Знание-сила, 1998 № 04 (850) - [6]
И пусть на более длительной дистанции научного забега выяснилось, что прион не может быть без гена, то есть центральная догма молекулярной биологии не нарушена и парадигма устояла. Все же это был существенный прорыв в нашем понимании природы белка, его способностей и возможностей, о коих до открытия Прузинера мы просто не подозревали.
Сегодня мы знаем, что РНК может бьпъ ферментом — рибозимом, а белок самокопироваться. Много раньше мы узнали об обратной генетической информации — от РНК к ДНК, что позволяет вирусу иммунодефицита (СПИДа) ускользать от иммунной системы и истощать ее. Открытие Прузинера говорит о том, что природа белка таит еще множество загадок.
Нечто подобное уже было в истории, когда царица Савская загадывала мудрому Соломону три неразрешимые загадки. Ученые, к сожалению, не осенены, подобно царю из Иерусалима, божественной мудростью. Они вполне обыкновенные люди, которым лишь изредка приоткрывается завеса тайн природных.
Но не следует забывать, что без нобелевских «технологических» премий вряд ли в распоряжении Прузинера были бы методы и средства, которые позволили бы ему уловить ничтожнейшие количества патологичного белка. И заявить миру о существовании подобного природного феномена...
Обычно этими словами начинается изложение «информации к размышлению». Человечество издавна сталкивается с самыми разными инфекционными заболеваниями, возбудителями которых служат по мере убывания размеров простейшие, например тот же малярийный плазмодий или дизентерийная амеба, микробы или вирусы. Но даже самый простейший вирус, каковым является вирус СПИДа, имеет с десяток генов. Ген представляет собой носителя наследственной информации, которая «записана» в последовательности «букв» генетического кода нуклеиновых кислот, в частности той же ДНК.
В этом отношении ген или ДНК можно сравнить с магнитофонной лентой, на которой записана аудио- или визуальная информация. Но мало иметь кассету.
Для того чтобы послушать музыку или посмотреть видеофильм, необходимо воспроизводящее устройство. В наших клетках подобным устройством являются белки. Информация о них в свою очередь записана в ДНК.
Большинство заболеваний возникает в результате тех или иных мутаций — «ошибок» в генетическом коде, которые отражаются в белке. Даже инфекции так или иначе связаны с мутациями либо в наших клетках, либо в нуклеиновых кислотах возбудителей. Мутации того же вируса гриппа или СПИДа позволяют им избежать атаки нашей иммунной системы, в результате чего она «сдается» на время, как при гриппе, или навсегда при СПИДе.
В Англии издавна, более двух веков, известна болезнь овец «скрэйпи», название которой на русский язык наши ветеринары переводят как «почесуха». Заболевшие овцы «зачесываются» до смерти. При вскрытии обнаруживается губкообразное поражение их головного мозга, который из-за гибели нервных клеток (нейронов) становится действительно похожим на губку.
Мозг по-гречески называется «энцефалон», болезнь — «патос», а губка — «спонгос». Отсюда становится понятным заумное название подобного поражения мозга «спонгиоформная энцефалопатия». «Спонгиоформный» переводят еще у нас как «губчатый» или «губкообразный».
Ничего особенного никто в почесухе прежде не видел — мало ли болезней у сельскохозяйственных животных! Вон с помощью коровьей оспы туберкулеза даже вакцинируют людей. И это только на пользу человечеству. Однако все оказалось не так- то просто.
Модели приона, построенные Прузинером, получившим за эти исследования Нобелевскую премию. Вверху слева— молекула нормального приона, справа — «бешеного приона»
Модель приона, построенная по данным рентгеноструктурного анализа. За небольшими исключениями, она полностью подтвердила расчеты Прузинера
Мозговое вещество, изъеденное «бешеным прионом». Дырки и обширные пустые участки располагаются на месте бывших нервных клеток
В далекие пятидесятые годы К. Гайдушек оказался среди каннибалов — людоедов горных долин Новой Гвинеи. Он работал в составе австралийской экспедиции, которая изучала пути распространения тропической малярии. Гайдушек обратил внимание на знаменитую ныне болезнь аборигенов, которую они между собой называли «куру» — «смеющаяся смерть».
Дело в том. что у заболевших людей возникал паралич лицевых мышц (из-за гибели нейронов, управляющих этими самыми мышцами), и в результате лицо жертвы искажалось ужасной гримасой «смеха». Передавалась болезнь при поедании мозга убиенных врагов. Этот факт у нас в те времена замалчивали, поскольку каннибальство считалось зловредной выдумкой колонизаторов и миссионеров-католиков.
Гайдушеку в середине семидесятых дали Нобелевскую премию за открытие «вируса», будто бы вызывающего куру. Действительно, при этом нейродегенеративном заболевании в мозгу, как и у овец при скрэйпи, обнаруживается «чужеродный» белок.
В те времена методы анализа были чрезвычайно грубые, поэтому посчитали, что белок этот — вирусный. Правда, вирусной нуклеиновой кислоты обнаружить не удалось, что в общем-то осталось тайной этого экзотического заболевания.
Между тем еще почти за пятнадцать лет до триумфа С. Прузинера в Стокгольме было высказано предположение о том, что при скрэйпи достаточно лишь... белка, но тогда это посчитали уже экзотикой овечьей ветеринарной болезни, не имеющей никакого отношения к человеку. •
