Болезни печени - [172]

Узелки цирротической печени не имеют нормальной дольковой структуры и окружены фиброзной тканью. Их часто называют «регенераторными», однако восстановления нормальной ткани печени в них не происходит. Кроме того, узелки могут быть образованы как регенерировавшими, так и сохранившимися гепатоцитами. Некоторые узелки могут содержать портальные тракты и эфферентные вены, неправильно расположенные по отношению друг к другу. В развитии цирротических узлов принимают участие несколько механизмов: возобновление роста после некроза, расчленение долек в результате фиброза и изменение структуры вследствие сосудистой перестройки. Темпы развития фиброза и цирротических узлов неодинаковы при различных хронических заболеваниях печени. Например, при длительной закупорке желчных протоков и гемохроматозе структура паренхимы изменяется незначительно и узлы формируются позднее. При алкогольном и вирусном циррозе структура долек нарушается уже на ранней стадии.

Существовало много разногласий относительно определения и классификации циррозов. Одним из крайних взглядов было предложение отказаться от термина «цирроз» ввиду того, что им обозначают форму хронического воспаления печени, для которой в других органах специального названия не существует. Однако термин «цирроз печени» прошел испытание временем.

Диагноз «цирроз» имеет важное значение, так как он связан с серьезными клиническими и прогностическими факторами, отличными от таковых при хроническом гепатите и фиброзе печени. Большинство исследователей считают цирроз необратимым состоянием, а случаи обратного его развития немногочисленны, отмечены при гемохроматозе и раннем устранении нарушенного оттока желчи при формировании вторичного билиарного цирроза.

Статистические данные о распространенности цирроза печени в разных странах немногочисленны и неполны. Частота хронического гепатита и цирроза печени в европейских странах увеличивается.

Смертность от цирроза печени, по данным ВОЗ, в Европе за последние 20 лет возросла и достигла 10 на 100 000 в Болгарии, Финляндии, Нидерландах, Норвегии и Англии. В Дании, Греции, Швейцарии смертность выше и колеблется между 10 и 20 на 100 000, а во Франции, Португалии, Австрии, Италии, Люксембурге и Испании она превышает 20 на 100 000. В США за последние 15 лет смертность от цирроза печени и его осложнений увеличилась больше, чем от какого–либо другого заболевания, а общая смертность от цирроза печени определяется как 14,8 на 100 000. В Японии смертность от цирроза печени составляет 13,6 на 100 000.

В экономически развитых странах цирроз печени входит в число шести основных причин смерти у лиц в возрасте 35–64 лет. В США цирроз печени по частоте занимает 4–е место среди причин смерти у лиц старше 40 лет, в Германии – 10–е место среди населения в целом. Смертность от цирроза печени имеет стойкую тенденцию к росту.

Классификация

Многолетние разногласия, касающиеся классификации циррозов, обусловлены частым несоответствием между этиологическими и морфологическими типами циррозов. Очевидно, что морфологические и этиологические классификации призваны дополнять, а не исключать одна другую. Один и тот же морфологический тип цирроза может быть вызван разными причинными факторами, а одна и та же причина может привести к различным морфологическим изменениям.

Предложенные ранее классификации циррозов часто не содержали четко обоснованных морфологических критериев и надежных маркеров, позволяющих судить об этиологии и патогенезе болезни. Гаванская классификация, принятая V Панамериканским конгрессом гастроэнтерологов в 1956 г., не лишена этих недостатков. Согласно этой классификации, выделяют следующие клинико–морфологические типы цирроза печени: постнекротический, портальный, билиарный (с обтурацией внепеченочных желчных путей или без нее) и смешанный.

Требованиям современной гепатологии не отвечают обозначения двух основных форм цирроза. Термин «постнекротический цирроз» подразумевает, что причиной цирроза служит некроз паренхимы, но известно, что этот процесс свойствен всем формам цирроза. Термин «портальный цирроз» также достаточно нечеткий, его чаще всего применяли для характеристики алкогольного цирроза. Между тем начальные изменения при алкогольном циррозе развиваются не в портальных трактах, а вблизи центральных вен, в этих участках возникает фиброз, завершающийся впоследствии формированием мелких узелков. Истинным портальным может считаться только первичный билиарный цирроз, при котором и начальные изменения, и патогенез связаны с деструкцией желчных протоков и фиброзом в портальных трактах.

Следовательно, термины «постнекротический» и «портальный» цирроз характеризуют общие морфогенетические пути развития цирроза. Эти представления важны, однако включение их в Международную классификацию болезней X пересмотра представляется неоправданным, оно ведет к ненужной путанице.

Полная характеристика цирроза у отдельных больных должна отвечать двум основным клиническим задачам – определению прогноза заболевания и оптимальному лечению. Этому требованию удовлетворяет классификация с учетом морфологических и этиологических признаков цирроза, стадии развития, активности и осложнений болезни. Гаванская классификация, несмотря на присущие ей недостатки, два десятилетия широко применялась в клинической практике именно потому, что отвечала таким запросам клиницистов, как характеристика фазы и стадии болезни, выраженности портальной гипертензии.