Зачем мы стареем. Наука о долголетии: как продлить молодость - [19]

В том же году ученые из Университета штата Вашингтон начали приглашать владельцев собак записывать своих питомцев на клиническое исследование действия рапамицина. Идея была в том, что шанс замедлить старение и восстановить здоровье лучшего друга человека увлечет воображение общественности больше любых опытов с мышами, мухами и червями и таким образом получится популяризировать исследования старения в целом. Для исследования были отобраны всего несколько крупных собак среднего возраста (большие псы обычно живут не так долго, как мелкие), задачей было убедиться, что препарат безопасен. Пока что результаты это подтверждают. На следующем этапе испытаний препарата будет проверяться его долгосрочная эффективность – насколько он помогает отсрочить многочисленные недуги старости.

Эксперименты на животных – червях, мухах, мышах, а теперь и собаках – открыли нам много нового о стареющих клетках и о том, как мы можем управлять ими. Ну а как насчет людей? Понять, как эти клетки влияют на работу человеческого организма, можно на примере пациентов, страдающих болезнями преждевременного старения.

5 Состарившиеся до времени

С Марком Джонсом[4] и его матерью Пэт мы встретились за чашкой чая холодным январским днем среди тяжеловатой роскоши старинного лондонского отеля. Марку сейчас под 40 – низенький мужчина с по-птичьи острыми чертами лица, мало чем примечательный, кроме разве что высокого хрипловатого голоса, как будто у него ларингит. Марк родился в срок, но с весом чуть больше полутора килограммов и потом, в годы полового созревания, так и не вырос, как сверстники. Сейчас его рост составляет 160 см. Всю жизнь у Марка были проблемы с кожей, сухожилия и суставы часто болят, иногда опухают так, что трудно встать с постели. «Я 15 лет проходил на костылях, и сейчас иногда то одна нога, то другая барахлит – не хочет гнуться и ходить. Очень-очень больно, приходится опять вставать на костыли», – рассказал он мне.

Для человека, всегда любившего спорт, это нелегко. Как только тело позволяет, Марк старается вернуться к нормальной жизни. В 31 год он второй раз бежал в лондонском марафоне, когда старое, прежде рвавшееся коленное сухожилие его подвело, и половину дистанции пришлось пройти. Ему удаляли катаракты с глаз, делали операцию по замене бедренного сустава, за состоянием кожи ему приходится следить постоянно, особенно на кистях и стопах, где она натянута и остро чувствует холод.

Много лет подряд Марк при обострении симптомов наведывался к терапевту. Иногда его отправляли на анализы к врачам-специалистам, но никаких конкретных причин его состояния найти не могли. Кто-то от нечего сказать предполагал, не спорт ли всему виной. Конечно, диагностика – искусство тонкое, а у Марка редкое заболевание, но проблема была еще и в том, что каждый врач рассматривал симптомы по отдельности. Только позже, в ходе обычного медицинского обследования на работе, нашелся доктор, сумевший отступить на шаг и увидеть общую картину состояния его здоровья. Марк рассказал мне, как его попросили перечислить все симптомы, с которыми он обращался за медицинской помощью. «Врач, которая меня обследовала, так заинтересовалась! „Здесь что-то такое есть, – сказала она. – Кто-нибудь пытался посмотреть на все это вместе?“» Его послали к ревматологу, который подробно изучил анамнез, тщательно обследовал Марка и предположил, что у пациента синдром Вернера. Марку посоветовали сделать анализ ДНК, проба крови отправилась на генетический анализ в Англию, а оттуда в Нидерланды на окончательную проверку. Это было в октябре 2015 года. В апреле 2016-го Марк наконец добился подтверждения диагноза: синдром Вернера, или преждевременное старение.

«Смешно даже, – размышляет вслух Марк. – Сначала ты думаешь: ладно, теперь они знают, как это называется. Выходит, могут и вылечить… Но потом начинаешь разбираться в вопросе и видишь, все не так просто… Тут таблетки попить мало. Так что мы, конечно, волновались, но подумали, ладно, посмотрим, как оно дальше пойдет». Поиск информации о синдроме в интернете только растревожил Марка: средняя продолжительность жизни с этой болезнью составляет 46 лет, она часто сопровождается остеопорозом из-за потери плотности костей, проблемами с сердцем и сосудами, ранним развитием рака, атрофией кожи, мышц и сухожилий, а также заметно влияет на внешность. У больных с синдромом Вернера обычно рано седеют или выпадают волосы, черты лица съеживаются из-за потери подкожного жира, конечности худеют, а туловище, наоборот, разбухает. «Всегда смотришь на худший вариант развития событий, – говорит Марк. – Может быть, мне осталось всего лет восемь. И вот думаю: я же еще не был в Южной Америке, по Великой китайской стене не прошел…»

«Один из главных признаков синдрома Вернера – резко сниженная способность клеток к воспроизводству, – рассказывает Ричард Фарагер, занимающийся этой болезнью в Брайтонском университете. – Леонард Хейфлик в 60-е годы доказал, что у нормальных клеток человека есть определенный предел размножения: популяция удваивается порядка 50 раз. При синдроме Вернера больше 90 % клеток удваиваются лишь 20 раз или меньше. Разница колоссальная». Особенно если помнить, что общее количество клеток увеличивается в геометрической прогрессии. Объем клеточного резерва для починки и восстановления тканей равен двум в степени количества клеточных делений. «Для здоровых это значит 2 в 50-й степени, а для больных синдромом Вернера – 2 в 20-й. Огромная разница, – подчеркивает Фарагер. – Это вам не в два раза, это 30-я степень! Я подсчитал, что это примерно 1125 килограммов клеток за все время жизни».