Патофизиология. Том 2 - [26]

бластных клеток - ФАБ-классификация, получившая наиболее широкое применение в практике.

Согласно цитоморфологической ФАБклассификации, острые лейкозы подразделяют на две группы

- миелоидные и лимфобластные лейкозы, в структуре которых выделены следующие

цитологические варианты:

1. Острые миелоидные лейкозы (ОМЛ)

М0 - острый миелобластный лейкоз с минимальными признаками дифференцировки

М1 - острый миелобластный лейкоз без признаков вызревания М2 - острый

миелобластный лейкоз с признаками вызревания М3 - гипергранулярный острый

промиелоцитарный лейкоз М3v - микрогранулярный острый промиелоцитарный лейкоз

М4 - острый миеломонобластный лейкоз М5а - острый монобластный лейкоз без

признаков вызревания М5b - острый монобластный лейкоз с признаками вызревания М6 -

острый эритробластный лейкоз (эритролейкоз) М7 - острый мегакариобластный лейкоз

2. Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ) L1 - микролимфобластный ОЛЛ

L2 - ОЛЛ с типичными бластами L3 - макролимфобластный ОЛЛ

Таблица 14-13. Цитохимические особенности бластных клеток при острых лейкозах

различного происхождения

Окончание

табл. 14-13

Примечание.

МПО - миелопероксидаза; -НАЭ--нафтилацетатэстераза; ХАЭ - хлорацетатэстераза; КСМ

- кислые

сульфатированные мукополисахариды; «-» - отрицательная реакция; «+» - положительная

реакция в единичных клетках; «+» - слабая реакция; «++» - умеренная реакция; «+++» -

интенсивная реакция.

Выделенные нозологические формы острых лейкозов различаются по клиническим

признакам и, что особенно важно, по ответу на цитостатическую медикаментозную

терапию. У взрослых больных чаще встречаются миелобластный и лимфобластный, у

детей - лимфобластный и (реже) недифференцированный варианты острого лейкоза.

Острый недифференцированный лейкоз, вариант М0. Морфологический субстрат опухоли

представлен клетками II-III классов по современной схеме кроветворения, которые

морфологически напоминают лимфобласты, но отличаются цитохимической интактностью (см.

табл. 14-13). Из хромосомных аномалий для МО типичны моносомия 7, трисомия 4, 8, 13.

Острый миелобластный лейкоз. Представляет собой опухоль, исходящую из клетки-

предшественницы миелопоэза и состоящую преимущественно из родоначальных клеток

гранулоцитарного ряда - миелобластов. Выделяют 2 варианта ОМЛ - М1 и М2, для

которых свойственны транслокации хромосом соответственно t(9;22) и t(8;21). В костном

мозгу и крови у больных ОМЛ обнаруживаются многочисленные миелобласты средних

размеров с узким ободком незернистой цитоплазмы и крупные миелобласты с обширной

(иногда вакуолизированной) цитоплазмой с азурофильными гранулами и 1-2 палочками

Ауэра (они могут определяться в более зрелых клетках гранулоцитарного ряда). Для

зрелых нейтрофилов характерна гиперили гипосегментация ядер, «истощение»

цитоплазматической зернистости.

Острый промиелоцитарный лейкоз. Для лейкозных клеток при этой форме острого

лейкоза характерны транслокации хромосом: t(15;17), t(5;17), t(11;17). Атипичные

промиелоциты содержат большое количество крупных (при гипергранулярном варианте -

М3) или мелких (при микрогранулярном варианте - M3v) гранул и палочки Ауэра

(нередко их 1О-2О и более). При слиянии палочек Ауэра образуются «faggot cells» -

клетки с «пучком прутьев». Ядра атипичных промиелоцитов имеют рыхлую структуру

хроматина, неправильную форму со смазанными контурами (иногда их форма

неразличима из-за обилия гранул в цитоплазме).

Острый монобластный лейкоз. Существует два его варианта - без признаков вызревания

клеток (М5а) и с признаками вызревания клеток (М5Ь), при которых обнаруживаются

транслокационные перестройки хромосом t(9;11) и t(4;11). При М5а субстрат опухоли

составляют монобласты крупных размеров с обширной

серо-голубой цитоплазмой, скудной азурофильной зернистостью и вакуолизацией. При М5b преобладающим типом клеток в костном мозгу и крови являются промоноциты (количество

монобластов не превышает 10-15%).

Острый миеломонобластный лейкоз или вариант М4 острого лейкоза. В его основе лежат

перестройки хромосомы 16: inv (16), t(16;16), t (8;16). Для М4 характерно присутствие в

костном мозгу одновременно двух типов атипичных бластов - миелобластов и

монобластов. В крови могут обнаруживаться также промоноциты.

Острый эритробластный лейкоз или М6. Наиболее частой цитогенетической аномалией

при М6 является делеция длинного плеча хромосомы 5 или 7. Субстрат опухоли

составляют клетки эритроидного ряда: эритронормобласты, гигантские, многоядерные

эритрокариоциты с мегалобластическим оттенком, мегалобласты, аномальные

эритроидные клетки с вакуолизированной и отростчатой цитоплазмой, с кариорексисом. В

крови отмечаются выраженный анизо- и пойкилоцитоз, гиперхромия эритроцитов,

появление в кровотоке эритроцитов с базофильной зернистостью, кольцами Кабо,

эритробластов, полихроматофильных и оксифильных эритронормобластов.

Острый мегакариобластный лейкоз, вариант М7. Характерными цитогенетическими

признаками М7 являются inv (3), t(3;3), t(1;22). В костном мозгу и крови выявляются

мегакариобласты и их осколки. В крови обнаруживается тромбоцитоз (более 1000-109/л).

Тромбоциты имеют гигантские размеры, могут склеиваться в «кучки», имеется