Деменции - [63]

Диагностические критерии болезни Пика по МКБ-10 включают [3]:

А. Наличие деменции.

Б. Постепенное начало и непрерывное прогрессирование.

В. Симптомы преимущественного поражения лобных долей головного мозга, в том числе не менее двух из следующих признаков:

1) эмоциональное уплощение;

2) утрата чувства такта, дистанции;

3) некритичное, «расторможенное» поведение, утрата самоконтроля;

4) апатия или непродуктивная деятельность;

5) афазия.

Г. На начальных стадиях болезни память и функции теменных долей головного мозга остаются относительно интактными.

В широкой клинической практике и исследовательских целях наряду с диагностическими критериями МКБ-10 используются также диагностические критерии, предложенные группой британских и шведских экспертов (Lund and Manchester Group) (табл. 3.17) [18, 24].

Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз ЛВД следует проводить с наиболее распространенными нозологическими формами деменции (БА, сосудистая и смешанная деменция, ДТЛ), а также дегенеративными заболеваниями с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев.

Таблица 3.17

Диагностические критерии лобно-височной лобарной дегенерации (Nеагу D. et al., 1998)

I. Обязательные признаки:

А. Незаметное начало и постепенное прогрессирование.

Б. Быстрое появление трудностей взаимодействия в обществе.

В. Ранняя утрата самоконтроля за поведением.

Г. Эмоциональное уплощение, заметное уже на ранних стадиях заболевания.

Д. Раннее снижение критики

II. Дополнительные признаки:

А. Поведенческие расстройства:

1) неопрятность, несоблюдение личной гигиены;

2) снижение гибкости и инертность мышления;

3) быстрая отвлекаемость;

4) гиперорализм и изменения пищевого поведения;

5) стереотипное поведение, персеверации;

6) импульсивное поведение.

Б. Речевые расстройства:

1) уменьшение продуктивности речи:

• аспонтанная речь, редуцированная до ответов на вопросы;

• «телеграфный стиль»;

2) стереотипии;

3) эхолалия;

4) персеверации;

5) мутизм.

В. Физикальные признаки:

1) оживление примитивных рефлексов (хватательные, рефлексы орального автоматизма, феномен противодержания);

2) недержание мочи;

3) гипокинезия, ригидность, тремор;

4) низкое или лабильное артериальное давление.

Г. Параклинические данные:

1) нейропсихологический профиль: когнитивные нарушения лобного характера, отсутствие нарушений памяти или восприятия;

2) ЭЭГ: отсутствие специфических изменений;

3) нейровизуализация: преимущественная атрофия лобных и/или передних отделов височных долей.

III. Признаки, не противоречащие диагнозу:

1) начало до 65 лет, наличие подобного заболевания у родственников первой линии;

2) псевдобульбарный паралич, мышечная слабость, фасцикуляции (сочетание с болезнью моторного нейрона отмечается у небольшого числа пациентов).

IV. Признаки, исключающие диагноз ЛВД:

А. Анамнестические и клинические:

1) внезапное начало;

2) предшествующая черепно-мозговая травма;

3) ранняя выраженная амнезия;

4) пространственная дезориентация;

5) «разорванность» речи и мышления;

6) миоклонии;

7) парезы и параличи (кроме комплекса «БАС-деменция»);

8) мозжечковая атаксия;

9) хореоатетоз.

Б. Параклинические:

1) нейровизуализация: преимущественная атрофия по: тцентральных отделов или их функциональный дефицит;

2) лабораторные данные, указывающие на системные дисметаболические расстройства или воспалительные заболевания центральной нервной системы, такие как рассеянный склероз, сифилис, СПИД, герпетический энцефалит.

V. Признаки, делающие диагноз ЛВД маловероятным:

1) хронический алкоголизм в анамнезе;

2) устойчивая артериальная гипертензия;

3) наличие в анамнезе сосудистого заболевания.

В отличие от БА, для начальных стадий ЛВД нехарактерны нарушения памяти на текущие события и события жизни, длительное время сохраняется ориентировка в месте и времени. Напротив, очень рано развиваются выраженное снижение критики, эмоциональные расстройства, нарушения поведения. При БА данные симптомы наблюдаются обычно только на стадии выраженной деменции. Инструментальные исследования при ЛВД свидетельствуют об акценте дегенеративно-атрофических изменений на передних отделах головного мозга, в то время как при БА — на задних.

Сосудистая и смешанная деменция характеризуется наличием клинических и инструментальных признаков значимого цереброваскулярного заболевания, которое делает диагноз ЛВД маловероятным. При смешанной деменции отмечаются также прогрессирующие нарушения памяти на текущие события, амнестическая дезориентировка во времени, а на более поздних стадиях — нарушение ориентации в пространстве.

Отличительными особенностями деменции с тельцами Леви являются флюктуации выраженности когнитивных и поведенческих расстройств, связанные с колебаниями уровня внимания, и психотические расстройства, прежде всего в виде зрительных галлюцинаций. Следует подчеркнуть, что наличие данных признаков практически полностью исключает диагноз ЛВД, так как в их основе лежат принципиально иные нейрохимические изменения. Принято считать, что флюктуации когнитивных нарушений и зрительные галлюцинации связаны с ацетилхолинергической недостаточностью. При ЛВД ацетилхолинергическая система характеризуется относительной сохранностью. Кроме того, при ЛВД отсутствуют зрительно-пространственные нарушения, которые являются центральной чертой когнитивных нарушений при ДТЛ. При ДТЛ отсутствуют нарушения речи, весьма характерные для ЛВД.