Патофизиология. Том 2 - [29]
миелома составляет около 1% всех злокачественных новообразований, частота
встречаемости миеломной болезни колеблется в разных этнических группах
от 1 до 10 на 100 000 населения. Плазматические клетки наиболее часто пролиферируют
диффузно по костному мозгу, но иногда формируют солитарную опухоль, называемую
плазмоцитомой. Из-за остеолитических повреждений, обусловленных продукцией
опухолевыми клетками остеокластактивирующих факторов (IL-1, TNF-α, TNF-β),
развивается гиперкальциемия и связанные с ней поражения нервной, сердечно-сосудистой
системы, почек, желудочно-кишечного тракта, формируются тромбоцитопения, анемия, лейкопения. Одновременно подавляется формирование нормальных плазматических
клеток, что приводит к нарушению образования других иммуноглобулинов, развивается
синдром возвратных инфекций.
В случае выявления парапротеинов при электрофорезе сыворотки крови обязательным
является электрофоретическое исследование мочи. В 20% случаев миеломной болезни
опухоль продуцирует только легкие цепи иммуноглобулинов, которые из-за низкой
молекулярной массы быстро фильтруются в почках и могут не обнаруживаться в
сыворотке, но выявляются в моче (протеинурия Бенс-Джонса). В связи с этим для
подтверждения диагноза методом электрофореза определяют белок Бенс-Джонса в моче, который располагается недалеко от старта соответственно М-градиенту в сыворотке, между γ- и β-глобулинами.
Макроглобулинемия Вальденстрема характеризуется тем, что опухолевые В-лимфоциты
продуцируют макромолекулярные моноклональные парапротеины класса IgМ. Из-за накопления
высокомолекулярных белков характерны повышение вязкости крови, нарушение
микроциркуляции, сладж-синдром, предрасположенность к тромбозам, геморрагический
синдром. Болеют преимущественно мужчины после 60 лет. Картина крови характеризуется
анемией, в патогенезе которой играют роль опухолевое подавление эритропоэза, кровопотери, нередко развивается лейкопения с нейтропенией, моноцитоз, тромбоцитопения присоединяется
по мере прогрессирования заболевания. СОЭ всегда резко увеличена, в сыворотке
гиперпротеинемия, а на электрофореграмме - М-градиент за счет IgМ. В моче белок Бенс-Джонса
встречается примерно в 80% случаев, но количество его значительно меньше, чем при
множественной миеломе. В отличие от миеломной болезни при макроглобулинемии
Вальденстрема обычно обнаруживаются увеличение лимфоузлов и гепатоспленомегалия, но
лимфоидная инфильтрация прогрессирует, как правило, относительно медленно.
При этом поражение костей и гиперкальциемия отмечаются редко. Проявления болезни
исчезают при замещающей гемотрансфузии.
Болезни тяжелых цепей представляют собой В-клеточные лимфатические опухоли с
разнообразной клинической и морфологической картиной и секрецией фрагментов
тяжелых цепей различных классов иммуноглобулинов. Это обычно α-цепи, но могут быть
также γ- или μ-цепи. Выделяют две формы течения болезни: абдоминальную и легочную.
Абдоминальная форма характеризуется диффузной инфильтрацией слизистой тонкой
кишки и мезентериальных лимфатических узлов лимфоидными и плазматическими
клетками, макрофагами, тучными клетками. Поражение желудочно-кишечного тракта
приводит к атрофии ворсинчатого эпителия и развитию синдрома мальабсорбции.
Легочная форма протекает с бронхопульмональными поражениями и медиастинальной
лимфаденопатией. Протеинурия отсутствует. Диагностика основана на
иммунохимическом анализе сывороточных белков, позволяющем выявить тяжелые цепи
иммуноглобулинов.
Болезнь Сезари (лимфоматоз кожи) проявляется генерализованной эритродермией, алопецией, поражением век, дистрофией ногтей, интенсивным зудом кожи. У 30%
больных отмечается спленомегалия, у 60% - лимфаденопатия смешанной природы (одни
лимфатические узлы увеличиваются реактивно вследствие присоединения кожных
инфекций, другие - в связи с их лейкемической инфильтрацией). При исследовании
трепанобиоптатов костного мозга обнаруживаются очаги лимфоидной инфильтрации из
малых лимфоцитов и клеток Сезари - атипичных Т-лимфоцитов со светлой цитоплазмой и
складчатыми (конволютными) ядрами. Содержание гемоглобина, количество эритроцитов
и тромбоцитов в крови обычно сохраняется в пределах нормы. Характерен лимфоцитоз
(до 70-109/л), наличие клеток Сезари в мазках крови.
14.4. ИЗМЕНЕНИЯ ФИЗИКО-ХИМИЧЕСКИХ
СВОЙСТВ КРОВИ
14.4.1. Изменения количества крови
Общее количество крови взрослого человека составляет у мужчин 5,2 л, у женщин - 3,9 л
(около 6-7,5% массы тела), большая часть которой находится в циркуляции (ОЦК 3,5-4,0
л), меньшая - в депонированном состоянии.
Периферическая кровь состоит из форменных элементов (эритроциты, лейкоциты,
тромбоциты) и жидкой части - плазмы в соотношении 45:55.
Гиперволемия - увеличение общего объема крови. Различают три формы гиперволемии
(табл. 14-15).
Гиперволемия простая, когда при увеличении общего объема крови сохраняется
нормальное соотношение между объемами форменных элементов и плазмы. Отмечается в
ранние сроки после переливания большого количества крови, при интенсивной
физической нагрузке, когда в сосудистое русло поступают депонированная кровь и
тканевая жидкость, при высокой температуре окружающей среды.
Содержит вопросы этиологии, эпидемиологии, клинической картины, диагностики и лечения разных форм иерсиниозной инфекции у детей. Предназначено для студентов 4–6–го курсов педиатрического, лечебного и медикопрофилактического факультетов по дисциплине «Детские инфекционные болезни».
Содержатся данные об основных инфекционных заболеваниях, для которых одним из клинических проявлений является экзантема, часто специфическая. Приводятся критерии клинической диагностики этих заболеваний, даются практические рекомендации по лечению детей с данной патологией. Предназначено студентам 5–6–го курсов всех факультетов, а также врачам–интернам.
Описываются особенности этиологии, механизмы развития, классификация, клинические данные, диагностика и профилактика дизентерии. Рассматриваются основные вопросы этиотропной терапии с учетом изменившихся подходов к лечению данного заболевания. Предназначено для студентов 4–6–го курсов лечебного, педиатрического, медико–профилактического факультетов.
В книге обобщены многолетние исследования автора. Освещаются вопросы истории изучения фармакологических и токсикологических свойств, применения аконитов в народной медицине и ветеринарии, дана их ботаническая, фитохимическая характеристика, изучена экспериментальная токсикология аконитов и их алкалоидов. Показаны пути и возможности использования аконитовых препаратов в народном хозяйстве. Для врачей, ветеринарных врачей-токсикологов, химиков, ботаников и других специалистов, а также студентов-медиков и ветеринаров.
В. Л. Ривкин — докт. мед. наук, проф., зав. патентно-информационным отделением НИИ проктологии М3 РСФСР; Л. Л. Капуллер — докт. мед. наук, проф., зав. патоморфологической лабораторией того же института. Во втором, дополненном и переработанном, издании (первое вышло в свет в 1976 г.) на основании собственных исследований приведены данные в пользу концепции возникновения и развития геморроя из патологически измененных групп кавернозных вен прямой кишки, закладывающихся в процессе нормального эмбриогенеза. Приведены новые сведения о распространенности геморроя, особенностях его течения при беременности, более детально описаны оперативные способы, в том числе разработанные авторами модификации, и методы консервативного лечения разных форм и стадий геморроя.
Пособие предназначено для изучения наиболее важных и актуальных аспектов деятельности семейного врача. Особое внимание уделено изложению вопросов организации деятельности врача и проведению профилактических мероприятий в рамках семейной медицины. Книга раскрывает специфику семиотики, диагностики основных состояний, встречающихся в практике врача. Изложенные сведения призваны способствовать усвоению навыков дифференциальной диагностики заболеваний внутренних органов, получению знаний о современном арсенале диагностических методов, помогут специалисту оценить симптомы и синдромы, правильно сформулировать диагноз, определить перечень дифференцируемых заболеваний, спланировать характер проводимой терапии. Содержание и объем пособия соответствуют учебной программе для медицинских вузов и факультетов подготовки врачей по разделу «Семейная медицина».