Болезни печени - [173]

В 1974 г. Всемирная ассоциация по изучению болезней печени (Акапулько), а в 1978 г. ВОЗ рекомендовали простую морфологическую классификацию, основанную на минимуме критериев, согласно которой выделяют мелкоузловую (микронодулярную), крупноузловую (макронодулярную), неполную септальную и смешанную формы.

Основное требование новой классификации циррозов, изложенное в современной номенклатуре и диагностических критериях болезней печени [Leevy С.М. et al., 1994] и итоговых рекомендациях Международной рабочей группы, поддержанных Всемирным конгрессом гастроэнтерологов в Лос–Анджелесе (1994), – это включение этиологической составляющей в диагноз цирроза во всех возможных случаях. Так, например, термины «цирроз печени, развившийся после гепатита С», или «криптогенный цирроз печени» вполне приемлемы. Такой морфологический термин, как «микронодулярный цирроз», можно применять, если сделаны указания на его этиологию.

Этиологическая классификация основывается на известных причинах цирроза печени.

Этиологическая классификация цирроза печени

■ Вирусы гепатитов (В, С, D)

■ Алкоголь

■ Метаболические нарушения

• Наследственный гемохроматоз (перегрузка железом)

• Болезнь Вильсона–Коновалова (перегрузка медью)

• Недостаточность α₁–антитрипсина

• Кистозный фиброз (муковисцидоз)

• Наследственная геморрагическая телеангиэктазия

• Другие врожденные нарушения (галактоземия, гликогенозы, тирозинемия, порфирии)

■ Заболевания желчных путей

• Внепеченочная обструкция желчных путей

• Внутрипеченочная обструкция желчных путей:

► первичный билиарный цирроз.

► первичный склерозирующий холангит

• Холангиопатии у детей

■ Нарушение венозного оттока из печени

• Синдром Бадда–Киари

• Веноокклюзионная болезнь

• Тяжелая правожелудочковая сердечная недостаточность

■ Лекарства, токсины, химикаты (например, метотрексат, амиодарон)

■ Иммунные нарушения

• Аутоиммунный гепатит

• Болезнь «трансплантат против хозяина»

■ Разные причины

• Другие инфекции (например, шистосомоз)

• Саркоидоз

• Неалкогольный стеатогепатит

• Еюноилеальное шунтирование при ожирении

• Криптогенный цирроз.

Клиническая оценка стадии и степени тяжести цирроза основывается на критериях выраженности портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Очень важно, что имеются разработанные клинические шкалы, помогающие оценить степень тяжести цирроза. Основной из них является диагностический комплекс A. Child, модифицированный R.H. Pugh: различным уровням сывороточного билирубина, альбумина и протромбинового времени, а также печеночной энцефалопатии и асциту придают определенные числовые значения (табл. 21).

Таблица 21. Определение степени тяжести цирроза.

Цифровой эквивалент	Билирубин, мг/100 мл	Альбумин, г/100 мл	Протромбиновое время, с	Печеночная энцефалопатия	Асцит
1	< 2	> 3,5	1–4	Нет	Нет
2	2–3	2,7–3,5	CDI	I–II	Ненапряженный, легко контролируемый
3	> 3	<2,8	>6	III–IV	Напряженный, трудноконтролируемый

Примечание. Класс:

■ А – от 5 до 6

■ В – от 7 до 9

■ С > 9 (10–15).

Этот способ оценки тяжести заболевания печени и состояния больного широко используют во всех гепатологических клиниках.

Определение класса цирроза имеет значение для оценки прогноза заболевания.

Результаты такой оценки высоко коррелируют с показателями выживаемости больных и результатами трансплантации печени.

В зависимости от активности процесса, под которой подразумевают выраженность воспалительной реакции, все циррозы делят на активные и неактивные.

Морфологическая характеристика

Мелкоузловая (микронодулярная) форма – узлы одинакового размера, диаметром около 1–3 мм. Эта в какой–то степени произвольная величина выбрана для того, чтобы избежать искусственного отнесения большинства случаев цирроза к крупноузловой форме. Такие ложные дольки представляют часть печеночных ацинусов, они не содержат портальных трактов и центральных вен.

Важно подчеркнуть такой признак, как сочетание узлов указанного диаметра с перегородками одинаковой ширины.

Печень при мелкоузловой форме цирроза часто нормальных размеров или даже увеличена, особенно при выраженной жировой дистрофии. Эта морфологическая форма цирроза часто наблюдается при алкоголизме, обструкции желчных протоков, нарушенном оттоке венозной крови, гемохроматозе, индийском детском циррозе. Большинство исследователей отмечают, что мелкоузловая форма характерна для ранней стадии болезни, а крупные узлы появляются на более поздних стадиях.

Крупноузловая (макронодулярная) форма – узлы разной величины, намного больше 3 мм в диаметре. Некоторые узлы достигают 5 см. Неправильной формы перегородки варьируют по ширине, часто бывают широкими и выглядят как рубцы, они могут включать несколько участков портального тракта. Размеры печени могут быть нормальными, резко увеличенными, но бывают и уменьшенными, особенно при грубых рубцах.

Ширина фиброзных септ не коррелирует с размерами узелков. Мелкие узелки могут располагаться среди широких полей соединительной ткани, а крупные могут окружать сравнительно узкие септы. Ввиду этого термины «макронодулярный» и «микронодулярный» цирроз не являются синонимами «постнекротического» и «портального». При наличии рубцов, содержащих остатки трех и более портальных трактов, можно говорить о «макро– или микронодулярном» циррозе с выраженным постнекротическим компонентом.