Век генетики: эволюция идей и понятий - [97]

Шрифт
Интервал

поддержание выбранного состояния, являются детерминация пола, инактивация одной из X-хромосом в соматических клетках у самок млекопитающих и хромосомный (генный) импринтинг. Эти сложные события происходят по сходному эпигенетическому сценарию. Он включает иерархическую цепь или каскад явлений, запускаемых всего одним ключевым геном, способным находиться в разных состояниях.

7.3.1. Эпигенетика детерминации пола

В случае детерминации пола у дрозофилы цепь эпигенных изменений расшифрована до молекулярного уровня. Можно сравнить основные принципы генетики пола у дрозофилы и у человека. Сравнение весьма уместно, ибо, напомню, хромосомные болезни у человека были на четверть века ранее открыты и смоделированы на дрозофиле.

У дрозофилы самки имеют при оплодотворении генотип XX, а самцы XY. В Х-хромосоме локализован основной ген-переключатель Sxl, способный под действием генотипического сигнала быть в двух альтернативных состояниях. У самок продукт гена всегда активен, у самцов — неактивен. Соответственно, самки имеют генотип Sxl>+/ Sxl>+, a самцы — Sxl>0/Y. Делеционные, инсерционные или точковые мутации "утраты функции" (loss of function) гена-переключателя Sxl в гомозиготе детальны у самок, но жизнеспособны у самцов. И, напротив, конститутивные мутации типа "приобретение функции" (gain of function), когда Sxl не способен переходить под действием сигнала в неактивное состояние, — летальны у самцов.

Переключатель Sxl имеет два промотора: ранний и поздний. При импульсной активации первого промотора под действием сигнала у самок синтезируется РНК-связывающий белок. Затем этот белок (по типу эпигена — раздел 4.6.) регулирует правильный сплайсинг собственной РНК с позднего промотора. В итоге синтезируется функционально активный белок SXL. Этот белок, в свою очередь, регулирует правильный сплайсинг и синтез функционально активного ДНК-связывающего продукта гена tra, transformer — первого в каскадной цепи пол-определяющих генов. У гомозиготных мутантных самок tra/tra происходит реверсия пола, а у самцов мутация никак не проявляется, ибо в норме у них ген не активен. Таким образом, активное состояние Sxl>+ гена-переключателя передается по цепочке к генам, запускающим половую дифференцировку.

Еще на заре генетики было установлено, что сигналом для детерминации пола у дрозофил служит хромосомный баланс: соотношение половых хромосом и аутосом. В статье, красноречиво названной "Сигнал детерминации пола или как мухи считают до двух" Томас Клайн (dine, 1993) анализирует, современный смысл понятия "хромосомный баланс". В Х-хромосоме локализованы два особых гена (sisA и sisB), названных "нумераторы", которые кодируют ДНК-связывающие белки и доза которых имеет важное сигнальное значение для статуса гена-переключателя. Оба гена транскрипционно активны с самого начала развития и их продукты активируют Sxl во всех клетках сомы. Активация раннего промотора переключателя Sxl зависит от концентрации Sis-белков, количество которых в 2 раза больше у XX-эмбрионов, нежели у XY. Таким образом, несколько размытое понятие "хромосомный баланс" получает конкретное молекулярное истолкование. Оценивается число нумераторов через концентрацию их продуктов. Соответственно оценивается число Х-хромосом с нумераторами/

Если взять за основу эпигенетическую триаду: сигнал — восприятие сигнала геном-переключателем — поддержание выбранного состояния, то можно сопоставить механизмы детерминации пола у человека и дрозофилы. У обоих видов женский пол имеет конституцию XX, а мужской — XY. Однако, у дрозофилы возникающие иногда при нерасхождении половых хромосом особи генотипа XXY имеют женский пол, а у человека — мужской (синдром Клайнфельтера). Y-хромосома человека несет ген SRY, одно присутствие которого определяет развитие по мужскому типу (Lyon, 1993). Ген этот клонирован, показано, что он кодирует ДНК-связывающий белок и что повреждение гена ведет к реверсии пола у генотипически мужских особей XY.

До начала 90-х годов полагали, что присутствия нормального гена SRY необходимо и достаточно для детерминации мужского пола. Однако были обнаружены особи XX с реверсией пола, не несущие вовсе ДНК Y-хромосомы. Как объяснить их происхождение?

Критический анализ этой проблемы дан в работе группы французских генетиков (McElreavey, 1993). На основе изучения статуса гена SRY y почти 100 индивидов XX с реверсией пола, а также родословных, где выщепляются особи с реверсией, пола авторы предложили "регуляторную каскадную гипотезу" определения пола у человека и других млекопитающих. В основе лежит известная схема с иерархией действующих генов: сигнальный ген (негативный регулятор) — основной ген-переключатель — гены, дифференцирующие пол по мужскому или женскому типу. Предполагается, что, пол-детерминирующий фактор SRY, найденный у самцов всех изученных млекопитающих, есть на самом деле сигнальный ген. Его продукт представляет собой ДНК-связывающий белок, который относится к группе белков, регулирующих транскрипцию. Согласно гипотезе, SRY у самцов подавляет транскрипцию или резко снижает активность ключевого гена-переключателя, обозначенного как


Еще от автора Михаил Давидович Голубовский
Александр Александрович Любищев (1890-1972)

Книга посвящена известному биологу А. А. Любищеву, интерес к творчеству которого особенно возрос после выхода в свет повести Д. А. Гранина «Эта странная жизнь». В работе освещен жизненный путь ученого, его вклад в морфологию, систематику, теорию эволюции, математическую биологию, сельскохозяйственную энтомологию, науковедение, философские проблемы естествознания. Приведены сведения об уникальном архиве А. А. Любищева.Для биологов и читателей, интересующихся общими проблемами развития науки.


Рекомендуем почитать
Двойная спираль. Забытые герои сражения за ДНК

История ДНК – это сага, полная блестящих научных открытий, невероятных случайностей, грубых ошибок. Она начинается с обнаружения нуклеина в конце 1860-х годов и заканчивается публикацией книги Джеймса Уотсона «Двойная спираль» в 1968 году. За эти 100 лет появились Нобелевская премия, антибиотики, рентгеновская кристаллография, радар и атомная бомба, не говоря уже о том, что прошли две разрушительные мировые войны, – и каждое из этих событий повлияло на открытие ДНК. Джеймс Уотсон и Фрэнсис Крик разгадали загадку двойной спирали, но Гарет Уильямс показывает, что их вклад был последним кусочком гигантского пазла, который собирали несколько десятилетий многие забытые историей ученые.


Краткая история насекомых. Шестиногие хозяева планеты

«Любая история, в том числе история развития жизни на Земле, – это замысловатое переплетение причин и следствий. Убери что-то одно, и все остальное изменится до неузнаваемости» – с этих слов и знаменитого примера с бабочкой из рассказа Рэя Брэдбери палеоэнтомолог Александр Храмов начинает свой удивительный рассказ о шестиногих хозяевах планеты. Мы отмахиваемся от мух и комаров, сражаемся с тараканами, обходим стороной муравейники, что уж говорить о вшах! Только не будь вшей, человек остался бы волосатым, как шимпанзе.


Лес. Как устроена лесная экосистема

Что такое, в сущности, лес, откуда у людей с ним такая тесная связь? Для человека это не просто источник сырья или зеленый фитнес-центр – лес может стать местом духовных исканий, служить исцелению и просвещению. Биолог, эколог и журналист Адриане Лохнер рассматривает лес с культурно-исторической и с научной точек зрения. Вы узнаете, как устроена лесная экосистема, познакомитесь с различными типами леса, характеризующимися по составу видов деревьев и по условиям окружающей среды, а также с видами лесопользования и с некоторыми аспектами охраны лесов. «Когда видишь зеленые вершины холмов, которые волнами катятся до горизонта, вдруг охватывает оптимизм.


О чем пьют ветеринары. Нескучные рассказы о людях, животных и сложной профессии

О чем рассказал бы вам ветеринарный врач, если бы вы оказались с ним в неформальной обстановке за рюмочкой крепкого не чая? Если вы восхищаетесь необыкновенными рассказами и вкусным ироничным слогом Джеральда Даррелла, обожаете невыдуманные истории из жизни людей и животных, хотите заглянуть за кулисы одной из самых непростых и важных профессий – ветеринарного врача, – эта книга точно для вас! Веселые и грустные рассказы Алексея Анатольевича Калиновского о людях, с которыми ему довелось встречаться в жизни, о животных, которых ему посчастливилось лечить, и о невероятных ситуациях, которые случались в его ветеринарной практике, захватывают с первых строк и погружают в атмосферу доверительной беседы со старым другом! В формате PDF A4 сохранен издательский макет.


…А вослед ему мертвый пес: По всему свету за бродячими собаками

Это книга о бродячих псах. Отношения между человеком и собакой не столь идилличны, как это может показаться на первый взгляд, глубоко в историю человечества уходит достаточно спорный вопрос, о том, кто кого приручил. Но рядом с человеком и сегодня живут потомки тех первых неприрученных собак, сохранившие свои повадки, — бродячие псы. По их следам — не считая тех случаев, когда он от них улепетывал, — автор книги колесит по свету — от пригородов Москвы до австралийских пустынь.Издание осуществлено в рамках программы «Пушкин» при поддержке Министерства иностранных дел Франции и посольства Франции в России.


Экспериментальные исследования способностей животных к количественным оценкам предметного мира

В книге рассказывается история главного героя, который сталкивается с различными проблемами и препятствиями на протяжении всего своего путешествия. По пути он встречает множество второстепенных персонажей, которые играют важные роли в истории. Благодаря опыту главного героя книга исследует такие темы, как любовь, потеря, надежда и стойкость. По мере того, как главный герой преодолевает свои трудности, он усваивает ценные уроки жизни и растет как личность.