Болезни печени - [150]

Шрифт
Интервал

В последующем присоединились язвенный стоматит, фурункулез подбородка, височной области, волосистой части головы, паховой области. Обнаружены LE–клетки. В конце декабря нарастали явления хронической печеночной недостаточности, развился геморрагический синдром, прогрессировал фурункулез. Больная умерла через 2 года от начала заболевания при явлениях легочно–сердечной недостаточности на фоне присоединившейся двусторонней пневмонии.

При патологоанатомическом исследовании: цирроз печени смешанного типа. Геморрагический синдром – множественные петехии кожи. Атрофия коры надпочечников. Спленомегалия (масса селезенки 450 г), гиперплазия пульпы селезенки, паренхиматозная дистрофия миокарда и почек.

Приведенное наблюдение свидетельствует о многообразии клинических проявлений аутоиммунного гепатита. Лихорадка долгие месяцы была единственным симптомом заболевания. В последующем артралгии, гепатомегалия, поражение легких и плевры, фурункулез, геморрагический синдром потребовали дифференциальной диагностики с системной красной волчанкой. Многократные эпизоды печеночной недостаточности были обусловлены некрозами гепатоцитов и формированием цирроза печени.


Следующий клинический пример показывает необычное сочетание аутоиммунного гепатита с геморрагической пурпурой, эозинофилией, внутрисосудистым гемолизом и, по–видимому, может служить дополнительным доказательством того, что иммунные механизмы играют важную роль в патогенезе аутоиммунного гепатита.

У больной Б., 14 лет, 2 года назад перенесшей «острый вирусный гепатит», наблюдалось 3 обострения болезни с желтухой, болью в области печени, появлением геморрагической пурпуры на щеках, резким повышением активности АЛТ и АСТ сыворотки крови. При обследовании в клинике наряду с яркой геморрагической пурпурой на щеках и увеличением печени выявлены эозинофилия в периферической крови (до 22%), повышение уровня билирубина до 52,6 мкмоль/л – его непрямая фракция составляла 37,9 мкмоль/л; осмотическая резистентность эритроцитов снижена, ретикулоцитоз 25%, продолжительность жизни эритроцитов уменьшена (полупериод распада эритроцитов, меченных >51Cr, составил 10). В пунктате печени картина ХАГ. Обращает внимание преобладание плазматических клеток в воспалительных инфильтратах. В иммунном статусе выявлены антитела к гладкой мускулатуре в титре 1:260 и эритроцитам, повышение уровня IgG.

Печеночная энцефалопатия наблюдалась у больных аутоиммунным гепатитом только в терминальной стадии, но у некоторых пациентов, особенно в периоды обострения, отмечены эпизоды обратимой «малой» недостаточности печени.

Особенности течения

У большинства больных аутоиммунным гепатитом наблюдается непрерывное течение болезни от первых симптомов до летального исхода. Обострения проявляются желтухой, анорексией, болью в животе, лихорадкой, геморрагическим синдромом, гепатомегалией, иногда спленомегалией и другими симптомами.


При диспансерном наблюдении за 25 больными сроком от 3 до 18 лет мы отметили непрерывно рецидивирующее течение у 12 больных. Шестеро из них умерли соответственно через 10, 12, 20 мес, 2,5, 5 и 8 лет после появления клинических симптомов при явлениях печеночной недостаточности. У 3 больных печеночная кома была спровоцирована кровотечением из расширенных вен пищевода и желудка. Шестеро других больных живы, причем через 2–3 года у 5 больных сформировался цирроз печени. У 4 больных макронодулярным циррозом имеется выраженная печеночно–клеточная недостаточность с энцефалопатией и асцитом. Улучшения самочувствия очень кратковременны и прямо зависят от дозы глюкокортикоидов. Лишь у 1 больной из этой группы остается высокоактивный хронический гепатит.


У 13 больных аутоиммунным гепатитом клиническая ремиссия получена через 1.5–4 года после первых проявлений. Стабилизация процесса со слабой или умеренной активностью наблюдалась у 10 пациенток, переход в неактивную стадию – у 3. У 9 из этих больных обнаружены признаки перехода в цирроз печени.

У больной Ч., 52 лет, заболевание впервые проявилось чрезвычайно интенсивной желтухой (уровень билирубина достигал 290,7 мкмоль/л), мучительным кожным зудом. В течение месяца находилась в стационаре с диагнозом ОВГ. При выписке оставалась увеличенной печень, была гипербилирубинемия. Через 2 нед температура тела повысилась до 38°С, возобновилась боль в области печени, усилилась желтуха, появились множественные сосудистые звездочки, интенсивная боль в суставах.

При поступлении в клинику через 16 мес от начала заболевания объективный статус следующий: больная повышенного питания (рост 159 см, масса тела 84,9 кг). Лицо и ладони гиперемированы, кожные покровы и склеры слегка желтушны. На лице, груди, шее, спине много ярких сосудистых звездочек. Печень выступает на 7 см из–под реберной дуги, плотная, с заостренным краем, болезненная при пальпации. Селезенка не увеличена.

В анализах крови – умеренная анемия (гемоглобин 90 г/л), резко увеличенная СОЭ (54 мм/ч). При биохимическом исследовании: гиперпротеинемия (общий белок 93,5 г/л), альбумины 35,8%, γ–глобулины 42,2%, тимоловая проба 14,4 ед., АЛТ 141 ед., АСТ 138 ед., билирубин 34,5 мкмоль/л, прямая фракция 22,6 мкмоль/л, непрямая – 11,9 мкмоль/л, бромсульфалеиновая проба 11%.


Рекомендуем почитать
Врачебная тайна. Жертвы и жрецы COVID-19

А вы знаете, что если вас признают заболевшим коронавирусом, то, например, в Москве это увеличивает в 4 раза заработок врачей, которые будут вас как бы лечить? Точнее, не лечить, а исполнять спущенную им «сверху» инструкцию («протокол») о том, что с вами надо делать. А вы знаете, что если врачам удастся затащить вас в больницу Москвы с этим диагнозом, то больница сразу же получит 205 тысяч рублей? И что подобное происходит во всём мире – во всём мире обычное сезонное острое респираторное заболевание (ОРЗ), вызванное известной много десятилетий сезонной коронавирусной инфекцией, стало для определенной части медиков и учёных всех стран «курочкой, несущей золотые яйца», и медики и учёные не собираются отказываться от этой «курочки» никогда! Автор этой книги – блестящий российский исследователь афер – с принципиальной и понятной каждому позиции разберёт составляющие части этой медицинской аферы, и вы поймёте, что происходит.


В погоне за жизнью. История врача, опередившего смерть и спасшего себя и других от неизлечимой болезни

История человека, который нашел новый подход к лечению своей болезни и помог не только себе, но и другим. В медицинской школе Дэвида Файгенбаума прозвали «Зверем» – он был спортсменом и вдобавок славился исключительной интеллектуальной выносливостью. А потом все резко изменилось: его стала мучить необъяснимая усталость, через считаные недели начали отказывать органы. Доктора были озадачены и никак не могли поставить диагноз. Приходя в сознание, Дэвид молился о том, чтобы получить второй шанс: это было похоже на драматичную борьбу за овертайм в футболе.


Пять литров красного. Что необходимо знать о крови, ее болезнях и лечении

Гематолог-онколог Михаил Фоминых доступным языком рассказывает об анатомии и физиологии крови и кроветворных органов, наиболее часто встречающихся синдромах и заболеваниях системы крови, методах диагностики и лечения, о современной теории канцерогенеза, причинах развития онкологических заболеваний, развенчивает распространенные мифы о крови и ее болезнях. Эта книга содержит важные сведения, которые помогут вам более осознанно и уверенно общаться с врачами, однако ее цель – не только рассказать о возможностях диагностики и лечения гематологических заболеваний, но и расширить наши познания о крови – жизненно важной и необыкновенно интересной жидкой ткани организма.


Вирусы и эпидемии в истории мира. Прошлое, настоящее и будущее

С самого возникновения цивилизации человечество сосуществует с невидимыми и смертоносными врагами – вирусами. Оспа унесла больше жизней, чем все техногенные катастрофы и кровопролитнейшие войны XX века; желтая лихорадка не позволила Наполеону создать колониальную империю и едва не помешала строительству Панамского канала. Ученый-вирусолог, профессор Майкл Олдстоун, основываясь на свидетельствах современников ужасных эпидемий и ученых, «охотников за микробами», показывает, насколько глубоко влияние вирусов на жизнь человечества.


На ошибках учатся. Как не попасть в ловушку медицинских мифов

Не надо лечиться «на всякий случай» и попадать на удочку популярных медицинских мифов. В этом уверена Мария Евдокимова, потомственный врач, соучредитель первого в России медицинского центра, работающего по принципам доказательной медицины. Она развенчивает модные сегодня представления о том, как сохранить здоровье. Стоит ли верить всему, что пишут в интернете? Полагаться ли на Инста-докторов и как найти на самом деле знающего врача? К чему может привести бездумное применение витаминных добавок? Так ли страшен глютен, как им пугают? Можно ли пить молоко взрослым? Все о том, как без вреда сделать так, чтобы жить долго и отлично себя чувствовать, — профессионально, популярно, легко.


Чабрец против 100 болезней

Чабрец, тимьян, богородская трава. Издавна люди знали о поистине чудодейственных свойствах этого растения. С его помощью отгоняли злых духов, его цветами украшали иконы, им лечили множество болезней. Пришла пора вспомнить секреты древних знахарей. Если вы готовы принять помощь природы, эта книга для вас: чабрец излечит простуду и бронхит, утолит боль при радикулите и невралгии.