Болезни печени - [272]
Из инструментальных исследований в первую очередь должно быть проведено УЗИ, с помощью которого выявляют кистозное поражение или дилатацию внепеченочных билиарных желчных путей. Для билиарной атрезии характерны нерасширенные внутрипеченочные желчные протоки, внепеченочные билиарные кисты встречаются очень редко.
При различных заболеваниях у новорожденных возможно присоединение бактериальной и вирусной инфекции, в частности цитомегаловирусной инфекции.
Острый вирусный гепатит В часто обнаруживают у новорожденных, матери которых являются носителями HBs–антигена, особенно в эндемичных районах.
Важно определение фенотипа α>1–антитрипсин а, потому что заболевание печени, связанное с фенотипом PiZZ, имеет большое сходство с внепеченочной билиарной атрезией. Следует учитывать, что при наличии острого заболевания печени низкие исходные концентрации α>1–антитрипсина, связанные с PiZZ–фенотипом, могут подниматься до нормального уровня, что приводит к ошибочным заключениям. Другие, менее часто встречающиеся генетические нарушения необходимо исключить, если имеется семейная предрасположенность, при наличии вакуолизированных лейкоцитов в периферической крови или соответствующих изменений в биоптатах печени.
Лапаротомию используют для установления причины гепатобилиарного заболевания, если предполагается внепеченочная билиарная обструкция. В тех случаях, когда имеется окрашенный желтый или зеленый стул, необходимость в ней отпадает.
Пункционная биопсия, выполняемая под местной анестезией иглой Менгини, дает представление о метаболических нарушениях. При атрезии билиарного тракта с помощью биопсии во всех портальных трактах выявляют усиление фиброза, отек, удвоение желчных протоков, воспалительные инфильтраты. У 10% больных с желчной атрезией эти патологические изменения незначительные или отсутствуют, данные биопсии должны интерпретироваться в сочетании с клиническими особенностями или данными других исследований.
Экстрапеченочная билиарная атрезия
Атрезия желчных протоков является следствием деструктивного воспалительного процесса, который начинается с внепеченочного поражения различной локализации и степени тяжести. При облитерации воспалительным процессом основных внутрипеченочных желчных протоков смерть от цирроза печени наблюдается до 2–летнего возраста у 98% нелеченых пациентов.
Этиология неизвестна, перинатальная инфекция служит пусковым фактором при холангиопатии. До 25% новорожденных имеют другие врожденные аномалии, в частности сосудистого русла. Билиарная атрезия часто проявляется наряду с полиспленией и аспленией. Характерно, что новорожденные с билиарной атрезией, которые рождаются у женщин с нормально протекавшей беременностью, не имеют сопутствующего холангита. Клинические симптомы (желтуха, темная моча) появляются в первые недели жизни, отмечаются постоянная гепатомегалия и спленомегалия.
Лечение хирургическое, удаляют внепеченочную билиарную систему, желчь из внутрипеченочных протоков выводят через еюноанастомоз. При операции, проведенной в возрасте до 8 нед, желтуха исчезает у 70% больных. У 50% из них может развиться впоследствии внутрипеченочная холангиопатия, другие растут и развиваются нормально без симптомов заболевания печени.
Внутрипеченочная билиарная гипоплазия
Внутрипеченочная билиарная гипоплазия характеризуется отсутствием или резким уменьшением количества и размеров внутрипеченочных билиарных протоков при наличии внепеченочных ходов (рис. 117). Эта аномалия может быть изолированной или наблюдается в сочетании с другими генетическими нарушениями: α>1–антитрипсиновой недостаточностью, или входит в синдром скелетной или сердечной аномалии, офтальмологических нарушений с довольно типичной внешностью. В большинстве случаев клинические симптомы появляются уже у новорожденных: желтуха, темная моча, кожный зуд, ксантелазмы с гиперхолестеринемией и стойким нарушением функциональных проб печени. Вся симптоматика наиболее выражена в 5–18 мес жизни. Затем в течение нескольких месяцев или лет эти нарушения исчезают, у ряда больных кожный зуд, гепатомегалия, холестаз вновь появляются на 2–3–м году жизни. При неблагоприятном течении цирроз печени и его осложнения могут развиться к 2 годам жизни. Течение внутрипеченочной билиарной гипоплазии более благоприятное, если она сочетается с другими врожденными аномалиями.
Специфическая терапия отсутствует, для снятия зуда используют холестирамин.
Заслуживают внимания 2 заболевания печени, протекающие с дуктулопенией:
■ синдром Алажиля
■ синдром Байлера.
Синдром Алажиля
Синдром Алажиля обусловлен артериопеченочной дисплазией, наследуется по аутосомно–доминантному типу.
Заболевание проявляется в первые месяцы жизни желтухой и выраженным кожным зудом. Характерно повышение активности ферментов холестаза, холестерина и желчных кислот в сыворотке.
При гистологическом исследовании выявляются хронический холестаз, пери портальный фиброз, исчезновение внутридольковых желчных протоков.
Внепеченочные проявления характеризуются изменением черт лица и позвонков, наличием пороков сердца, периферическим стенозом легочной артерии, тетрадой Фалло, задержкой умственного развития.
Тема книги — отношение человека к его здоровью. Рассматривая эту тему с социальной точки зрения, автор приводит интересные факты, связанные с распознаванием наиболее загадочных случаев заболеваний, выявлением удивительных, на первый взгляд, причин, их обусловивших. В основе книги — богатый фактический материал, относящийся к Уралу и Зауралью. Рассчитана на широкий круг читателей.
Не надо лечиться «на всякий случай» и попадать на удочку популярных медицинских мифов. В этом уверена Мария Евдокимова, потомственный врач, соучредитель первого в России медицинского центра, работающего по принципам доказательной медицины. Она развенчивает модные сегодня представления о том, как сохранить здоровье. Стоит ли верить всему, что пишут в интернете? Полагаться ли на Инста-докторов и как найти на самом деле знающего врача? К чему может привести бездумное применение витаминных добавок? Так ли страшен глютен, как им пугают? Можно ли пить молоко взрослым? Все о том, как без вреда сделать так, чтобы жить долго и отлично себя чувствовать, — профессионально, популярно, легко.
Наше тело — удивительная и сложная машина, все части которой работают слаженно, взаимодействуют с окружающей средой и даже учатся у нее.Эта книга подробно рассказывает об устройстве и работе тела, помогая понять, как развивались наши знания о нем. Она дает представление обо всех системах организма, объясняет медицинскую терминологию и отвечает на важнейшие вопросы. Дочитав до конца, вы заглянете не только в прошлое, настоящее и будущее, но и внутрь себя.
В книге приведены сведения об этиологии, патогенезе, эпидемиологии, клиническим проявлениям различных форм деменции, современные международные критерии, классификация. Рассмотрены особенности деменции при нейродегенеративных, сосудистых, инфекционных, демиелинизирующих заболеваниях головного мозга, черепно-мозговой травме, опухолях мозга, ликвородинамических нарушениях, метаболических расстройствах. Представлены данные о деменциях, связанных с интоксикациями солями металлов, алкоголем, приемом лекарственных средств.
Чабрец, тимьян, богородская трава. Издавна люди знали о поистине чудодейственных свойствах этого растения. С его помощью отгоняли злых духов, его цветами украшали иконы, им лечили множество болезней. Пришла пора вспомнить секреты древних знахарей. Если вы готовы принять помощь природы, эта книга для вас: чабрец излечит простуду и бронхит, утолит боль при радикулите и невралгии.
«Все сознают, что нормальная и полезная еда есть еда с аппетитом, всякая другая еда, еда по приказу, по расчету признается уже в большей или меньшей степени злом», — писал академик И. П. Павлов. Перед вами необычная книга. Главная ее особенность состоит в том, что желудок, его заболевания, а также их профилактика и лечение рассматриваются в «контексте» всего организма, в тесной связи с образом жизни и мыслями человека. Автор обращает внимание читателей на множество «мелочей», которым мы обычно не придаем никакого значения, не замечаем их влияния на состояние желудочно-кишечного тракта и здоровье в целом. Книга — не сухое повествование о болезнях, а увлекательное путешествие в мир под названием «человеческий организм». Для широкого круга читателей.