Деменции - [60]

Гистохимические изменения при ЛВД характеризуются значительным полиморфизмом, который, однако, мало отражается на клинических особенностях заболевания. В зависимости от наличия и гистохимического состава интранейрональных цитоплазматических включений выделяют 4 основных гистохимических типа [17]:

• тау-позитивный, убиквитин-позитивный тип;

• тау-позитивный, убиквитин-негативный тип;

• тау-негативный, убиквитин-позитивный тип;

• тау-негативный, убиквитин-негативный (недифференцированный, икровакуольный) тип.

Наиболее часто встречается недифференцированный (микровакуольный) тип, который характеризуется отсутствием специфических гистологических изменений. Данный тип составляет приблизительно 60 % случаев ЛВД. При этом определяются гибель корковых нейронов, спонгиоформная дегенерация или микровакуолизация нейронов, небольшой субкортикальный глиоз. Данные изменения наблюдаются преимущественно в лобной и отчасти височной коре головного мозга. Лимбическая система и полосатые тела вовлекаются в небольшой степени [1, 2].

Тау-позитивные включения отмечаются приблизительно в 25 % случаев ЛВД. При этом весьма характерны гибель корковых нейронов, широко распространенный и выраженный глиоз. Спонгиоформные изменения или микровакуолизация отсутствуют или выражены в минимальной степени. Наряду с поражением лобных и височных долей головного мозга часто также страдают лимбическая система и полосатые тела. К тау-позитивному варианту ЛВД относятся болезнь Пика, сочетание лобно-височной деменции с паркинсонизмом, кортико-базальная дегенерация [13].

Убиквитин-позитивные включения отмечаются приблизительно в 15 % случаев ЛВД. При этом часто отмечается дополнительная заинтересованность двигательных нейронов головного и спинного мозга, которая может оставаться клинически не значимой или проявляться синдромом бокового амиотрофического склероза [1, 2, 17].

Клиническая картина. ЛВД характеризуется незаметным началом и неуклонным прогрессированием и проявляется когнитивными, эмоциональными и поведенческими нарушениями, характерными для патологии лобной и височных долей головного мозга. Обычно заболевание начинается на 6-м десятилетии жизни, однако описаны случаи как с более ранним (в том числе и на 4-м десятилетии жизни), так и с более поздним началом [1, 2, 4, 13]. Особенностью ЛВД является преобладание в начале заболевания поведенческих расстройств над когнитивными нарушениями. Когнитивные нарушения на начальных этапах патологического процесса могут быть малозаметны, а их выявление требует тщательного нейропсихологического исследования.

Первыми клиническими проявлениями ЛВД обычно являются постепенно нарастающиенарушения в эмоционально-волевой и поведенческой сфере, которые проявляются безразличием к окружающему и одновременным снижением критики (расторможенностью) [1, 2, 4, 13]. Данные изменения часто трактуются окружающими как рассеянность и забывчивость. Также обращает на себя внимание изменение характера больного. При этом сам пациент обычно не предъявляет каких-либо жалоб или они носят формальный характер. Развиваются аспонтанность, снижение мотивации и инициативы, апатия, эмоциональное притупление, безразличие, уменьшение речевой и двигательной активности. Недостаточность критики приводит к тому, что больные начинают неправильно вести себя в обществе, становятся бестактными, могут позволить себе грубые и вызывающие замечания или нескромные вопросы. Характерны дурашливость, плоский юмор, нарушение общественных приличий, сексуальная несдержанность. Часто изменяются пищевые пристрастия, повышается тяга к сладкой и богатой углеводами пище, могут появиться булимия (обжорство, утрата чувства насыщения), чрезмерное курение и употребление спиртных напитков. Возможны повышенная раздражительность, агрессивность, антиобщественное поведение. На развернутых стадиях пациенты начинают пренебрегать личной гигиеной, формируется так называемое полевое поведение (т. е. полное игнорирование общества и окружающих людей). Характерны бездеятельность либо стереотипная и малопродуктивная активность, эхолалия и эхопраксия. Типичные поведенческие симптомы ЛВД указаны в Шкале оценки поведенческих нарушений при ЛВД, приведенной в таблице 3.14.

Таблица 3.14

Шкала оценки поведенческих нарушений при лобно-височной дегенерации (МсМuгау А. еt al., 2006)*

Основные симптомы:

1. Несдержанность (в речевых высказываниях, поступках, сексуальном поведении).

2. Пренебрежение общественными приличиями (грубое, нетактичное или асоциальное поведение).

3. Апатия (пассивность, инертность, инактивность).

4. Гипоманиакальное поведение: избыточная активность, резонерство, чрезмерная и нерелевантная веселость, гиперсексуальность.

5. Эмоциональная холодность и безразличие.

6. Снижение критики: больные не осознают собственный поведенческий дефект.

Дополнительные симптомы:

1. Невыполнение гигиенических процедур.

2. Интеллектуальная ригидность.

3. Быстрая отвлекаемость.

4. Изменение пищевого поведения.

5. Навязчивости и стереотипное поведение.

6. Импульсивное поведение.

* Шкала основана на диагностических критериях ЛВД, предложенных D. Nеагу и соавт. (1998) [24]. Для оценки выраженности нарушений каждый симптом оценивается по 5-балльной системе: 1 — нет симптома; 2 — характерен в незначительной степени; 3 — характерен в умеренной степени; 4 — очень характерен; 5 — чрезвычайно характерен. Суммарный балл = 0-60 баллов.