Болезни печени - [274]

Диагноз синдрома Рея основывается на клинических проявлениях и данных пункционной биопсии печени. Уже в первые 2–3 дня после приступа рвоты выявляют в свежезамороженной печеночной ткани или при заливке в парафин мелкокапельную жировую дистрофию гепатоцитов без некротических и воспалительных изменений. Жир имеет гистохимические характеристики триглицеридов, активность митохондриальных ферментов снижается.

Дифференциальная диагностика синдрома Рея, являющегося основной причиной энцефалопатии, связанной с вирусом у детей, проводится с врожденной церебропеченочной дисфункцией, фульминантной формой ОВГ, тяжелой генерализованной вирусной и бактериальной инфекцией, сальмонеллезом, дизентерией, воздействием лекарств, токсинов, синдромом внезапной детской смерти, диабетическим кетоацидозом. Генетические заболевания, похожие на синдром Рея, включают ферментные нарушения цикла мочевины, кистозный фиброз, фруктоземию и др.

Лечение направлено на устранение отека мозга и предотвращение метаболических нарушений. Маннитол, 10–15% раствор декстрозы уменьшают церебральную симптоматику. Показано постоянное мониторирование внутричерепного давления. Если удается ликвидировать отек мозга в течение 3–4 дней, то больные выздоравливают без неврологических осложнений. Без терапии умирают до 40% больных, а оставшиеся в живых имеют перманентные неврологические нарушения. Эффективность обменных гемотрансфузий и гемодиализа оценивается неоднозначно.

Метаболические заболевания

Сведения о метаболических заболеваниях представлены также в главе 20 «Наследственные метаболические дефекты, ведущие к повреждению печени». Гепатомегалия с нормальной активностью аминотрансфераз обычно наблюдается при гликогенозе I и VII типа, а гепатомегалия и повышенная активность АСТ выявляются при недостаточности фруктозо–1,6–дифосфатазы, гликогеновых заболеваниях II, III, IV, VI, VIII, IX, X типов, нарушениях цикла мочевины и синдроме гипераммониемии. Увеличение печени, селезенки и повышение активности АСТ могут иметь место при галактоземии, фруктоземии, а также тирозинемии, недостаточности α₁–антитрипсина, болезни Гоше, болезни Нимана–Пика, а также болезни Вольмана, болезни накопления холестериновых эстеров, порфирии, болезни Вильсона–Коновалова, гемохроматозе, синдроме Цельвегера, мукополисахаридозах I, II, III, IV типов.

Диагноз можно подтвердить при определении активности специфических ферментов в периферической крови, лейкоцитах, фибробластах, костном мозге, ткани печени.

Кистозные и другие врожденные нарушения

Поликистоз, врожденный фиброз печени, необструктивная внутрипеченочная дилатация желчных протоков, кисты общего желчного протока обнаруживают как отдельные нарушения, так и в комбинации. Эти врожденные нарушения часто сочетаются с поражением почек.

Этиология до конца неясна, но их развитие связано с нарушениями в эмбриональном периоде. Выраженность фиброза и кист может быть различной.

Поликистоз печени

Поликистоз печени и почек клинически проявляется бессимптомной гепатомегалией и часто нарушением функции почек. Функциональные пробы печени не изменены. Отмечается лишь повышение активности щелочной фосфатазы. Портальная гипертензия – характерный признак заболевания. Могут наблюдаться асимптоматическая спленомегалия, кровотечения, вызванные портальной гипертензией, и явления гиперспленизма.

Диагноз устанавливают на основании УЗИ и артериографии. Для исследования почек применяют УЗИ, сцинтиграфию, внутривенную пиелографию.

Лечение. Для предупреждения кровотечения из варикозно–расширенных вен проводится склеротерапия. Наложение портосистемных шунтов со спленэктомией может потребоваться у больных с трансплантацией почек.

Врожденный фиброз печени

Врожденный фиброз печени часто включается во врожденные синдромы с поражением почек:

■ синдром детского поликистоза печени и почек

■ семейную дисплазию Ивемарка

■ синдром Меккеля

■ поликистозную болезнь взрослых

■ поликистоз кортикального и медуллярного слоя почек.

Характерный гистологический признак – большое количество фиброзной ткани, которая четко отделяется от паренхимы печени, фиброзная ткань окружает билиарные канальцы. Ветви портальных желчных протоков укорочены, склерозированы.

Клиническая картина. Гепатомегалия настолько значительна, что приводит к увеличению объема живота, спленомегалия с (или без) гиперспленизмом. Развивается портальная гипертензия, которая проявляется кровотечениями из желудочно–кишечного тракта в виде кровавой рвоты и мелены. Кровавая рвота может быть одним из основных симптомов заболевания в любом возрасте. Иногда отмечается лихорадка, связанная с холангитом. Функциональные пробы обычно не изменены, может быть повышена лишь активность щелочной фосфатазы.

Диагноз основывается на типичных гистологических изменениях, выявляемых при биопсии печени. Обязательны УЗИ и внутривенная пиелография.

Лечение направлено прежде всего на коррекцию портальной гипертензии. При варикозном расширении вен проводят профилактическую облитерацию их; портосистемное шунтирование намного лучше переносится этой группой больных, чем при циррозе печени, хотя печеночная декомпенсация все же может быть при таких операциях. При холангите лечение проводится соответствующими антибиотиками.