Болезни печени - [169]
Патогенез синдрома Ротора аналогичен таковому при синдроме Дабина–Джонсона, но при синдроме Ротора дефект экскреции менее выражен. Ввиду этого при наличии многих сходных клинических признаков и нарушений пигментного обмена отсутствуют характерные нарушения экскреторной функции при проведении бромсульфалеиновой пробы; оральная холецистография дает положительные результаты. Общее количество копропорфиринов в моче нормальное или незначительно повышено, 80% составляет изомер I типа.
При исследовании пунктатов печени накопления темного пигмента не выявляют. В изученных биоптатах многие печеночные клетки содержали мелкие и средние капли жира. Мелкие капли обычно локализуются по ходу желчных капилляров. В остальном структура печени не была изменена. Приведем наблюдение.
Больной С., 18 лет, по словам матери, страдает желтухой с раннего детства. С 2–летнего возраста появилась приступообразная боль в животе, больше в правом подреберье, сопровождавшаяся усилением желтухи, диспепсическими явлениями и увеличением печени. При осмотре – интенсивная желтуха кожи и склер. Печень и селезенка не увеличены. В анализах крови: эритроцитов 5,59•10>12/л, гемоглобин 164 г/л; СОЭ 5 мм/ч. Общий билирубин сыворотки по Ендрассику 136,1 мкмоль/л (7,96 мг%), реакция прямая, при раздельном определении: прямой – 103,6 мкмоль/л (6,06 мг%), непрямой – 32,5 мкмоль/л (1,9 мг%); холестерин 9,44 мкмоль/л (363 мг%). Уробилин в суточном количестве мочи 30 мг, стеркобилин в суточном количестве кала 318 мг. Диаметр и осмотическая резистентность эритроцитов в пределах нормы. В порции С дуоденального содержимого обнаружено до 20–25 имбибированных лейкоцитов. На холецистограмме определяется нормальный желчный пузырь. При исследовании с бенгальским розовым, меченным >131I, умеренно снижена поглотительная функция и резко – выделительная. В пунктате печени архитектоника не нарушена. В цитоплазме печеночных клеток обнаружены мелкие и средние капли жира. Мелкие капли склонны к локализации по ходу желчных капилляров.
Таким образом, значительная длительность желтухи, преобладание прямой фракции билирубина, отсутствие пигмента при гистологическом исследовании, достаточное заполнение желчного пузыря позволили диагностировать гипербилирубинемию Ротора.
Дифференциальная диагностика
О трудностях разграничения пигментных гепатозов с другими заболеваниями печени свидетельствует тот факт, что у большинства наблюдаемых нами больных во время первой госпитализации в другие лечебные учреждения были диагностированы хронический гепатит или гемолитическая желтуха, в ряде случаев предполагался, но был отвергнут в инфекционных стационарах ОВГ. Наибольшее число диагностических ошибок было допущено в разграничении синдрома Жильбера с хроническим гепатитом. Примером может служить следующее наблюдение.
Больной Ж., 28 лет, инженер, поступил в клинику с жалобами на желтушность склер, усиливающуюся после физических переутомлений, переохлаждений, перегреваний. Отмечал также повышенную утомляемость, раздражительность, постоянное чувство тяжести в правом подреберье. 6 лет назад во время работы на целине окружающие заметили у больного желтушность склер. При обследовании обнаружено повышение уровня билирубина до 30,8 мкмоль/л (1,8 мг%) с непрямой реакцией. Больного госпитализировали с диагнозом: хронический гепатит.
В последующем периодически отмечалось усиление желтушности склер после переутомлений, погрешностей в диете; повторно лечился в стационаре (антибиотиками, глюкокортикостероидами) и в санаториях, однако уровень билирубина все время оставался повышенным, самочувствие не улучшалось. В течение 2 последних лет отмечает тяжесть в правом подреберье. В клинику направлен с диагнозом: хронический гепатит. Больной астенического телосложения (рост 182 см, масса тела 73,5 кг), желтушность склер; печень пальпируется у края реберной дуги, мягкая, безболезненная. Селезенка не пальпируется. В анализе крови: эритроцитов 4,8•10>12/л, гемоглобин 133 г/л, лейкоцитов 7,3•10>9/л; СОЭ 4 мм/ч. Билирубин сыворотки 42,1 мкмоль/л (2,46 мг%), реакция замедленная прямая, при раздельном определении: прямой – следы, непрямой – 41 мкмоль/л (2,4 мг%). Осмотическая резистентность эритроцитов не изменена, их диаметр нормальный. Содержание уробилина в суточном количестве мочи 37,8 мг (норма по Адлеру 20–30 мг), содержание стеркобилина в суточном количестве кала 273 мг (норма 200–300 мг). Ретикулоциты 0,7%. Все функциональные пробы печени без отклонений от нормы. Кислотность желудочного сока нормальная. Анализ желчи без отклонений от нормы.
Пунктат печени содержал несколько долек печени с прилегающей стромой, в них обнаружены нежные зерна пигмента, очаговое средне– и мелкокапельное ожирение печеночных клеток.
Обследованы отец и брат больного. У отца уровень билирубина 42,4 мкмоль/л (2,48 мг%), реакция замедленная прямая, при раздельном определении: прямой – следы, непрямой – 41,5 мкмоль/л (2,42 мг%). У брата больного билирубин 31,6 мкмоль/л (1,85 мг%), реакция замедленная прямая, при раздельном определении: прямой – 7,3 мкмоль/л (0,43 мг%), непрямой – 24,3 мкмоль/л (1,42 мг%).
Научно-художественная книга о проблемах медицинской генетики, о ее возможностях в решении социальной задачи: хорошее здоровье — каждому!
А вы знаете, что если вас признают заболевшим коронавирусом, то, например, в Москве это увеличивает в 4 раза заработок врачей, которые будут вас как бы лечить? Точнее, не лечить, а исполнять спущенную им «сверху» инструкцию («протокол») о том, что с вами надо делать. А вы знаете, что если врачам удастся затащить вас в больницу Москвы с этим диагнозом, то больница сразу же получит 205 тысяч рублей? И что подобное происходит во всём мире – во всём мире обычное сезонное острое респираторное заболевание (ОРЗ), вызванное известной много десятилетий сезонной коронавирусной инфекцией, стало для определенной части медиков и учёных всех стран «курочкой, несущей золотые яйца», и медики и учёные не собираются отказываться от этой «курочки» никогда! Автор этой книги – блестящий российский исследователь афер – с принципиальной и понятной каждому позиции разберёт составляющие части этой медицинской аферы, и вы поймёте, что происходит.
История человека, который нашел новый подход к лечению своей болезни и помог не только себе, но и другим. В медицинской школе Дэвида Файгенбаума прозвали «Зверем» – он был спортсменом и вдобавок славился исключительной интеллектуальной выносливостью. А потом все резко изменилось: его стала мучить необъяснимая усталость, через считаные недели начали отказывать органы. Доктора были озадачены и никак не могли поставить диагноз. Приходя в сознание, Дэвид молился о том, чтобы получить второй шанс: это было похоже на драматичную борьбу за овертайм в футболе.
Гематолог-онколог Михаил Фоминых доступным языком рассказывает об анатомии и физиологии крови и кроветворных органов, наиболее часто встречающихся синдромах и заболеваниях системы крови, методах диагностики и лечения, о современной теории канцерогенеза, причинах развития онкологических заболеваний, развенчивает распространенные мифы о крови и ее болезнях. Эта книга содержит важные сведения, которые помогут вам более осознанно и уверенно общаться с врачами, однако ее цель – не только рассказать о возможностях диагностики и лечения гематологических заболеваний, но и расширить наши познания о крови – жизненно важной и необыкновенно интересной жидкой ткани организма.
С самого возникновения цивилизации человечество сосуществует с невидимыми и смертоносными врагами – вирусами. Оспа унесла больше жизней, чем все техногенные катастрофы и кровопролитнейшие войны XX века; желтая лихорадка не позволила Наполеону создать колониальную империю и едва не помешала строительству Панамского канала. Ученый-вирусолог, профессор Майкл Олдстоун, основываясь на свидетельствах современников ужасных эпидемий и ученых, «охотников за микробами», показывает, насколько глубоко влияние вирусов на жизнь человечества.
Не надо лечиться «на всякий случай» и попадать на удочку популярных медицинских мифов. В этом уверена Мария Евдокимова, потомственный врач, соучредитель первого в России медицинского центра, работающего по принципам доказательной медицины. Она развенчивает модные сегодня представления о том, как сохранить здоровье. Стоит ли верить всему, что пишут в интернете? Полагаться ли на Инста-докторов и как найти на самом деле знающего врача? К чему может привести бездумное применение витаминных добавок? Так ли страшен глютен, как им пугают? Можно ли пить молоко взрослым? Все о том, как без вреда сделать так, чтобы жить долго и отлично себя чувствовать, — профессионально, популярно, легко.