Болезни печени - [275]

Фокальная внутрипеченочная билиарная дилатация (болезнь Кароли)

Фокальная внутрипеченочная билиарная дилатация (болезнь Кароли) характеризуется необструктивными мешковидными расширениями (дилатацией) внутрипеченочных желчных протоков. Эти расширенные ходы более чувствительны к инфекции, в них чаще образуются камни. В печени появляются гистологические изменения, аналогичные врожденному фиброзу, но нет никаких оснований считать, что это состояние генетически детерминировано. В частности, поражения почек, ассоциирующиеся с фиброзом, при болезни Кароли не наблюдаются.

Клиническая картина. Заболевание проявляется в детском или юношеском возрасте болью в животе, лихорадкой, иногда даже септицемией. Желтуха нехарактерна, кроме тех исключительно редких случаев, когда имеются эпизоды острого холангита. Заболевание всегда сопровождается синдромом нарушенного всасывания. Портальная гипертензия развивается редко.

Диагноз предполагают по результатам УЗИ, достоверная диагностика основывается на данных чрескожной чреспеченочной холангиографии.

Лечение. Назначают антибиотики для контролирования холангита, при необходимости удаляют камни.

Кисты общего желчного протока

Этиология неизвестна, чаще патология проявляется уже в раннем детском возрасте в сочетании с другими нарушениями билиарного тракта. Иногда клиническая симптоматика кист общего желчного протока появляется только у взрослых.

Клиническая картина характеризуется абдоминальными болями, желтухой и пальпирующимися кистами, но классическая триада выявляется только в 10% случаев. У отдельных больных наблюдаются персистирующая желтуха, холангит, билиарный перитонит.

Самые серьезные осложнения кист – панкреатит, холелитиаз, карцинома. В нелеченых случаях может развиться вторичный билиарный цирроз.

Диагноз можно предположить после УЗИ печени и желчных протоков, он может быть достоверным после визуализации желчных протоков путем чрескожной чреспеченочной или операционной холангиографии.

Лечение оперативное: удаление кист или восстановление их связи с билиарным трактом, или дренирование кист через анастомозы с тонкой кишкой. Частое осложнение при оперативном лечении – восходящий холангит.

Другие кисты печени. Кисты печени, вызванные паразитами, у детей встречаются очень редко. Солитарные врожденные кисты обычно наблюдаются в единичных случаях. Эти маленькие кисты растут в интра– или экстрапеченочную билиарную систему. Кисты содержат кровь или лимфу, если они растут на фоне обструкции или врожденной дилатации лимфатической системы печени.

Врожденные аномалии билиарного тракта

Врожденные аномалии билиарного тракта включают дивертикулы и разные аномалии желчного пузыря. Клиническая значимость этих нарушений невелика. Существенное значение имеют лишь состояния, сопровождающиеся холестазом, образованием желчных камней, возникновением холангита или спонтанной перфорацией билиарных канальцев.

Аномалии желчного пузыря характеризуются врожденным отсутствием пузыря, врожденными деформациями:

■ двойной желчный пузырь

■ дивертикулы желчного пузыря

■ желчный пузырь по типу часовых стекол

■ изменением положения желчного пузыря, когда он обнаруживается под левой долей печени, в левом подреберье.

Врожденные нарушения билиарных канальцев очень редки: может наблюдаться киста у слияния правого и левого желчного протока, изредка кисты возникают между паренхимой печени и желчным пузырем – в этих случаях реканализация печеночных протоков недостаточна.

Такая аномалия, как репликация билиарных канальцев, может протекать асимптомно, если не развивается их обструкция.

Врожденная бронхобилиарная фистула образуется между правым главным бронхом и левым печеночным протоком. В детском возрасте у таких больных развиваются аспирационная пневмония и ателектаз. Диагноз устанавливают при бронхоскопии или бронхографии.

Глава 37. Диагностика болезней печени

Быстрое увеличение числа методов исследования печени наряду с развитием сети специализированных гастроэнтерологических и гепатологических отделений выдвигает настоятельное требование системного подхода к диагностике болезней печени.

Этапы диагностического процесса

Диагностический процесс условно можно разделить на три этапа.

Основная задача исследования первого этапа – установить повреждение печени, если во время диспансерного осмотра или при обращении больного к врачу обнаруживают соответствующие жалобы или отклонение в объективном статусе (гепатомегалия, желтуха, асцит). На первом этапе диагностики большое значение имеет целенаправленно и тщательно собранный анамнез.

Особое внимание следует обратить на эпидемиологические данные:

■ возможность острого вирусного гепатита

■ наличие предшествовавших гемотрансфузий

■ оперативных вмешательств, инъекций

■ злоупотребление алкоголем

■ указания на туберкулез

■ травмы в области сердца и печени, наследственные заболевания.

Важно выяснить, не предшествовали ли увеличению печени лихорадка, артралгии, есть ли диспепсический синдром.

При осмотре больного оценивают окраску кожных покровов и слизистых оболочек (желтушность склер, пигментация кожи), выявляют внепеченочные знаки (сосудистые звездочки, «печеночные ладони»), гинекомастию, а также пульсацию яремных вен и гепатоюгулярный феномен (см.