Болезни печени - [274]
Диагноз синдрома Рея основывается на клинических проявлениях и данных пункционной биопсии печени. Уже в первые 2–3 дня после приступа рвоты выявляют в свежезамороженной печеночной ткани или при заливке в парафин мелкокапельную жировую дистрофию гепатоцитов без некротических и воспалительных изменений. Жир имеет гистохимические характеристики триглицеридов, активность митохондриальных ферментов снижается.
Дифференциальная диагностика синдрома Рея, являющегося основной причиной энцефалопатии, связанной с вирусом у детей, проводится с врожденной церебропеченочной дисфункцией, фульминантной формой ОВГ, тяжелой генерализованной вирусной и бактериальной инфекцией, сальмонеллезом, дизентерией, воздействием лекарств, токсинов, синдромом внезапной детской смерти, диабетическим кетоацидозом. Генетические заболевания, похожие на синдром Рея, включают ферментные нарушения цикла мочевины, кистозный фиброз, фруктоземию и др.
Лечение направлено на устранение отека мозга и предотвращение метаболических нарушений. Маннитол, 10–15% раствор декстрозы уменьшают церебральную симптоматику. Показано постоянное мониторирование внутричерепного давления. Если удается ликвидировать отек мозга в течение 3–4 дней, то больные выздоравливают без неврологических осложнений. Без терапии умирают до 40% больных, а оставшиеся в живых имеют перманентные неврологические нарушения. Эффективность обменных гемотрансфузий и гемодиализа оценивается неоднозначно.
Метаболические заболевания
Сведения о метаболических заболеваниях представлены также в главе 20 «Наследственные метаболические дефекты, ведущие к повреждению печени». Гепатомегалия с нормальной активностью аминотрансфераз обычно наблюдается при гликогенозе I и VII типа, а гепатомегалия и повышенная активность АСТ выявляются при недостаточности фруктозо–1,6–дифосфатазы, гликогеновых заболеваниях II, III, IV, VI, VIII, IX, X типов, нарушениях цикла мочевины и синдроме гипераммониемии. Увеличение печени, селезенки и повышение активности АСТ могут иметь место при галактоземии, фруктоземии, а также тирозинемии, недостаточности α>1–антитрипсина, болезни Гоше, болезни Нимана–Пика, а также болезни Вольмана, болезни накопления холестериновых эстеров, порфирии, болезни Вильсона–Коновалова, гемохроматозе, синдроме Цельвегера, мукополисахаридозах I, II, III, IV типов.
Диагноз можно подтвердить при определении активности специфических ферментов в периферической крови, лейкоцитах, фибробластах, костном мозге, ткани печени.
Кистозные и другие врожденные нарушения
Поликистоз, врожденный фиброз печени, необструктивная внутрипеченочная дилатация желчных протоков, кисты общего желчного протока обнаруживают как отдельные нарушения, так и в комбинации. Эти врожденные нарушения часто сочетаются с поражением почек.
Этиология до конца неясна, но их развитие связано с нарушениями в эмбриональном периоде. Выраженность фиброза и кист может быть различной.
Поликистоз печени
Поликистоз печени и почек клинически проявляется бессимптомной гепатомегалией и часто нарушением функции почек. Функциональные пробы печени не изменены. Отмечается лишь повышение активности щелочной фосфатазы. Портальная гипертензия – характерный признак заболевания. Могут наблюдаться асимптоматическая спленомегалия, кровотечения, вызванные портальной гипертензией, и явления гиперспленизма.
Диагноз устанавливают на основании УЗИ и артериографии. Для исследования почек применяют УЗИ, сцинтиграфию, внутривенную пиелографию.
Лечение. Для предупреждения кровотечения из варикозно–расширенных вен проводится склеротерапия. Наложение портосистемных шунтов со спленэктомией может потребоваться у больных с трансплантацией почек.
Врожденный фиброз печени
Врожденный фиброз печени часто включается во врожденные синдромы с поражением почек:
■ синдром детского поликистоза печени и почек
■ семейную дисплазию Ивемарка
■ синдром Меккеля
■ поликистозную болезнь взрослых
■ поликистоз кортикального и медуллярного слоя почек.
Характерный гистологический признак – большое количество фиброзной ткани, которая четко отделяется от паренхимы печени, фиброзная ткань окружает билиарные канальцы. Ветви портальных желчных протоков укорочены, склерозированы.
Клиническая картина. Гепатомегалия настолько значительна, что приводит к увеличению объема живота, спленомегалия с (или без) гиперспленизмом. Развивается портальная гипертензия, которая проявляется кровотечениями из желудочно–кишечного тракта в виде кровавой рвоты и мелены. Кровавая рвота может быть одним из основных симптомов заболевания в любом возрасте. Иногда отмечается лихорадка, связанная с холангитом. Функциональные пробы обычно не изменены, может быть повышена лишь активность щелочной фосфатазы.
Диагноз основывается на типичных гистологических изменениях, выявляемых при биопсии печени. Обязательны УЗИ и внутривенная пиелография.
Лечение направлено прежде всего на коррекцию портальной гипертензии. При варикозном расширении вен проводят профилактическую облитерацию их; портосистемное шунтирование намного лучше переносится этой группой больных, чем при циррозе печени, хотя печеночная декомпенсация все же может быть при таких операциях. При холангите лечение проводится соответствующими антибиотиками.
Тема книги — отношение человека к его здоровью. Рассматривая эту тему с социальной точки зрения, автор приводит интересные факты, связанные с распознаванием наиболее загадочных случаев заболеваний, выявлением удивительных, на первый взгляд, причин, их обусловивших. В основе книги — богатый фактический материал, относящийся к Уралу и Зауралью. Рассчитана на широкий круг читателей.
Не надо лечиться «на всякий случай» и попадать на удочку популярных медицинских мифов. В этом уверена Мария Евдокимова, потомственный врач, соучредитель первого в России медицинского центра, работающего по принципам доказательной медицины. Она развенчивает модные сегодня представления о том, как сохранить здоровье. Стоит ли верить всему, что пишут в интернете? Полагаться ли на Инста-докторов и как найти на самом деле знающего врача? К чему может привести бездумное применение витаминных добавок? Так ли страшен глютен, как им пугают? Можно ли пить молоко взрослым? Все о том, как без вреда сделать так, чтобы жить долго и отлично себя чувствовать, — профессионально, популярно, легко.
Наше тело — удивительная и сложная машина, все части которой работают слаженно, взаимодействуют с окружающей средой и даже учатся у нее.Эта книга подробно рассказывает об устройстве и работе тела, помогая понять, как развивались наши знания о нем. Она дает представление обо всех системах организма, объясняет медицинскую терминологию и отвечает на важнейшие вопросы. Дочитав до конца, вы заглянете не только в прошлое, настоящее и будущее, но и внутрь себя.
В книге приведены сведения об этиологии, патогенезе, эпидемиологии, клиническим проявлениям различных форм деменции, современные международные критерии, классификация. Рассмотрены особенности деменции при нейродегенеративных, сосудистых, инфекционных, демиелинизирующих заболеваниях головного мозга, черепно-мозговой травме, опухолях мозга, ликвородинамических нарушениях, метаболических расстройствах. Представлены данные о деменциях, связанных с интоксикациями солями металлов, алкоголем, приемом лекарственных средств.
Чабрец, тимьян, богородская трава. Издавна люди знали о поистине чудодейственных свойствах этого растения. С его помощью отгоняли злых духов, его цветами украшали иконы, им лечили множество болезней. Пришла пора вспомнить секреты древних знахарей. Если вы готовы принять помощь природы, эта книга для вас: чабрец излечит простуду и бронхит, утолит боль при радикулите и невралгии.
«Все сознают, что нормальная и полезная еда есть еда с аппетитом, всякая другая еда, еда по приказу, по расчету признается уже в большей или меньшей степени злом», — писал академик И. П. Павлов. Перед вами необычная книга. Главная ее особенность состоит в том, что желудок, его заболевания, а также их профилактика и лечение рассматриваются в «контексте» всего организма, в тесной связи с образом жизни и мыслями человека. Автор обращает внимание читателей на множество «мелочей», которым мы обычно не придаем никакого значения, не замечаем их влияния на состояние желудочно-кишечного тракта и здоровье в целом. Книга — не сухое повествование о болезнях, а увлекательное путешествие в мир под названием «человеческий организм». Для широкого круга читателей.