Патофизиология. Том 2 - [42]
Выделяют также типы кровоточивости, не связанные с патологией гемостаза:
1. Невритический - кровоточивость из строго определенных областей тела (кровавые
слезы, кровавые «очки»), возникающая после тяжелого стресса либо вследствие
самовнушения.
2. Имитационный - кровоточивость, связанная с преднамеренным приемом
антикоагулянтов (чаще всего непрямого дей-
ствия - дикумарола, варфарина и др.) либо преднамеренной самотравматизацией.
3. Пурпура жестокого обращения - кровоточивость при избиении, щипках, укусах.
В целом геморрагические диатезы и синдромы подразделяют на наследственные
(врожденные) и приобретенные формы.
14.5.4.2. Типы геморрагических диатезов и синдромов
В зависимости от того, нарушения в каком звене системы гемостаза стали причиной
кровоточивости, все заболевания этой группы подразделяют на следующие типы:
1. Вазопатии, обусловленные поражением микрососудов наследственной или
приобретенной (при гиповитаминозах (цинга), инфекционных, иммуновоспалительных и
др. заболеваниях) природы.
К числу иммуновоспалительных заболеваний соединительной ткани приобретенной
этиологии относится геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна-Геноха.
Наиболее часто встречается у детей 2-8 лет и подростков (чаще болеют мальчики), реже -
у взрослых. Болезнь развивается после перенесенной инфекции (стрептококковая ангина), травмы, переохлаждения, вакцинации, в связи с пищевой и лекарственной аллергией.
Заболевание характеризуется поражением микрососудов кожи и внутренних органов
циркулирующими иммунными комплексами и активированными компонентами
комплемента, обусловливающими при фиксации на стенке сосудов лизис эндотелиальных
клеток с развитием асептического воспаления. Повышенная проницаемость сосудов
приводит к геморрагическому синдрому (васкулитно-пурпурный тип кровоточивости).
Выделяют кожно-суставную и абдоминальную формы болезни. Кожно-суставная форма
заболевания характеризуется общим недомоганием, повышением температуры тела,
бледностью, появлением полиморфной симметрично расположенной папулезно-
геморрагической сыпи различной локализации (в области головы, кистей, стоп, коленных
и голеностопных суставов, ягодиц и др.), явлениями полиартрита (припухлость,
болезненность суставов). В некоторых случаях кожные высыпания являются
единственным проявлением болезни. Абдоминальный синдром встречается у 2/3 больных и
выражается сильными болями в животе без четкой локализации, обусловленными
кровоизлияниями в субсерозный слой, брюшину и стенку кишечника. Возмож-
ны желудочные и кишечные кровотечения (рвота кровью, мелена), поражение почек по
типу острого гломерулонефрита с гематурией, протеинурией, дизурическими явлениями.
Важное значение в диагностике данного заболевания имеет определение фактора
Виллебранда в крови, уровень которого повышается в 1,5-3 раза вследствие его
высвобождения из поврежденных эндотелиальных клеток. Количество тромбоцитов,
время свертывания крови и длительность кровотечения при геморрагическом васкулите
сохраняются в пределах нормы. Симптом жгута - положительный.
В особую подгруппу выделяют генетически обусловленные вазопатии и приобретенные
вазопатии невоспалительной природы (при сердечной недостаточности, патологии
печени), обусловленные локальным расширением сосудов кожи и слизистых оболочек -
телеангиэктазией (от греч. telos - окончание, angeion - сосуд, ektasis - расширение).
Возможны висцеральные ангиомы, артериовенозные аневризмы, шунты. Примером
наследственной аутосомно-доминантной телеангиэктазии является болезнь Рандю-
Ослера (геморрагический ангиоматоз), в основе которой лежат истончение субэндотелия, связанное с дефектом синтеза коллагена, и мутации генов, кодирующих белки TGF-b-
рецепторного комплекса эндотелиальных клеток, такие, как TGF-b-связывающий
гликопротеин эндоглин (endoglin - ENG) (9q33-34) и TGF-β- рецептор-ассоциированную
серин-треониновую киназу (activin receptor-likekinase 1-ALK-1)(12q11-14), стабилизирующиекапилляры. У подавляющего большинства больных болезнь впервые
проявляется в возрасте 6-10 лет повторяющимися, упорными носовыми кровотечениями из
телеангиэктазов, локализующихся в носовой полости (ангиоматозный тип кровоточивости); возможна рвота кровью (рвота цвета «кофейной гущи») вследствие заглатывания крови и
образования ангиом и артериовенозных фистул (т.е. прямых соединений между артериями и
венами вследствие прогрессирующего исчезновения капиллярного ложа) в слизистой оболочке
желудка. Ангиомы могут образовываться также в легких, почках, печени и др. внутренних органах.
Узловатые, петлеобразные или «паукообразные» телеангиэктазы на слизистых оболочках, в
области губ и на коже, возвышающиеся над поверхностью и бледнеющие при надавливании, являются ведущим диагностическим признаком заболевания. При этом гемостазиологические
показатели сохраняются в пределах нормы. С возрастом имеется тенденция к увеличению
количества телеангиэктазов и учащению геморрагий,
которые становятся более обильными. Обычная разовая кровопотеря из телеангиэктазов
составляет от нескольких капель до 500 мл и более. Острые массивные кровопотери могут
Это первое на русском языке обстоятельное и систематизированное изложение истории загадочного природного явления, с глубокой древности называемого «чумой». В книге приведено много бытовых и исторических подробностей, сопровождавших эпидемии чумы, а путем включения официальных документов и иллюстративного материала авторы постарались создать для читателя некоторый эффект присутствия как на самих эпидемиях, так и при тех спорах, которые велись тогда между учеными. Издание предназначается широкому кругу читателей и особенно школьникам старших классов, студентам-медикам и молодым исследователям, еще не определившим сферу своих научных интересов.
С каждым днем появляется все больше научных фактов, подтверждающих, что видовой состав нашего микробиома – невидимой микробной экосистемы, обитающей в организме каждого из нас, – играет ключевую роль в состоянии здоровья человека. «Эффект микробиома» – это первая книга, в центре внимания которой – активно появляющиеся сегодня научные данные о том, как на формирование микробиома влияет способ появления человека на свет. Тони Харман и Алекс Уэйкфорд задают важные вопросы о потенциальных отдаленных последствиях таких ставшими обычными вмешательств в роды, как кесарево сечение или применение синтетического окситоцина, и делятся с читателями новой информацией о том, как искусственное вскармливание влияет на видовое разнообразие микробиома младенцев. В книге содержится информация от экспертов из разных стран, в том числе акушерок, разработчиков глобальной политики в сфере здравоохранения, профессионалов в области педиатрии, иммунотоксикологии и генетики. Книга предназначена для родителей, акушерок и других специалистов в области здравоохранения.
Содержит вопросы этиологии, эпидемиологии, клинической картины, диагностики и лечения разных форм иерсиниозной инфекции у детей. Предназначено для студентов 4–6–го курсов педиатрического, лечебного и медикопрофилактического факультетов по дисциплине «Детские инфекционные болезни».
Содержатся данные об основных инфекционных заболеваниях, для которых одним из клинических проявлений является экзантема, часто специфическая. Приводятся критерии клинической диагностики этих заболеваний, даются практические рекомендации по лечению детей с данной патологией. Предназначено студентам 5–6–го курсов всех факультетов, а также врачам–интернам.
Описываются особенности этиологии, механизмы развития, классификация, клинические данные, диагностика и профилактика дизентерии. Рассматриваются основные вопросы этиотропной терапии с учетом изменившихся подходов к лечению данного заболевания. Предназначено для студентов 4–6–го курсов лечебного, педиатрического, медико–профилактического факультетов.
В. Л. Ривкин — докт. мед. наук, проф., зав. патентно-информационным отделением НИИ проктологии М3 РСФСР; Л. Л. Капуллер — докт. мед. наук, проф., зав. патоморфологической лабораторией того же института. Во втором, дополненном и переработанном, издании (первое вышло в свет в 1976 г.) на основании собственных исследований приведены данные в пользу концепции возникновения и развития геморроя из патологически измененных групп кавернозных вен прямой кишки, закладывающихся в процессе нормального эмбриогенеза. Приведены новые сведения о распространенности геморроя, особенностях его течения при беременности, более детально описаны оперативные способы, в том числе разработанные авторами модификации, и методы консервативного лечения разных форм и стадий геморроя.