Деменции - [62]
Клиническая картина ЛВД может варьировать в зависимости от преимущественной локализации патологического процесса (табл. 3.15).
У небольшого числа пациентов с ЛВД отмечаются также другие неврологические симптомы. Описывается семейная форма данного заболевания с началом в среднем возрасте и сочетанием в клинической картине деменции лобного типа с акинетико-ригидным синдромом, который плохо реагирует на препараты леводопы (так называемая лобно-височная деменция с паркинсонизмом) [13, 17]. В основе данной формы ЛВД лежит мутация гена микротубул-ассоциированного тау-протеина на 17-й хромосоме, а гистохимическая картина соответствует тау-позитивному варианту. Другой редкой формой ЛВД является комплекс «боковой амиотрофический склероз-деменция лобного типа» [5]. Как следует из названия, данная форма характеризуется сочетанием деменции лобного типа с симптомами БАС в виде прежде всего периферических парезов с фасцикуляциями. Гистохимические изменения в этих случаях соответствуют убиквитин-позитивному варианту ЛВД. Описывается также сочетание лобной деменции, паркинсонизма и симптомов БАС.
ЛВД является неуклонно прогрессирующим заболеванием. Средняя продолжительность жизни пациентов с ЛВД составляет 8-11 лет [1, 2, 13]. Для развернутых стадий болезни характерны сочетание выраженных когнитивных и поведенческих нарушений лобного характера с нарушениями памяти и апракто-агностическим синдромом, значительные двигательные расстройства как диспраксического, так и экстрапирамидного характера. На поздних стадиях заболевания дифференциальный диагноз между ЛВД и другими формами деменции, в частности БА, весьма затруднен. Смерть наступает в результате обездвиженности, развития пролежней или присоединения легочной или мочевой инфекции. Основные стадии прогрессирования ЛВД приведены в таблице 3.16.
Таблица 3.16
Клиническая характеристика основных стадий лобно-височной дегенерации
| I стадия |
| Поведение: снижение критики, утрата чувства такта. |
| Когнитивные функции: нарушение мышления, регуляции произвольной деятельности, негрубая аномия. Память, зрительно-пространственные функции, счетные операции — относительно интактны. |
| Двигательная сфера: без патологии. |
| II стадия |
| Поведение: выраженное снижение критики, синдром Клювера-Бьюси (нарушение пищевого и сексуального поведения, неузнавание эмоций окружающих лиц («эмоциональная агнозия»), гиперметаморфозиз (избыточное внимание к каждому объекту в поле зрения, чрезмерная вербальная и поведенческая реакция на видимые объекты), гиперорализм (постоянное жевание, сосание, причмокивание и др.). |
| Когнитивные функции: выраженные нарушения мышления, регуляции произвольной деятельности, речевые стереотипии, афазия. Память, зрительно-пространственные функции, счетные операции — относительно интактны. |
| Двигательная сфера: без патологии. |
| III стадия |
| Поведение: апатико-абулический синдром (отсутствие мотивации и побуждений к каким-либо действиям, бездеятельность). |
| Когнитивные функции: выраженные нарушения мышления, регуляторных функций, речи (вплоть до мутизма). Могут быть также нарушения памяти, зрительно-пространственных функций и счета. |
| Двигательная сфера: паркинсонизм, возможны пирамидные знаки. |
Диагноз. Диагностика ЛВД основана на характерных клинических и инструментальных данных. Заподозрить ЛВД следует при постепенном начале и непрерывном прогрессировании эмоциональных, поведенческих и когнитивных нарушений лобного характера и/или речевых расстройств, нередко в сочетании с физикальными признаками лобной дисфункции (рефлексы орального автоматизма, хватательные рефлексы, феномен противодержания). Пресенильный возраст начала и семейный анамнез также свидетельствуют в пользу диагноза ЛВД, но не обязательны для данной нозологической формы.
При исследовании крови и мочи патологии не обнаруживается. ЭЭГ не выявляет специфических нарушений. При сочетании ЛВД с поражением двигательного нейрона необходимо проведение электронейромиографии, которая выявляет изменения, характерные для нейронопатии.
Компьютерная рентгеновская или магнитно-резонасная томография головного мозга в типичных случаях выявляет локальную атрофию лобных и/или височных долей головного мозга, часто асимметричную (см. рис. 2.5) Однако этот признак не является абсолютно чувствительным и специфичным. Он может отсутствовать у ряда пациентов с достоверным диагнозом ЛВД, а может обнаруживаться у пациентов с иной церебральной патологией (например, БА).
Наиболее высокочувствительным диагностическим методом является функциональная нейровизуализация: позитронно-эмиссионная и однофотонно-эмиссионная компьютерная томография. Данные методики выявляют снижение метаболизма и кровотока в заинтересованной области — передних отделах лобных и височных долей головного мозга. Однако, как и структурная визуализация, методы функциональной визуализации также не являются абсолютно специфичными.
В МКБ-10 диагностическая позиция «лобно-височная дегенерация» отсутствует, однако имеются критерии диагноза одной из частых гистохимических форм ЛВД — болезни Пика. Так как болезнь Пика по клинике неотличима от других гистохимических вариантов ЛВД, критерии МКБ-10 можно использовать для диагностики ЛВД в целом.
В рекомендациях описаны этиопатогенез , клиническая картина, диагностика и лечение неалкогольного стеатогепатита.
В практическом пособии представлены сведения об этиологических факторах, патогенезе, клинических неврологических синдромах, показаниях к проведению параклинических методов обследования и новых подходах в лечении отека головного мозга. В кратких главах обобщены современные представления о причинах и механизмах отека головного мозга, обобщены основные подходы к лечению с учетом временного фактора и вида отека головного мозга. Практическое пособие предназначено для врачей общего профиля, врачей скорой медицинской помощи, неврологов, реаниматологов, нейрохирургов.
Настоящая книга — результат многолетних исследований заведующего Кафедрой рентгенологии и радиологии и Музеем возрастной остеологии, патоостеологии и палеопатологии 1-го Ленинградского медицинского института, члена-корреспондента Академии медицинских наук СССР проф. Д. Г. Рохлина — единственная по палеопатологии на русском языке. В монографии изложены результаты изучения десятков тысяч ископаемых костей людей различных эпох — с древнекаменного века и до близких нам времен. Освещены развитие и старение костей, варианты, аномалии, древность и характер заболеваний, продолжительность жизни людей в прошлом.
В этой интереснейшей коллекции исторических курьезов собраны самые странные случаи, ставившие в тупик врачей со всего мира. От Голландии XVII века до царской России, от сельской Канады до китобойного судна в Тихом океане — люди совершали глупости повсюду, причиняли себе вред, а врачам приходилось все это расхлебывать. Эти истории свидетельствуют об изобретательности, которую проявляли хирурги задолго до появления анестезии. Мы также узнаем о странных и иногда забавных лекарствах, которые применяли врачи прошлого: от коровьей рвоты до клизм с портвейном. Эта книга, сочетающая в себе увлекательную историю с пронзительным юмором, проведет вас по самым забавным, странным и удивительным уголкам медицинской истории, благодаря которой современные врачи имеют возможность и знания лечить многие заболевания.
Ада Михайловна Тимофеева — кандидат медицинских наук, известный московский врач-педиатр с более чем 40-летним стажем. За время профессионального пути А.М.Тимофеева отошла от многих догм «официальной» медицины и выработала собственные методы профилактики и лечения детских заболеваний, основанные преимущественно на нелекарственном подходе. Особенностью этого подхода является творческое применение в педиатрии многих известных методик раздельного питания и голодания. Даны также советы по целому ряду острых вопросов, активно обсуждающихся ныне родителями и врачами: естественное/искусственное вскармливание, профилактические прививки, учет экологической обстановки, вегетарианское питание и т. д.
Биологическое оружие как средство массового поражения запрещено международными соглашениями. Наличие химического и биологического оружия послужило поводом для американскою вторжения в Ирак (этого вида оружия там не оказалось) и свержения режима С.Хусейна. Наличием такого оружия в Сирии и вероятностью его попадания в руки террористов западные эксперты ныне пытаются обосновать необходимость проведения операции против правительства Асада в Сирии. О том, какие угрозы несет биологическое оружие, о принципах его действия и с какими опасностями столкнется человечество при попадании этого оружия в руки террористов рассказывается в этой книге.