Патофизиология. Том 2 - [28]
тромбоцитопения), возникают лейкемические инфильтраты в коже, лимфоузлах, миокарде и
других органах. При кариологическом исследовании выявляется поликлоновость патологических
клеток (анэуплоидия), которая является основным признаком терминальной стадии - новым
этапом опухолевой прогрессии.
Хронический миеломоноцитарный лейкоз характеризуется гиперклеточностью костного
мозга за счет увеличения количества незрелых и зрелых клеток гранулоцитарного и
моноцитарного ряда (промоноцитов, моноцитов). Миелобласты и монобласты составляют
не более 5% от общего числа миелокариоцитов. В периферической крови обнаруживаются
незрелые клетки нейтрофильного ряда (не более 10% от общего количества лейкоцитов), промоно-
циты, реже - бласты. В гранулоцитах - псевдопельгеризация, «истощение» зернистости в
цитоплазме, отрицательная реакция на миелопероксидазу, низкая активность
лейкоцитарной щелочной фосфатазы. В сыворотке крови и моче устанавливается высокое
содержание лизоцима.
Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза). Заболевание опухолевой природы, характеризующееся относительно доброкачественным течением. Источником роста
опухоли является клетка-предшественница миелопоэза, основной субстрат опухоли -
эритроциты. Наиболее характерны изменения со стороны периферической крови:
количество эритроцитов достигает (6-12)-1012/л, уровень гемоглобина - 180-220 г/л, показатель гематокрита увеличивается до 60-80%. Уровень эритропоэтина в крови и моче
в отличие от симптоматических эритроцитозов остается нормальным. Имеются лейко- и
тромбоцитоз, уменьшается СОЭ, возрастает вязкость крови. Важным диагностическим
признаком является увеличение массы циркулирующих эритроцитов, опосредующее
гиперемию кожи и слизистых, окклюзию микрососудов и связанные с ней головные боли, боли в суставах, позвоночнике, эпигастрии и др.
Сублейкемический миелоз характеризуется гиперклеточностью костного мозга за счет
гиперплазии гранулоцитарного, эритроидного и мегакариоцитарного ростков, а также
миелофиброзом и миелосклерозом, при прогрессировании которых клеточность костного
мозга постепенно снижается. В крови обнаруживаются незрелые клетки гранулоцитарного
ряда, гипо- и гиперсегментированные нейтрофилы, миелобласты (1-5%). Количество
тромбоцитов варьирует. Нередко выявляются крупные гипогранулярные тромбоциты:,
аномальные мегакариоциты и их фрагменты. Гематологическими признаками
сублейкемического миелоза, позволяющими дифференцировать его с ХМЛ, наряду с
выраженным фиброзом и склерозом костного мозга, являются: увеличение общего
количества лейкоцитов в крови не более 50-109/л (при ХМЛ более 50-109/л), умеренная
базофилия при нормальном содержании эозинофилов (при ХМЛ сочетанное увеличение
количества базофилов и эозинофилов - эозинофильно-базофильная ассоциация) и
высокая активность щелочной фосфатазы в нейтрофилах (при ХМЛ активность лейкоцитарной
щелочной фосфатазы низкая).
Хронический лимфолейкоз. Это опухоль иммунокомпетентной ткани, состоящая
преимущественно из зрелых лимфоцитов, пред-
ставленных в большинстве случаев В-клетками. Характерен лейкоцитоз; в мазках крови
преобладают зрелые узкоцитоплазменные лимфоциты, содержание которых может
доходить до 80% и более. Важным признаком служит появление дегенеративных форм
лимфоцитов - теней Гумпрехта (результат раздавливания качественно неполноценных
лимфоцитов при приготовлении гематологических мазков), голых ядер лимфоцитов и
форм Ридера. Количество лимфоцитов в костном мозгу составляет не менее 30% всех
миелокариоцитов. Разрастание лимфоидной ткани имеет место в лимфатических узлах, селезенке и печени, что сопровождается увеличением указанных органов.
Функциональная неполноценность образующих опухоль лимфоцитов приводит к
нарушению иммунологического гомеостаза у больных, что, в свою очередь, становится
причиной аутоиммунных конфликтов (аутоиммунные гемолитические анемии и
тромбоцитопении); инфекционных осложнений (вследствие нарушения
антителообразования) и т.д.
В отличие от хронического миелолейкоза бластные кризы наблюдаются крайне редко, не
развивается также вторичной резистентности к цитостатическим препаратам.
Парапротеинемичские гемобластозы. К парапротеинемическим гемобластозам относятся
миеломная болезнь (множественная миелома, плазмоцитома), макроглобулинемия
Вальденстрема и болезни тяжелых цепей - опухоли В-клеточного происхождения. Главной
особенностью данных лейкозов является сохранение способности В-клеток к дифференцировке
до стадии иммуноглобулинсекретирующих клеток. При этом секретируемые ими
иммуноглобулины отличаются однообразием структуры (моноклональные парапротеины), что
объясняется их происхождением из одного клона опухолевых клеток. Парапротеины
соответствуют разным вариантам нормальных иммуноглобулинов (чаще IgG или IgM), отличаясь
от них строгой однотипностью тяжелых и легких цепей, либо представляют собой структурно
аномальные молекулы иммуноглобулинов (изолированные фрагменты тяжелых цепей,
свободные легкие цепи).
При множественной миеломе имеет место диссеминированная злокачественная
пролиферация клона В-лимфоцитов на уровне плазматических клеток. Множественная
Содержатся данные об основных инфекционных заболеваниях, для которых одним из клинических проявлений является экзантема, часто специфическая. Приводятся критерии клинической диагностики этих заболеваний, даются практические рекомендации по лечению детей с данной патологией. Предназначено студентам 5–6–го курсов всех факультетов, а также врачам–интернам.
Описываются особенности этиологии, механизмы развития, классификация, клинические данные, диагностика и профилактика дизентерии. Рассматриваются основные вопросы этиотропной терапии с учетом изменившихся подходов к лечению данного заболевания. Предназначено для студентов 4–6–го курсов лечебного, педиатрического, медико–профилактического факультетов.
В книге обобщены многолетние исследования автора. Освещаются вопросы истории изучения фармакологических и токсикологических свойств, применения аконитов в народной медицине и ветеринарии, дана их ботаническая, фитохимическая характеристика, изучена экспериментальная токсикология аконитов и их алкалоидов. Показаны пути и возможности использования аконитовых препаратов в народном хозяйстве. Для врачей, ветеринарных врачей-токсикологов, химиков, ботаников и других специалистов, а также студентов-медиков и ветеринаров.
В. Л. Ривкин — докт. мед. наук, проф., зав. патентно-информационным отделением НИИ проктологии М3 РСФСР; Л. Л. Капуллер — докт. мед. наук, проф., зав. патоморфологической лабораторией того же института. Во втором, дополненном и переработанном, издании (первое вышло в свет в 1976 г.) на основании собственных исследований приведены данные в пользу концепции возникновения и развития геморроя из патологически измененных групп кавернозных вен прямой кишки, закладывающихся в процессе нормального эмбриогенеза. Приведены новые сведения о распространенности геморроя, особенностях его течения при беременности, более детально описаны оперативные способы, в том числе разработанные авторами модификации, и методы консервативного лечения разных форм и стадий геморроя.
Учебник создан согласно учебной программы ведущими специалистами страны — сотрудниками кафедры акушерства и гинекологии педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ Росздрава и факультета фундаментальной медицины МГУ им. М.В. Ломоносова. Наряду с основополагающими принципами классического акушерства, представлены современные достижения в отношении ведения беременности и родов, связанные с внедрением новых медицинских технологий. Расширено представление о патогенезе, диагностике и терапии основных осложнений беременности, родов и послеродового периода.
Пособие предназначено для изучения наиболее важных и актуальных аспектов деятельности семейного врача. Особое внимание уделено изложению вопросов организации деятельности врача и проведению профилактических мероприятий в рамках семейной медицины. Книга раскрывает специфику семиотики, диагностики основных состояний, встречающихся в практике врача. Изложенные сведения призваны способствовать усвоению навыков дифференциальной диагностики заболеваний внутренних органов, получению знаний о современном арсенале диагностических методов, помогут специалисту оценить симптомы и синдромы, правильно сформулировать диагноз, определить перечень дифференцируемых заболеваний, спланировать характер проводимой терапии. Содержание и объем пособия соответствуют учебной программе для медицинских вузов и факультетов подготовки врачей по разделу «Семейная медицина».