Патофизиология. Том 2 - [46]
тромбоцитов.
Лечение ДВС-синдрома направлено на устранение причины, восстановление
микроциркуляции в органах и нормализацию их функции, предупреждение рецидивов.
При успешной компенсации вышеуказанных нарушений путем трансфузии
свежезамороженной плазмы и кровезаменителей и прекращении внутрисосудистого
свертывания крови все перечисленные сдвиги подвергаются обратному развитию.
14.5.6. Тромбофилические состояния
Термином «тромбофилии» обозначаются все наследственные (генетически
обусловленные) и приобретенные нарушения гемостаза, которым свойственна
предрасположенность к раннему появлению и рецидивированию тромбозов и
облитераций кровеносных сосудов, ишемиям и инфарктам органов.
Согласно принятой в настоящее время классификации 3.С. Баркагана (1996),
тромбофилии подразделяют на ряд основных групп. Для каждого вида тромбофилий
характерны определенные сдвиги в отдельных звеньях гемостаза и лабораторные
признаки, позволяющие выявить патогенетические факторы этих нарушений.
В первую группу гематогенных тромбофилий включаются все гемореологические формы, при
которых наклонность к тромбозам связана со сгущением крови, повышением ее вязкости, гематокритного показателя, содержания гемоглобина и эритроцитов. Наиболее характерны такие
тромбофилические состояния для истинной полицитемии, полиглобулий - идиопатических и
вторичных, развивающихся при гипоксии, обильной потере организмом воды (интенсивное
потоотделение, профузные поносы и т.п.), нарушении физиологической гемодилюции (при
токсикозах беременности), увеличении концентрации белка (гиперфибриногенемия) и появлении
аномальных протеинов (парапротеинов) в крови. К этой группе относятся также тромбофилии, обусловленные изменениями формы и деформируемости эритроцитов (при мембранопатиях, гемоглобинопатиях, ферментопатиях).
Во вторую группу включаются тромбофилии, обусловленные нарушениями сосудисто-
тромбоцитарного гемостаза вследствие
значительного (до 1200-109/л) повышения количества тромбоцитов в крови (первичные и
симптоматические тромбоцитозы), а также тромбозы, связанные с повышенной
адгезивностью и агрегацией тромбоцитов (синдром вязких тромбоцитов - первичный и
при атеросклерозе, диабете, приеме противозачаточных гормональных препаратов и др.).
В эту же группу входят тромбофилии, связанные с гиперпродукцией и повышением
мультимерности фактора Виллебранда.
В третью группу тромбофилий включают все формы, обусловленные наследственным
или приобретенным дефицитом или аномалиями важнейших физиологических
антикоагулянтов - антитромбина III, протеина С, протеина S, TFPI, комбинированные
формы антикоагулянтной недостаточности.
К четвертой группе тромбофилий относят формы, обусловленные дефицитом,
гиперпродукцией или наследственными аномалиями плазменных факторов свертывания крови. В
последнем случае эти факторы утрачивают чувствительность к физиологическим антикоагулянтам
или компонентам системы фибринолиза. Наиболее частая из этих форм - аномалия Лейден, при
которой фактор Va утрачивает способность инактивироваться протеином С. Эта форма
обозначается как резистентность фактора Va к активированному протеину С. Она очень
распространена у европейцев и нередко встречается в российской популяции. Другими
достаточно частыми тромбофилиями этой группы являются аномалии фактора II и ряд аномалий
фибриногена (дисфибриногенемии), гиперпродукция и повышение активности факторов VII (при
гестозе, преэклампсии) и VIII. Намного реже тромбозы бывают связаны с дефицитом или
аномалиями фактора XII (фактор Хагемана), при которых, как и при дисфибриногенемиях, наблюдается сочетание гипокоагуляции с нарушениями фибринолиза, формирующими
тромбофилическое состояние.
Пятая группа тромбофилий представлена генетически обусловленными или
приобретенными нарушениями фибринолиза, в основе которых лежат недостаточная
продукция в эндотелии тканевого плазминогенового активатора или повышение
содержания в плазме его ингибиторов, дефицит или аномалии плазминогена.
К шестой группе относят тромбофилии метаболического генеза, связанные со снижением
антитромботического потенциала эндотелия и комплексными нарушениями во всех
звеньях системы гемостаза. В эту группу входят тромбофилии при атеросклерозе,
гиперлипидемиях, гипергомоцистеинемии, диабетической ангиопатии и ряде других
эндокринных нарушений.
К седьмой группе относятся аутоиммунные и инфекционноиммунные тромбофилии, среди которых доминирует антифосфолипидный синдром (АФС, синдром Хьюза),
объединяющий группу аутоиммунных нарушений, характеризующихся наличием в
высоком титре в крови аутоантител классов IgG и IgM к отрицательно заряженным
мембранным фосфолипидам. Среди мембранных фосфолипидов основными мишенями
антифосфолипидных антител являются несущие отрицательный заряд кардиолипин,
фосфатидилсерин, фосфатидилэтаноламин, фосфатидиловая кислота и связанные с ними
гликопротеины - β2-гликопротеин-1, аннексин V и протромбин (фактор II). Антифосфолипидные
антитела блокируют фосфолипиды и фосфолипидно-белковые комплексы как свободных
фосфолипидных микровезикул плазмы крови, так и лабилизированных клеточных ФЛМ
эндотелия, тромбоцитов и др. клеток. Это сопровождается, с одной стороны, снижением
В этой интереснейшей коллекции исторических курьезов собраны самые странные случаи, ставившие в тупик врачей со всего мира. От Голландии XVII века до царской России, от сельской Канады до китобойного судна в Тихом океане — люди совершали глупости повсюду, причиняли себе вред, а врачам приходилось все это расхлебывать. Эти истории свидетельствуют об изобретательности, которую проявляли хирурги задолго до появления анестезии. Мы также узнаем о странных и иногда забавных лекарствах, которые применяли врачи прошлого: от коровьей рвоты до клизм с портвейном. Эта книга, сочетающая в себе увлекательную историю с пронзительным юмором, проведет вас по самым забавным, странным и удивительным уголкам медицинской истории, благодаря которой современные врачи имеют возможность и знания лечить многие заболевания.
Ада Михайловна Тимофеева — кандидат медицинских наук, известный московский врач-педиатр с более чем 40-летним стажем. За время профессионального пути А.М.Тимофеева отошла от многих догм «официальной» медицины и выработала собственные методы профилактики и лечения детских заболеваний, основанные преимущественно на нелекарственном подходе. Особенностью этого подхода является творческое применение в педиатрии многих известных методик раздельного питания и голодания. Даны также советы по целому ряду острых вопросов, активно обсуждающихся ныне родителями и врачами: естественное/искусственное вскармливание, профилактические прививки, учет экологической обстановки, вегетарианское питание и т. д.
Биологическое оружие как средство массового поражения запрещено международными соглашениями. Наличие химического и биологического оружия послужило поводом для американскою вторжения в Ирак (этого вида оружия там не оказалось) и свержения режима С.Хусейна. Наличием такого оружия в Сирии и вероятностью его попадания в руки террористов западные эксперты ныне пытаются обосновать необходимость проведения операции против правительства Асада в Сирии. О том, какие угрозы несет биологическое оружие, о принципах его действия и с какими опасностями столкнется человечество при попадании этого оружия в руки террористов рассказывается в этой книге.
Это первое на русском языке обстоятельное и систематизированное изложение истории загадочного природного явления, с глубокой древности называемого «чумой». В книге приведено много бытовых и исторических подробностей, сопровождавших эпидемии чумы, а путем включения официальных документов и иллюстративного материала авторы постарались создать для читателя некоторый эффект присутствия как на самих эпидемиях, так и при тех спорах, которые велись тогда между учеными. Издание предназначается широкому кругу читателей и особенно школьникам старших классов, студентам-медикам и молодым исследователям, еще не определившим сферу своих научных интересов.
С каждым днем появляется все больше научных фактов, подтверждающих, что видовой состав нашего микробиома – невидимой микробной экосистемы, обитающей в организме каждого из нас, – играет ключевую роль в состоянии здоровья человека. «Эффект микробиома» – это первая книга, в центре внимания которой – активно появляющиеся сегодня научные данные о том, как на формирование микробиома влияет способ появления человека на свет. Тони Харман и Алекс Уэйкфорд задают важные вопросы о потенциальных отдаленных последствиях таких ставшими обычными вмешательств в роды, как кесарево сечение или применение синтетического окситоцина, и делятся с читателями новой информацией о том, как искусственное вскармливание влияет на видовое разнообразие микробиома младенцев. В книге содержится информация от экспертов из разных стран, в том числе акушерок, разработчиков глобальной политики в сфере здравоохранения, профессионалов в области педиатрии, иммунотоксикологии и генетики. Книга предназначена для родителей, акушерок и других специалистов в области здравоохранения.
Содержит вопросы этиологии, эпидемиологии, клинической картины, диагностики и лечения разных форм иерсиниозной инфекции у детей. Предназначено для студентов 4–6–го курсов педиатрического, лечебного и медикопрофилактического факультетов по дисциплине «Детские инфекционные болезни».