Внутренние болезни в вопросах и ответах - [265]

/л и выше, лимфоциты — до 90 %, встречаются тени Гумпрехта (разрушенные при приготовлении мазка старые лимфоциты и их ядра), что сочетается с аутоиммунной анемией и тромбоцитопенией.

Утяжеляется течение инфекционных заболеваний, часты пиодермии, опоясывающий лишай, бывает немотивированная лихорадка, возможно сдавление увеличенными лимфатическими узлами органов средостения и брюшной полости с появлением соответствующей клинической картины, развитие других онкологических заболеваний — рака, саркомы. Смерть наступает в результате опухолевой прогрессии, общей костномозговой недостаточности, инфекционных и геморрагических осложнений.

6. Каковы критерии прогрессирующей формы течения заболевания?

Ранних критериев не разработано. Отчетливых морфологических, цитохимических и генетических предикторов прогрессирования не установлено. Ухудшает прогноз наличие на поверхности опухолевых клеток антигенов CD5, CD6, CD43, трисомия по 12 паре, точечные мутации 11q, 17р и некоторых других; улучшает — мутация 13q и соматические мутации V(H) гена.

К более поздним критериям относятся быстрое увеличение числа лимфоцитов со временем их удвоения менее 12 мес, вовлечение в процесс лимфатических узлов, селезенки.

Следует заметить, что если в течение года после постановки диагноза заболевание не проявило тенденции к прогрессированию, в дальнейшем оно практически никогда не переходит в прогрессирующую форму.

7. Каковы особенности течения редких форм хронического лимфолейкоза?

Пролимфоцитарные формы и Т-лимфолейкоз отличаются более злокачественным прогрессирующим течением и большей резистентностью к терапии.

Волосатоклеточный лейкоз, который может иметь и Т-, и В-лимфоцитарное происхождение, отличается наличием особых выростов на цитоплазме лимфоцитов, характеризуется прогрессирующим течением с преимущественным вовлечением печени и селезенки.

8. Какие дополнительные методы обследования необходимо провести при подозрении на хронический лимфолейкоз?

Как и в случае острого лейкоза, необходимо выполнить клинический анализ крови, пункционную и трепанобиопсию костного мозга, с проведением цитохимических и цитогенетических исследований.

Обязательным является рентгенологическое исследование грудной клетки и ультразвуковое исследование органов брюшной полости для определения вовлечения внутригрудных лимфатических узлов, печени и селезенки. В плане дифференциальной диагностики лимфаденопатий при хроническом лимфолейкозе проводится биопсия лимфоузла.

9. Каковы принципы лечения при хроническом лимфолейкозе?

При выборе терапии ориентируются на характер течения заболевания и на возраст больного. Стабильное течение не требует назначения медикаментозных средств. Особенно важно внимательно наблюдать за таким больным в течение первого года, чтобы не пропустить признаков прогрессирования. Наблюдение включает ежемесячные осмотры и анализы крови.

Прогрессирующее течение у больных старше 55 лет и при наличии сопутствующей патологии предполагает, как правило, поддерживающую терапию хлорбутином и циклофосфаном при регулярном гематологическом контроле. В случае наличия аутоиммунных цитопений назначается преднизолон, возможно проведение спленэктомии.

У больных до 55 лет имеются показания для радикальной химиотерапии, проводимой по принципам лечения острого лейкоза. Базисным препаратом является флударабин, а при волосатоклеточном лейкозе 2-деоксиформицин или 2-хлордеоксиаденозин.

Улучшает прогноз использование пересадки аллогенного или аутологичного костного мозга или периферических стволовых клеток крови, иногда с предварительной лучевой абляцией костного мозга пациента. Вспомогательное значение имеют интерфероны.

Новым является использование для радикального лечения комбинации цитостатиков и моноклональных химерных[37] антител к антигенам CD20 (ритуксимаб) и CD52 (Campath-1Н), фиксированным на поверхности лейкозных клеток. Проводятся исследования по изолированному применению названных препаратов у больных различных возрастных групп.

10. Какой прогноз у пациента с хроническим, лимфолейкозом?

Средняя продолжительность жизни пациентов со стабильным течением практически не отличается от популяционной. Смерть таких больных наступает от причин, не связанных с лимфолейкозом. Срок жизни при поддерживающей терапии у больных с прогрессирующим течением, как правило, не превышает двух лет.

Радикальная терапия, с одной стороны, в 20–45 % случаев индуцирует полную ремиссию с высокой 5-летней выживаемостью в данной группе больных. С другой, жесткий режим введения цитостатиков обусловливает достаточно высокую (10 %) смертность, связанную непосредственно с лечением. Последнее заставляет идти в ряде случаев на ослабление лечебного режима (уменьшение доз препаратов, отмена лучевой абляции костного мозга), что приводит к значительному проценту неполных ремиссий с высоким риском развития рецидива в ближайшие несколько лет.

НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ В ТЕРАПИИ

1. Каковы принципы неотложной помощи при ангинозном статусе при инфаркте миокарда?

1. Нейролелтаналгезия:

Sol. Phentanyli 0,005 % — 2,0; Sol. Droperidoli 0,25 % — 2,0 мл внутривенно струйно.