процесса в цирротический свидетельствует наличие признаков портальной гипертензии.

Фиброз печени характеризуется избыточным образованием коллагеновой ткани. Как самостоятельное заболевание обычно не сопровождается клинической симптоматикой и функциональными нарушениями. В ряде случаев при врожденном и алкогольном фиброзе печени, шистосомозе, саркоидозе развивается портальная гипертензия, которая приводит к диагностическим трудностям.

Критерий достоверной диагностики – морфологические данные (в отличие от цирроза при фиброзе дольковая архитектоника печени сохраняется).

В развернутой стадии болезни цирроз печени дифференцируют с раком печени. Для рака печени характерны более острое развитие болезни, выраженное прогрессирующее течение, истощение, лихорадка, болевой синдром, лейкоцитоз, анемия, резко повышенная СОЭ. Патогномоничным признаком первичного рака печени и цирроза–рака является положительная реакция Абелева–Татаринова – выявление эмбриональных сывороточных глобулинов (α–фетопротеинов) с помощью реакции преципитации в агаре.

Диагноз подтверждают данные прицельной биопсии, ангиография при холангиоме.

Часто цирроз печени приходится дифференцировать от альвеолярного эхинококкоза печени, констриктивного перикардита, амилоидоза печени.

Иногда проводится дифференциальная диагностика с сублейкемическим миелозом и болезнью Вальденстрема.

При альвеолярном эхинококкозе диагноз ставят на основании реакции латекс–агглютинации, при которой выявляют специфические антитела, в ряде случаев используют лапароскопию.

Констриктивный перикардит (с преимущественной локализацией в области правого желудочка) – один из видов адгезивных перикардитов, представляет собой результат медленного зарастания перикардиальной области фиброзной тканью, что ограничивает диастолическое наполнение сердца и сердечный выброс. Заболевание развивается вследствие хронического туберкулезного поражения сердечной сорочки, травм и ранений в области сердца, гнойных перикардитов. Первые признаки сдавления сердца возникают среди более или менее длительного благополучия и характеризуются ощущением тяжести в правом подреберье, увеличением и уплотнением печени, преимущественно левой доли, чаще безболезненной при пальпации.

Одышка возникает только при физической нагрузке, пульс мягкий, малого наполнения. Типично повышение венозного давления без увеличения сердца.

Для распознавания болезни важно учитывать анамнез и помнить, что при констриктивном перикардите застой в печени предшествует декомпенсации кровообращения. Критерием достоверного диагноза служат данные рентгенокимографии или эхокардиографии.

Сердечный цирроз, формирующийся в развернутой и терминальной стадии констриктивного перикардита, протекает с упорным асцитом, гепатоспленомегалией, но в отличие от других форм цирроза сопровождается высоким венозным давлением, резкой одышкой, набуханием шейных вен, цианозом. Сочетание гипертензии в системе верхней полой вены и застоя в печени и в воротной вене с образованием раннего асцита заставляет заподозрить констриктивный перикардит, а рентгенокимография или эхокардиография – достоверно его распознать.

При сублейкемическом миелозе с доброкачественным течением наблюдается диссоциация между резко выраженной спленомегалией и малоизмененной картиной крови (умеренный нейтрофильный лейкоцитоз с преобладанием зрелых форм). Развитие фиброза печени может приводить к портальной гипертензии, а она традиционно расценивается как «несомненный» признак цирроза. Достоверными диагностическими критериями служат данные, полученные при трепанобиопсии, – выраженная клеточная гиперплазия, обилие мегакариоцитов, разрастание соединительной ткани.

Макроглобулинемия Вальденстрема – парапротеинемический гемобластоз, одна из разновидностей опухоли лимфатической системы, дифференцированные элементы которой представлены М–иммуноглобулинсинтезирующим лимфоцитом. Увеличение печени, селезенки, лимфаденопатия могут быть ведущими симптомами болезни, особенно в начальной стадии. Критерием достоверной диагностики служит морфологическое доказательство лимфопролиферативного процесса (пунктат грудины, селезенки, печени, лимфатических узлов) и выявление моноклоновой гипермакроглобулинемии типа IgM.