Твой последний врач. Чему мертвые учат живых - [26]
В России массовое обследование проводится на пять тяжелых наследственных болезней: фенилкетонурию, врожденный гипотиреоз, галактоземию, адреногенитальный синдром и муковисцидоз.
Фенилкетонурия (ФКУ) возникает из-за того, что у ребенка отсутствует или снижен синтез фермента, который в норме расщепляет аминокислоту фенилаланин. Такие пациенты всю жизнь должны придерживаться особой низкобелковой диеты, потому что в противном случае происходит накопление в организме фенилаланина и его токсических продуктов. Это приводит к тяжелому поражению нервной системы, происходит задержка развития психики и недоразвитие интеллекта, возникает олигофрения. В пищевой промышленности фенилаланин используют как компонент спортивного питания или синтетический сахарозаменитель, который часто добавляют в жевательную резинку и газированные напитки. Обращали внимание, что на упаковке жвачки пишут: «Содержит источник фенилаланина. При чрезмерном потреблении может вызвать послабляющее действие»? Жвачка не очевидный источник фенилаланина, поэтому на ней пишется это предупреждение. А послабляющее действие оказывает на самом деле не фенилаланин, а ксилит, который добавляют в жвачку в качестве подсластителя и именно он, попадая в кишечник, затрудняет всасывание воды, что и обуславливает слабительный эффект.
Врожденный гипотиреоз чаще всего возникает из-за нарушения развития щитовидной железы еще во внутриутробном периоде, вследствие чего железа либо вообще не вырабатывает гормоны либо синтезирует их в недостаточном для организма количестве. Из-за этого в дальнейшем у ребенка наступает задержка физического, интеллектуального и полового развития. Избежать негативных последствий в будущем помогает гормонозаместительная терапия.
Галактоземия возникает из-за недостатка фермента, который расщепляет галактозу, поступающую в составе лактозы (молочного сахара). Из-за этого галактоза накапливается в крови и тканях, разрушая нервную систему и хрусталик глаза, что в дальнейшем может привести к слепоте и задержке развития. При таком диагнозе ребенка переводят на синтетические безлактозные смеси и полностью исключают молоко из рациона.
Адреногенитальный синдром возникает в тех случаях, когда кора надпочечников вырабатывает повышенное количество мужских половых гормонов, что приводит к дисбалансу развития. Это особенно заметно в период полового созревания. При таком синдроме у девочек существенно увеличен клитор – он даже напоминает половой член, большие половые губы имеют вид расщепленной мошонки, менструация отсутствует. В таких случаях детям подбирают индивидуальную дозу глюкокортикоидов и проводят реконструктивные операции.
Муковисцидоз возникает из-за мутации гена CFTR и характеризуется поражением желез, из-за чего последние начинают вырабатывать слишком вязкую слизь. А теперь представьте, что все продуцируемые жидкости в вашем организме (кроме крови, ликвора и мочи) заменили на жидкий мед. Теперь вместо того, чтобы выводить наружу все патогенные вещества, тягучий и вязкий секрет будет задерживать их в организме, из-за чего будет возникать воспаление. В наших легких вырабатывается специальное вещество – сурфактант, которое защищает воздушные мешочки (альвеолы) от спадения и слипания во время выдоха. Вследствие повышенной вязкости на него налипают все микроорганизмы, и человек вынужден очень часто делать ингаляции с антибиотиками, чтобы разжижать этот секрет и уничтожать бактерии.
Я привела студентов в секционную, где нас ждала уже переодевшаяся Саня: сегодня она решила не прибегать к помощи санитаров и провести аутопсию полностью самостоятельно. На столе лежало тело молодой красивой женщины, и ее лицо казалось мне смутно знакомым. На подоконнике стоял таз с какой-то жидкостью, сток, куда стекает кровь трупа, был плотно заткнут резиновой пробкой на цепочке и для надежности на нее сверху была наброшена мокрая тряпка, от которой пахло хлором. Догадавшись, что это трехпроцентный хлорамин, я сразу поняла, почему Саня так серьезно отнеслась к мерам предосторожности, прежде чем приводить сюда нас.
– Итак, уважаемые коллеги, становимся полукругом подальше с противоположной от меня стороны, и я пошагово покажу и расскажу вам все этапы аутопсии. Кто снимет маску с носа – выйдет сразу. Кто почувствует головокружение или тошноту – рядом со столом, где сидит наша прекрасная лаборантка Дарья, стоит стул, и под ним находится ведро, пользуйтесь.
– А мы подготовились к походу сюда, – довольно заявила одна светловолосая студентка. – Пшикнули в нос ментоловым спреем, чтобы не воняло.
Мы с Саней переглянулись, уже зная, чем это завершится.
– А вот это вы сделали зря! Минут через десять, когда ментол расширит ваши сосуды, запах будет чувствоваться в разы острее. Не поможет ничего – ни парфюм, ни молитвы. Итак, начнем. Как любой театр начинается с вешалки, так и любая аутопсия начинается с изучения истории болезни. Мы даже осмотр не начинаем, предварительно не ознакомившись с заболеваниями и предположительной причиной смерти, которую указывают направившие нам тело отделения.
Студенты завороженно наблюдали за каждым движением Санни, которая указывала на трупные пятна и костные ориентиры, по которым в дальнейшем будут идти разрезы. Она была прекрасной преподавательницей. Всегда спокойно реагировала на любые глупые вопросы, могла пошутить, если это уместно, или привести аналогию, которая врежется в память и вспомнится даже спустя многие годы. Я мечтала обучать как она: не просто давать информацию, а подталкивать в нужном направлении, чтобы студенты сами приходили к верному ответу.
От страшного до смешного, от трагического до забавного – весь спектр переживаний, с которыми сталкиваются сотрудники отделения «скорой помощи», описывается Полом Сьюардом с искренностью и убедительностью не просто очевидца, а одного из главных действующих лиц.Помощь, спасение, сочувствие для автора – не просто слова, а профессиональное кредо, которому он и посвятил всю свою жизнь.
По данным Всемирной организации здравоохранения, сотни миллионов людей во всем мире страдают от заболеваний нервной системы. Она регулирует и управляет деятельностью всех систем нашего организма. Благодаря нервной системе мы мыслим, запоминаем, храним информацию, а также взаимодействуем с окружающей средой. Вот почему о нервной системе должен заботиться каждый! Доктор Сергей Агапкин, телеведущий программы «О самом главном» — самой рейтинговой программы о здоровье в нашей стране — подготовил полезные рекомендации для здоровья вашей нервной системы.
С человеческим телом часто происходят чудеса. Любое отклонение от принятой нормы не проходит незамеченным. Среди нас живут карлики, гиганты и лунатики. Кто-то подвержен галлюцинациям, кто-то совсем не может есть, многие тоскуют от недостатка солнца. Эти метаморфозы всегда порождали небылицы и мифы, пока наука всерьез не взялась за их изучение. Гэвин Фрэнсис исследует самые живучие мифы и объясняет их природу. Он обращается к изменениям в теле своих пациентов, как долгожданным, так и нежелательным, и объясняет, почему эти метаморфозы не случайны и важны для всего человечества.
«Врата смерти» – именно так в XIX веке называли операционные театры. Все потому, что половина тех, кто попадал в госпиталь или на операционный стол, умирали либо до, либо после проведения процедур, хотя они и стали безболезненными после появления эфира. Это была эпоха, когда даже простой перелом мог привести к ампутации, так как хирурги и медсестры и не думали мыть руки и инструменты, они не знали, что таким образом сами убивают тех, кого хотели поставить на ноги. Загадка послеоперационной смерти долгое время оставалась без ответа, и только Джозеф Листер смог решить ее, воспользовавшись микроскопом, природным любопытством, чрезмерным упорством и верой в светлое будущее.
Несмотря на то, что проблема мальформации Киари является предметом изучения и обсуждения уже более века, единого алгоритма диагностики, определений показаний, выбора методов и объема хирургического лечения и оценки его результатов не существует и по сей день. Цель работы — повышение эффективности хирургического лечения путем совершенствования диагностики, уточнения показаний к хирургическому вмешательству и оценки его результатов на основании исследования показателей ликвородинамики.
В книге представлен текст одноименной диссертации, защищенной на сессии ученого совета НИИ нейрохирургии имени академика Н. Н. Бурденко в 2012 году.
Лес, в котором летом так весело собирать грибы, кажется знакомым, как свои пять пальцев, а родной город с его улочками и скверами – небольшим и уютным. До тех пор, пока кто-нибудь не затеряется в нем: близкий человек, лучший друг, сосед, чья-то бабушка или незнакомый ребенок. Эта книга о том, как люди ищут и находят, как учатся конструктивно сопереживать и действуют даже в самых тревожных ситуациях. Это одновременно заметки журналиста и дневник волонтера поисково-спасательного отряда «Лиза Алерт», который делает все, чтобы потерявшийся человек не пропал.
Тело человека – это безмолвный свидетель случившейся смерти, оно ничего не скрывает и всегда несет в себе правду. Когда смерть внезапна и необъяснима, доктор Ричард Шеперд обязательно выясняет ее причину. Каждое вскрытие – это отдельная детективная история, и автор с помощью проницательности разрешает головоломку, чтобы ответить на самый насущный вопрос: как этот человек умер? От серийного убийцы до стихийного бедствия, от «идеального убийства» до чудовищной случайности, доктор Шеперд всегда в погоне за истиной.
Правосудие часто кажется нам закрытым миром, связанным с повседневной жизнью, отдельными новостными репортажами и вымышленными сюжетами телепрограмм. Тайный адвокат хочет приоткрыть эту завесу, показать как оно работает и, как это часто бывает, не работает. Здесь приведены правдивые истории из зала суда. Иногда они смешные, часто захватывающие, порой шокирующие. От преступников до адвокатов, а также жертв, свидетелей и стражей правопорядка – здесь вы встретите лучших и худших представителей человечества.
«Я исколесил мир в поисках проблем» – так могла бы начинаться история какого-нибудь авантюриста, стремящегося испытать себя в экстремальных условиях. И это была бы книга о приключениях, полуправдивых и захватывающих. Но автор этой фразы и книги совсем не путешественник и крайне далек от художественного вымысла, ведь ему довелось столкнуться с самой неприглядной реальностью, какую только можно себе представить, – войной. Доктор Нотт побывал в Афганистане, Ираке, Сирии и других горячих точках, оперировал и принимал роды под грохот разрывающихся снарядов и вытаскивал с того света людей в условиях, не имевших ничего общего с хорошо оборудованными европейскими клиниками.