Болезни печени - [168]
Синдром Жильбера, впервые выявленный после перенесенного ОВГ, обозначается как постгепатитная гипербилирубинемия. При раздельном определении билирубина сыворотки у большинства больных постгепатитной гипербилирубинемией выявлялся только непрямой билирубин или преобладала непрямая фракция, но в 1/3 случаев преобладала прямая фракция.
У большинства больных уровень билирубина сыворотки крови стал нарастать в конце желтушного периода или в период реконвалесценции. У других уровень билирубина вновь повысился через несколько недель или месяцев после «выздоровления» и установления нормального уровня. В связи с этим в ряде случаев был ошибочно заподозрен рецидив вирусного гепатита.
В пунктатах печени больных постгепатитной гипербилирубинемией выявлялись изменения, которые можно связать с перенесенным ранее гепатитом. Это небольшие узелки из гистиоцитарных элементов, мелкие скопления звездчатых эндотелиоцитов, в том числе отдельные клетки типа моноцитов, умеренный склероз некоторых портальных трактов. Отмечают также коллагенизацию ретикулиновых волокон и легкий перипортальный фиброз.
Синдром Криглера–Найяра
Синдром Криглера–Найяра – врожденная хроническая негемолитическая желтуха с повышением уровня несвязанного билирубина у новорожденных. Механизм желтухи при синдроме Криглера–Найяра сводится к полной или почти полной неспособности печени конъюгировать билирубин вследствие дефицита глюкуронилтрансферазы. Синдром Криглера–Найяра имеет две генетически гетерогенные формы.
У больных с первой формой синдрома Криглера–Найяра заболевание передается по аутосомно–рецессивному типу. Характерна интенсивная в большинстве случаев ядерная желтуха с повышением уровня непрямого билирубина сыворотки крови в 15–50 раз выше нормы. Гипербилирубинемия, как правило, развивается в течение первых дней или даже часов после рождения и длится всю жизнь, в желчи обнаруживают лишь следы билирубина. Фенобарбитал концентрацию билирубина не уменьшает.
Симптомы поражения ЦНС появляются в младенческом возрасте, а в ряде случаев в первые дни после рождения: мышечная гипертония, нистагм, опистотонус, атетоз, тонические и клонические судороги. Больные отстают в психическом и физическом развитии.
При биохимическом исследовании может быть нерезко повышена активность отдельных ферментов сыворотки крови. Билирубинурия отсутствует. Количество уробилиновых тел в моче и кале невелико. Гемолитические показатели не изменены. Холецистография дает нормальные результаты.
При второй форме синдрома Криглера–Найяра заболевание передается по аутосомно–доминантному типу и сопровождается более слабой желтухой с 5–20–кратным повышением непрямой фракции билирубина сыворотки крови. Желчь окрашена, в кале выявляют значительное количество уробилиногена. Уменьшение концентрации билирубина сыворотки достигается применением фенобарбитала. Высокий уровень циркулирующего несвязанного билирубина у взрослых только в очень немногих случаях вызывает неврологические повреждения.
Синдромы Дабина–Джонсона и Ротора
Заболевания представляют наследственные доброкачественно текущие конъюгированные гипербилирубинемии. Предполагают аутосомно–доминантный тип наследования. Основным звеном патогенеза является нарушение экскреции пигмента из гепатоцитов, приводящее к регургитации билирубина.
Синдром Дабина–Джонсона чаще встречается у мужчин, заболевание выявляют в молодом возрасте, в отдельных случаях с рождения. Клиническая симптоматика более ярко выражена, чем при других формах гипербилирубинемии. Отмечаются повышенная утомляемость, плохой аппетит, боль в правом подреберье, вплоть до колик, понос. Желтуха у наблюдавшихся нами больных была постоянной и сопровождалась нерезким кожным зудом. Диспепсические кризы возникали чаще, самочувствие нарушено постоянно. В двух наблюдениях диспепсическим явлениям предшествовал 2–3–дневный продромальный период с легкой гиперемией зева, субфебрильной температурой. Печень нормальных размеров или выступает на 1–2 см из–под реберной дуги.
Печень этих больных не может адекватно экскретировать билирубин, бромсульфалеин и контрастные препараты, используемые для холецистографии. Следствием этого является отклонение от нормы показателей билирубина, бромсульфалеиновой пробы и активности щелочной фосфатазы, а также частое отсутствие тени желчного пузыря при холецистографии.
При раздельном исследовании фракции билирубина определяется только прямой билирубин или преобладает его фракция. В соответствии с этим при синдроме Дабина–Джонсона наблюдается билирубинурия.
Синдром Дабина–Джонсона можно отличить от других форм гипербилирубинемии по повышению концентрации бромсульфалеина в крови через 2 ч после начала исследования. С нарушением экскреции бромсульфалеина в желчные канальцы согласуется также удлинение полупериода выведения бенгальского розового, меченного >131I (до 7 ч). Копропорфирины в моче отчетливо повышены, 50–80% составляет изомер I типа.
Особенностью этого синдрома является необычный цвет печени при лапароскопии: от зелено–серого до коричнево–черного. При гистологическом исследовании пунктатов обнаруживают значительное количество перибилиарно расположенного темного пигмента, что является характерным признаком синдрома. Описана неодинаковая степень метаболизма и экскреции различных субстратов при синдроме Дабина–Джонсона. В связи с этим могут наблюдаться больные с нерезко измененными показателями бромсульфалеиновой пробы или положительными данными холецистографии, или незначительным количеством пигмента в гепатоцитах.
Научно-художественная книга о проблемах медицинской генетики, о ее возможностях в решении социальной задачи: хорошее здоровье — каждому!
А вы знаете, что если вас признают заболевшим коронавирусом, то, например, в Москве это увеличивает в 4 раза заработок врачей, которые будут вас как бы лечить? Точнее, не лечить, а исполнять спущенную им «сверху» инструкцию («протокол») о том, что с вами надо делать. А вы знаете, что если врачам удастся затащить вас в больницу Москвы с этим диагнозом, то больница сразу же получит 205 тысяч рублей? И что подобное происходит во всём мире – во всём мире обычное сезонное острое респираторное заболевание (ОРЗ), вызванное известной много десятилетий сезонной коронавирусной инфекцией, стало для определенной части медиков и учёных всех стран «курочкой, несущей золотые яйца», и медики и учёные не собираются отказываться от этой «курочки» никогда! Автор этой книги – блестящий российский исследователь афер – с принципиальной и понятной каждому позиции разберёт составляющие части этой медицинской аферы, и вы поймёте, что происходит.
История человека, который нашел новый подход к лечению своей болезни и помог не только себе, но и другим. В медицинской школе Дэвида Файгенбаума прозвали «Зверем» – он был спортсменом и вдобавок славился исключительной интеллектуальной выносливостью. А потом все резко изменилось: его стала мучить необъяснимая усталость, через считаные недели начали отказывать органы. Доктора были озадачены и никак не могли поставить диагноз. Приходя в сознание, Дэвид молился о том, чтобы получить второй шанс: это было похоже на драматичную борьбу за овертайм в футболе.
Гематолог-онколог Михаил Фоминых доступным языком рассказывает об анатомии и физиологии крови и кроветворных органов, наиболее часто встречающихся синдромах и заболеваниях системы крови, методах диагностики и лечения, о современной теории канцерогенеза, причинах развития онкологических заболеваний, развенчивает распространенные мифы о крови и ее болезнях. Эта книга содержит важные сведения, которые помогут вам более осознанно и уверенно общаться с врачами, однако ее цель – не только рассказать о возможностях диагностики и лечения гематологических заболеваний, но и расширить наши познания о крови – жизненно важной и необыкновенно интересной жидкой ткани организма.
С самого возникновения цивилизации человечество сосуществует с невидимыми и смертоносными врагами – вирусами. Оспа унесла больше жизней, чем все техногенные катастрофы и кровопролитнейшие войны XX века; желтая лихорадка не позволила Наполеону создать колониальную империю и едва не помешала строительству Панамского канала. Ученый-вирусолог, профессор Майкл Олдстоун, основываясь на свидетельствах современников ужасных эпидемий и ученых, «охотников за микробами», показывает, насколько глубоко влияние вирусов на жизнь человечества.
Не надо лечиться «на всякий случай» и попадать на удочку популярных медицинских мифов. В этом уверена Мария Евдокимова, потомственный врач, соучредитель первого в России медицинского центра, работающего по принципам доказательной медицины. Она развенчивает модные сегодня представления о том, как сохранить здоровье. Стоит ли верить всему, что пишут в интернете? Полагаться ли на Инста-докторов и как найти на самом деле знающего врача? К чему может привести бездумное применение витаминных добавок? Так ли страшен глютен, как им пугают? Можно ли пить молоко взрослым? Все о том, как без вреда сделать так, чтобы жить долго и отлично себя чувствовать, — профессионально, популярно, легко.