У каждого пациента своя история - [4]

После того как они вдвоем рассказали все, что случилось, Валерстайн задал матери еще несколько вопросов о дочке. Кристел недавно окончила колледж, как рассказала она. Работала няней, чтобы спокойно разобраться, чем бы ей хотелось дальше заниматься в жизни. Она не курила, не пила, не принимала наркотики. И никогда не болела. Вообще никогда. Мать то и дело смахивала с лица слезы, пока рассказывала о Кристел этому симпатичному доктору. Он сочувственно кивал. У него тоже была дочь.

Потом Валерстайн снова развернулся к кровати. Желтая кожа девушки была теперь сухой и горячей. Пересохшие губы растрескались. Живот оказался расслабленным и мягким, но он нащупал твердый край печени, обычно спрятанный под ребрами, – у Кристел он выступал на несколько сантиметров. Она застонала, когда он нажал на этот увеличенный орган.

Только тогда Валерстайн заглянул наконец в ее карту. Пробежал глазами по записям и погрузился в цифры – результаты анализов, которые брали у нее в последние два дня в отделении интенсивной терапии.

Валерстайн был специалистом по внутренним болезням и славился широкими познаниями в медицине и большим клиническим опытом. Если он не мог сразу ответить на какой-то вопрос, то знал, к кому обратиться. А этой девушке определенно требовался ответ – иначе она могла умереть. Тщательно осмотрев пациентку и изучив ее карту, Валерстайн взял паузу, чтобы попытаться отыскать первопричину, погребенную под данными бесчисленных анализов и обследований.

Врачи интенсивной терапии лечили ее от кровавой диареи, но ни к чему не пришли. Собственно, кровь в стуле девушка заметила дома – после госпитализации диарея у нее практически прекратилась. Валерстайн не мог считать ее главным симптомом. Вместо этого он сосредоточился на другом отклонении, привлекшем внимание врача в отделении неотложной помощи, – нарушении свертываемости крови.

Печень производит большинство белков, заставляющих кровь свертываться. А что, если она перестала это делать? Что, если ее печень вообще не работает? Это объясняло бы кровотечение и желтизну кожи. Но обычно печеночная недостаточность сопровождается повышением уровня энзимов, которые высвобождаются в кровь при разрушении клеток печени, а у нее с момента госпитализации этот показатель был в норме. Вот почему врачи решили, что печень у девушки не затронута.

Но что, если печень Кристел пострадала еще до того, как она попала в больницу? Если эти маркеры печеночной недостаточности (известные как трансаминазы) не повысились, потому что все клетки печени были уже разрушены? Никто в отделении неотложной помощи или интенсивной терапии об этом не подумал. Но, как теперь понимал Валерстайн, такой вариант был вполне возможен. И соответствовал общей картине.

Он обратил внимание и на анемию, выявленную при госпитализации. Несмотря на многочисленные переливания, крови у Кристел по-прежнему было не больше половины от нормального объема. Кровотечения продолжались – об этом свидетельствовала и ярко-красная моча, – но не в прежнем количестве. Ясно было, что эритроциты в ее организме погибают. Где-то в карте должен был быть анализ, который это подтверждал, но, как убедился Валерстайн, врачи не стали на нем сосредоточиваться.

Информацию, которую человек не понимает сразу, он просто откладывает в сторону – особенно если поток ее велик. Валерстайн хорошо это знал. А после того как информацию отложили в сторону, ее обычно забывают. Так происходит постоянно. Но также Валерстайн знал, что в сложных случаях именно то, что осталось в стороне, может таить в себе отгадку.

Итак, у Кристел печеночная недостаточность и разрушение красных кровяных телец. Что-то в памяти Валерстайна зашевелилось при этих словах. Он почувствовал, что разрозненные детали постепенно встают на место, приходят в движение, словно части старинного механизма. И внезапно он понял, что с ней такое.

Врач поспешил в библиотеку, чтобы проверить свою догадку. Да! Он оказался прав. Данное сочетание – отказ печени и разрушение эритроцитов – было нетипичным проявлением редкого наследственного заболевания: болезни Вильсона.

При болезни Вильсона печень не справляется с регулированием уровня меди, важного минерального элемента в организме. В отсутствие необходимых химических инструментов для ее переработки медь накапливается в печени и других органах, постепенно их разрушая. Обычно этот процесс тянется десятилетиями, но иногда, по причинам, до сих пор не вполне понятным (хотя выявлена их связь с приемом антибиотиков, как в случае Кристел), медь из печени прорывается в кровоток, одновременно разрушая сам орган. Получается, что в крови оказалась вся медь, копившаяся в организме долгие годы. Начинается сущий кошмар: медь, несясь по сосудам, разрушает эритроциты. Почки работают на пределе, очищая кровь от фрагментов клеток, и сами сильно повреждаются. Высокий уровень меди оказывает влияние практически на все органы и системы организма. Болезнь в данной форме прогрессирует крайне быстро и обычно приводит к смерти, если пациент не получит единственно возможное лечение – новую печень взамен разрушенной медью, ту, которая сможет справиться с избытком этого минерала. Если у девушки действительно болезнь Вильсона, ей немедленно нужна трансплантация.