Патофизиология. Том 2 - [41]

Шрифт
Интервал

фибринолизин).

Плазмин фиксируется в основном на сгустках фибрина в тромбах, в связи с чем лизис

фибрина преобладает над лизисом растворенного в плазме фибриногена. Кроме того, действию плазмина на фибриноген препятствует содержащийся в плазме мощный

ингибитор этого фермента - a2-антиплазмин. Однако при чрезвычайно сильной активации

плазминогена происходит истощение a2-антиплазмина, и в плазме крови обнаруживается

большое количество продуктов как фибринолиза, так и фибриногенолиза. Как видно из

схемы на рис. 14-20, эти продукты не идентичны друг другу. В результате расщепления

фибриногена в плазме нарастает количество конечного продукта этого процесса -

фрагмента D, тогда как при расщеплении фибрина увеличивается концентрация

фрагментов D-D (димера) и D-E-D.

Путем раздельного определения концентрации в плазме фрагментов D и D-димеров

можно получить представление, в какой степени у больного активированы фибринолиз и

фибриногенолиз. Более того, при проведении таких анализов учитывается, что для

нарастания в крови продуктов фибринолиза, т.е. D-димера, должно раньше произойти

свертывание крови - образование фибрина,

Рис. 14-20.

Схема расщепления плазмином фибриногена (А) и фибрина (Б)

а затем его расщепление до фрагмента D-D. Поэтому увеличение концентрации в плазме D-

димера служит ценным показателем как интенсивного внутрисосудистого свертывания крови, так

и сопряженного с этим процессом фибринолиза. Нарастание содержания в крови D-димера

является важным маркером массивного тромбоза кровеносных сосудов, тромбоэмболии, диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.

14.5.4. Геморрагические диатезы и синдромы

К геморрагическим диатезам и синдромам относят все те виды патологии, для которых

характерна склонность к кровоточивости системного характера.

14.5.4.1. Типы кровоточивости

В настоящее время выделяют 5 типов кровоточивости, связанных с патологией гемостаза: 1. Петехильно-синячковый (микроциркуляторный) тип характеризуется появлением

безболезненных точечных (петехии) или мелкопятнистых (экхимозы) кровоизлияний в

кожу и «синяков» при незначительных ушибах, в местах давления и трения одежды, в

местах инъекций, при измерении артериального давления (по нижнему краю манжеты и в

локтевом сгибе) и т.д. Часто сочетается с повышенной кровоточивостью слизистых

оболочек (носовые кровотечения, меноррагии). Петехиально-синячковая кровоточивость

характерна для тромбоцитопений, тромбоцитопатий, болезни Виллебранда,

гиповитаминоза С, дисфункций тромбоцитов эндокринного (дизовариального) генеза. В

связи с вторичной патологией тромбоцитов и их дефицитом отмечается также при острых

лейкозах, гипо- и апластических анемиях, уремии.

2. Гематомный тип характеризуется обширными, болезненными кровоизлияниями в

подкожную клетчатку, мышцы, суставы, под надкостницу, отсроченными геморрагиями

после травм и хирургических вмешательств, в том числе при порезах, после экстракции

зубов, а также носовыми, почечными и желудочнокишечными кровотечениями. Особенно

характерно поражение опорно-двигательного аппарата - деформация суставов,

ограничение подвижности в суставах, атрофия мышц конечностей и т.д. Такой тип

кровоточивости типичен для гемофилий.

3. Смешанный (петехиально-гематомный) тип характеризуется петехиально-синячковыми

высыпаниями, сочетающимися с обширными кровоизлияниями и гематомами (чаще в подкожную

и забрюшинную клетчатку, нередко с парезом кишечника) при отсутствии поражений суставов и

костей (в отличие от гематомного типа) либо с единичными геморрагиями в суставы. Отмечается

при дефиците факторов протромбинового комплекса (факторов II, V, VII, Х), передозировке

антикоагулянтов непрямого действия, передозировке гепарина и препаратов

фибринолитического действия (стрептокиназа и др.), болезни Виллебранда и синдроме

диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) крови.

4. Васкулитно-пурпурный тип проявляется симметричной папулезно-геморрагической

сыпью диаметром до 0,5-1 см на нижних или (реже) верхних конечностях и в области

нижней части туловища (ягодицы), формирующейся в результате диапедеза эритроцитов

через стенку сосуда в связи с повышенной проницаемостью последней. Одновременно

могут возникать крапивница, артралгии, острая боль в животе с кишечным кровотечением

- меленой (абдоминальная форма), признаки гломерулонефрита. Такой тип

кровоточивости специфичен для геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха) и некоторых других системных васкулитов иммунного и инфекционного генеза.

Характерной чертой является длительно сохраняющаяся на месте геморрагий синюшно-

коричневая пигментация. При других типах кровоточивости остаточной

гиперпигментации нет.

5. Ангиоматозный тип характеризуется рецидивирующей кровоточивостью постоянной

несимметричной локализации из телеангиэктазов (ангиом мелких сосудов). Такой тип

кровоточивости отмечается при телеангиэктазиях (болезнь Рандю-Ослера), при которых

сосудистая стенка утрачивает способность к активации факторов гемокоагуляции и

тромбообразованию in vivo. При этом сохраняется способность крови к образованию

сгустков при контакте с чужеродной поверхностью in vitro.


Рекомендуем почитать
Биологическая война (Часть 3)

Биологическое оружие как средство массового поражения запрещено международными соглашениями. Наличие химического и биологического оружия послужило поводом для американскою вторжения в Ирак (этого вида оружия там не оказалось) и свержения режима С.Хусейна. Наличием такого оружия в Сирии и вероятностью его попадания в руки террористов западные эксперты ныне пытаются обосновать необходимость проведения операции против правительства Асада в Сирии. О том, какие угрозы несет биологическое оружие, о принципах его действия и с какими опасностями столкнется человечество при попадании этого оружия в руки террористов рассказывается в этой книге.


Очерки истории чумы. Книга II. Чума бактериологического периода

Это первое на русском языке обстоятельное и систематизированное изложение истории загадочного природного явления, с глубокой древности называемого «чумой». В книге приведено много бытовых и исторических подробностей, сопровождавших эпидемии чумы, а путем включения официальных документов и иллюстративного материала авторы постарались создать для читателя некоторый эффект присутствия как на самих эпидемиях, так и при тех спорах, которые велись тогда между учеными. Издание предназначается широкому кругу читателей и особенно школьникам старших классов, студентам-медикам и молодым исследователям, еще не определившим сферу своих научных интересов.


Эффект микробиома. Как способ рождения ребенка влияет на его будущее здоровье

С каждым днем появляется все больше научных фактов, подтверждающих, что видовой состав нашего микробиома – невидимой микробной экосистемы, обитающей в организме каждого из нас, – играет ключевую роль в состоянии здоровья человека. «Эффект микробиома» – это первая книга, в центре внимания которой – активно появляющиеся сегодня научные данные о том, как на формирование микробиома влияет способ появления человека на свет. Тони Харман и Алекс Уэйкфорд задают важные вопросы о потенциальных отдаленных последствиях таких ставшими обычными вмешательств в роды, как кесарево сечение или применение синтетического окситоцина, и делятся с читателями новой информацией о том, как искусственное вскармливание влияет на видовое разнообразие микробиома младенцев. В книге содержится информация от экспертов из разных стран, в том числе акушерок, разработчиков глобальной политики в сфере здравоохранения, профессионалов в области педиатрии, иммунотоксикологии и генетики. Книга предназначена для родителей, акушерок и других специалистов в области здравоохранения.


Иерсиниозы у детей

Содержит вопросы этиологии, эпидемиологии, клинической картины, диагностики и лечения разных форм иерсиниозной инфекции у детей. Предназначено для студентов 4–6–го курсов педиатрического, лечебного и медикопрофилактического факультетов по дисциплине «Детские инфекционные болезни».


Дизентерия

Описываются особенности этиологии, механизмы развития, классификация, клинические данные, диагностика и профилактика дизентерии. Рассматриваются основные вопросы этиотропной терапии с учетом изменившихся подходов к лечению данного заболевания. Предназначено для студентов 4–6–го курсов лечебного, педиатрического, медико–профилактического факультетов.


Геморрой

В. Л. Ривкин — докт. мед. наук, проф., зав. патентно-информационным отделением НИИ проктологии М3 РСФСР; Л. Л. Капуллер — докт. мед. наук, проф., зав. патоморфологической лабораторией того же института. Во втором, дополненном и переработанном, издании (первое вышло в свет в 1976 г.) на основании собственных исследований приведены данные в пользу концепции возникновения и развития геморроя из патологически измененных групп кавернозных вен прямой кишки, закладывающихся в процессе нормального эмбриогенеза. Приведены новые сведения о распространенности геморроя, особенностях его течения при беременности, более детально описаны оперативные способы, в том числе разработанные авторами модификации, и методы консервативного лечения разных форм и стадий геморроя.