Болезни печени - [148]

Рис. 73. Аутоиммунный гепатит. Интенсивная инфильтрация портального тракта лимфомакрофагальными, плазматическими клетками.

Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 400.

Отличительной чертой этой формы гепатита служит выявление большого количества плазматических клеток на ранней стадии болезни. Во всех портальных полях присутствуют Фибробласты и фиброциты, отмечается склероз – от незначительного до выраженного. Во внутридольковой строме располагаются множественные или отдельные клеточные скопления такого же состава, как и в портальных трактах (рис. 74): картина лобулярного гепатита, образование розеток; видно также много мелких пролифератов звездчатых ретикулоэндотелиоцитов.

Всегда нарушается целостность пограничной пластинки, выявляются ступенчатые некрозы, при высокой степени активности процесса – центропортальные мостовидные некрозы.

В зоне инфильтратов между печеночными балками заметна сеть коллагеновых волокон, чаще толстых и лишь в отдельных наблюдениях тонких, нежных. Воспалительные клетки внутри долек часто окружают группу дистрофических паренхиматозных клеток. Другие изменения, наблюдавшиеся нечасто в активной и неактивной стадии, заключаются в канальцевой и псевдоканальцевой пролиферации желчных протоков, стазе желчи.

Рис. 74. В различных частях долек мелкие скопления лимфомакрофагальных элементов с разрушением единичных гепатоцитов.

Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 400.

В ряде случаев несколько нарушена дольковая структура. Возможно формирование цирроза печени макро– и микронодулярного типов. В наших наблюдениях цирроз не свидетельствовал о неактивной стадии болезни. Формирование цирроза выявлено у больных с незатухающей активностью процесса и злокачественным течением на протяжении первого, а также второго года болезни.

Гепатоциты весьма разнообразны по форме и объему. Часто обнаруживаются большие баллонообразные клетки, вакуольная дистрофия гепатоцитов; их ядра различаются по размерам и окраске. Также выявляются очаговые некрозы гепатоцитов. Тяжесть дистрофических изменений варьирует даже в пределах одной дольки. Регенерация часто наблюдается в периферической зоне в форме бинуклеаров или иногда гигантских многоядерных гепатоцитов.

При гистохимическом исследовании вакуолизированные клетки не содержат гликогена, обеднены РНК. В пунктате печени с зернистой дистрофией гепатоциты густо заполнены гранулами гликогена; резко выражена пиронинофилия.

Клиническая картина

АИГ относится к редким заболеваниям: в Европе и Северной Америке заболеваемость составляет от 50 до 200 случаев на 1 млн населения, что соответствует частоте других аутоиммунных заболеваний. На АИГ приходится до 20% всех хронических гепатитов в Европе и Северной Америке. В азиатских и африканских странах заболеваемость АИГ ниже.

Заболевание обычно развивается у девушек и молодых женщин в возрасте от 12 до 25 лет, реже у женщин в период менопаузы. Это отличает аутоиммунный гепатит от первичного билиарного цирроза, алкогольных поражений печени и гемохроматоза, при которых пик заболеваемости приходится на людей 50–60 лет.

Соотношение женщин и мужчин 8 и более к 1. Под нашим наблюдением находились 30 женщин с хроническим аутоиммунным гепатитом в возрасте от 11 до 52 лет и двое мужчин в возрасте 14 и 42 лет, при этом 12 больных к началу заболевания были моложе 20 лет.

Начало аутоиммунного гепатита. У ряда больных начальные симптомы неотличимы от таковых при ОВГ. Периоды слабости, анорексии, окраски мочи в темный цвет предшествуют интенсивной желтухе с повышением уровня билирубина от 100 до 300 мкмоль/л (6–17 мг%) и аминотрансфераз более чем в 10 раз, что являлось причиной госпитализации с диагнозом «острый вирусный гепатит». Только у 1 больной уровень билирубина не превышал 20,5 мкмоль/л, и начало заболевания расценивалось как безжелтушная форма ОВГ. Однако в противоположность острому гепатиту болезнь прогрессировала, и в течение ближайших 1–6 мес начинали проявляться симптомы аутоиммунного гепатита.

Другой вариант начала аутоиммунного гепатита характеризуется внепеченочными проявлениями, лихорадкой, причем заболевание на протяжении 1–5 лет ошибочно расценивается как системная красная волчанка, ревматизм, ревматоидный полиартрит, миокардит и др. Так, у одного из наблюдавшихся нами больных, 14–летнего С., заболевание началось с интенсивной боли в коленных суставах, пяточных костях, а через 2 мес появились геморрагические высыпания на голенях. Только через 6 мес были обнаружены иктеричность склер, увеличение печени и селезенки. В другом наблюдении в течение 3 лет у больной выявляли субфебрилитет, тахикардию, увеличение СОЭ до 50 мм/ч, послужившие поводом для ошибочного диагноза тиреотоксикоза и специфической терапии.

Диагностическое значение отдельных клинических симптомов при аутоиммунном и остром вирусном гепатите представлено в табл. 15.

Таблица 15. Сравнительная частота клинических данных при аутоиммунном и остром вирусном гепатитах.

Показатель	Аутоиммунный гепатит	Острый вирусный гепатит
Возраст 10–30 лет	50%	90%
Пол	Женщин 80%	Поровну
Внезапное начало	70%	Редко
Анорексия