Болезни печени - [271]

Шрифт
Интервал


В поздней стадии беременности морфологическая характеристика гепатоцитов плода подобна таковой у взрослых, но гепатоциты расположены пластинами толщиной в две клетки. В возрасте двух лет большинство пластин состоит из одного слоя клеток, но только к пяти годам все пластины образованы одним слоем клеток. Эти структурные особенности, по–видимому, влияют на циркуляцию метаболитов.


У новорожденных, как и у взрослых, по механизму возникновения выделяют 3 вида желтухи: надпеченочную, печеночную и подпеченочную. Принципы их разграничения см. в главе 37.


Печеночной желтухой сопровождаются гепатиты при различных инфекционных заболеваниях, синдром Криглера–Найяра, преходящая семейная гипербилирубинемия новорожденных, а также физиологическая желтуха новорожденных. Заболевания, связанные с нарушением конъюгации билирубина, описаны в главе Пигментные гепатозы.


Физиологическая желтуха новорожденных связана с недоразвитием конъюгационной системы печени новорожденных, что ведет к нарушению захвата, конъюгации, экскреции билирубина. Скорость созревания печеночной функции соответствует нарастанию активности ферментов, метаболизирующих лекарства.


Активность ферментов, участвующих в I фазе лекарственного метаболизма (см. главу Лекарства и поражения печени), достигает уровня взрослых к 3–му месяцу жизни ребенка. Ферменты, которые включаются во II фазе метаболизма лекарств, достигают уровня взрослых уже при рождении. У некоторых детей полное синтезирование ферментов наступает к 4–му месяцу жизни.


Нарушение метаболизма первичных желчных солей приводит к повышенной их концентрации в сыворотке крови в течение первого года жизни, часто это нарушение сохраняется к 4–6 годам.

Болезни печени на первом году жизни

Основные симптомы поражения печени – желтуха и окрашенная, содержащая желчные пигменты, моча. Ввиду выделения большого количества мочи в первые 3 дня жизни она редко бывает темной. Болезнь развивается в первые недели или в 1–й месяц жизни. Эту желтуху необходимо отграничивать от физиологической желтухи новорожденных, которая встречается значительно чаще. Следует помнить, что физиологическая желтуха появляется раньше, моча остается бесцветной.


Второй характерный симптом – кожные геморрагии и кровотечения из пупка, пищеварительного тракта и мочевых путей, которые могут быть следствием недостаточности свертывающих факторов при прогрессировании заболеваний печени, но чаще связаны с нарушением всасывания витамина К при синдроме холестаза. Парентеральное введение витамина К уменьшает кровоточивость и важно для предотвращения кровотечений, угрожающих жизни больного.


Септицемия может быть причиной поражения печени, предрасполагая к метаболическим нарушениям, таким как галактоземия, α>1–антитрипсиновая недостаточность. Задержка роста с сохранением или потерей массы тела заставляет думать о гепатоцеллюлярной дисфункции. Известно, что холестаз или портальная гипертензия приводят к нарушению всасывания в кишечнике. К хроническим заболеваниям чаще ведут поражения гепатобилиарного тракта, а не гепатоцеллюлярные повреждения. Успешное и своевременное хирургическое вмешательство при заболеваниях билиарного тракта и коррекция метаболических дефектов могут обеспечить хороший прогноз, а в остальных случаях развивается хроническое заболевание печени. Анамнез следует изучать с учетом причин, ведущих к заболеванию печени у новорожденных.


Основные причины гепатобилиарных заболеваний у новорожденных.

Инфекции: септицемия, инфекции мочевых путей, сифилис, лептоспироз, туберкулез, Токсоплазмоз, гепатит В, С, А, цитомегаловирусная инфекция, корь, простой лишай, опоясывающий лишай, заболевания, вызванные вирусом Коксаки В.

Метаболические и генетические нарушения: галактоземия, фруктоземия, α>1–антитрипсиновая недостаточность, кистозный фиброз, болезнь Нимана–Пика, нейровисцеральная болезнь, болезнь накопления с офтальмоплегией, болезнь Гоше, болезнь Вольмана, синдром Цельвегера, ацидемия.

Эндокринные заболевания: гипотиреоз, гипопитуитаризм, гипоадренализм, несахарный диабет, гипопаратиреоз.

Сосудистые заболевания: вено–окклюзионная болезнь, гемангиоэндотелиома, дефекты лимфатической системы.

Хромосомные аберрации.

Наследственные заболевания.

Разные заболевания: внутривенное питание, лекарственные поражения, идиопатические (встречаются в 50–80% наблюдений).

Врожденные аномалии развития желчных путей: внутрипеченочная обструкция или внепеченочная гипоплазия.


Важность своевременной терапии требует прежде всего исключить у новорожденных такие инфекции, как септицемию, инфекции мочевых путей, Токсоплазмоз, сифилис и др.


Лечение септицемии антибиотиками широкого спектра действия проводят, не ожидая выявления культуры возбудителя. Важно помнить, что септицемия часто сопутствует другим серьезным заболеваниям.


Далее необходимо обсудить возможность метаболических нарушений и эндокринных заболеваний. До тех пор пока не исключены галактоземия, фруктоземия, рекомендуется диета без галактозы и фруктозы.


Наряду с общепринятыми биохимическими исследованиями обязательно исследование протромбинового времени. Если последнее удлинено, то вводят витамин К внутривенно каждые 6 ч, с последующими контрольными исследованиями протромбина. При развитии спонтанных кровотечений переливают свежезамороженную плазму или кровь.


Рекомендуем почитать
Снадобье викингов

Тема книги — отношение человека к его здоровью. Рассматривая эту тему с социальной точки зрения, автор приводит интересные факты, связанные с распознаванием наиболее загадочных случаев заболеваний, выявлением удивительных, на первый взгляд, причин, их обусловивших. В основе книги — богатый фактический материал, относящийся к Уралу и Зауралью. Рассчитана на широкий круг читателей.


На ошибках учатся. Как не попасть в ловушку медицинских мифов

Не надо лечиться «на всякий случай» и попадать на удочку популярных медицинских мифов. В этом уверена Мария Евдокимова, потомственный врач, соучредитель первого в России медицинского центра, работающего по принципам доказательной медицины. Она развенчивает модные сегодня представления о том, как сохранить здоровье. Стоит ли верить всему, что пишут в интернете? Полагаться ли на Инста-докторов и как найти на самом деле знающего врача? К чему может привести бездумное применение витаминных добавок? Так ли страшен глютен, как им пугают? Можно ли пить молоко взрослым? Все о том, как без вреда сделать так, чтобы жить долго и отлично себя чувствовать, — профессионально, популярно, легко.


Взламывая анатомию

Наше тело — удивительная и сложная машина, все части которой работают слаженно, взаимодействуют с окружающей средой и даже учатся у нее.Эта книга подробно рассказывает об устройстве и работе тела, помогая понять, как развивались наши знания о нем. Она дает представление обо всех системах организма, объясняет медицинскую терминологию и отвечает на важнейшие вопросы. Дочитав до конца, вы заглянете не только в прошлое, настоящее и будущее, но и внутрь себя.


Деменция. Диагностика и лечение

В книге приведены сведения об этиологии, патогенезе, эпидемиологии, клиническим проявлениям различных форм деменции, современные международные критерии, классификация. Рассмотрены особенности деменции при нейродегенеративных, сосудистых, инфекционных, демиелинизирующих заболеваниях головного мозга, черепно-мозговой травме, опухолях мозга, ликвородинамических нарушениях, метаболических расстройствах. Представлены данные о деменциях, связанных с интоксикациями солями металлов, алкоголем, приемом лекарственных средств.


Чабрец против 100 болезней

Чабрец, тимьян, богородская трава. Издавна люди знали о поистине чудодейственных свойствах этого растения. С его помощью отгоняли злых духов, его цветами украшали иконы, им лечили множество болезней. Пришла пора вспомнить секреты древних знахарей. Если вы готовы принять помощь природы, эта книга для вас: чабрец излечит простуду и бронхит, утолит боль при радикулите и невралгии.


Заболевания желудка. Современный взгляд на лечение и профилактику

«Все сознают, что нормальная и полезная еда есть еда с аппетитом, всякая другая еда, еда по приказу, по расчету признается уже в большей или меньшей степени злом», — писал академик И. П. Павлов. Перед вами необычная книга. Главная ее особенность состоит в том, что желудок, его заболевания, а также их профилактика и лечение рассматриваются в «контексте» всего организма, в тесной связи с образом жизни и мыслями человека. Автор обращает внимание читателей на множество «мелочей», которым мы обычно не придаем никакого значения, не замечаем их влияния на состояние желудочно-кишечного тракта и здоровье в целом. Книга — не сухое повествование о болезнях, а увлекательное путешествие в мир под названием «человеческий организм». Для широкого круга читателей.