Гормоничный ребенок - [21]

Суть пробы проста: ребенка кладут на кушетку, ставят катетер, мама находится рядом. Первая точка – нулевая, кровь берут без стимуляции. А дальше – либо таблеточка клонидина, либо введение инсулина или глюкагона (решает врач!). И через определенные промежутки времени снова берут анализ крови – «ловить», когда СТГ станет высоким. От клофелина (действующее вещество клонидин) детки хотят спать, их пульс становится реже, давление может уменьшаться.

Сразу вспоминаются страшные истории про клофелиновые банды, которые подмешивали своим жертвам в напитки клофелин. Они делали это безрассудно, не заботясь о жертве – их задача была усыпить и обворовать жертву.

При диагностике СТГ-дефицита врач точно рассчитывает дозировку на массу тела ребенка. Побочные эффекты в таком случае сведены к минимуму. Клофелин напрямую стимулирует клетки гипофиза к выработке гормона роста через определенные рецепторы.

При введении инсулина контролируется также и глюкоза крови. Низкий уровень глюкозы – огромный стресс для организма, поэтому и вырабатывается большое количество гормонов, способных увеличить уровень сахара крови, среди этих гормонов находится в том числе и СТГ. Ведь СТГ – это тоже контринулярный гормон, который вместе с кортизолом быстро реагирует на снижение уровня глюкозы в крови. Кстати, на пробе с инсулином можно диагностировать и надпочечниковую недостаточность. Если на стресс кортизола выделяется мало – надпочечниковая недостаточность есть.

Иногда для диагностики СТГ-дефицита достаточно провести одну пробу, иногда может потребоваться две. Но важно одно – СТГ-стимулирующие пробы очень хорошо помогают диагностировать проблему и при мониторинге состояния (с вами же ординатор!) проходят достаточно безобидно.

Во время моего обучения после пробы с клонидином (это та таблеточка, которая снижает давление) детям разрешали пить колу. Это приятно детям (запрещенка же!), а небольшое количество кофеина способствует более безболезненному возвращению к нормальному давлению и самочувствию. Некоторые шли на пробу как герои – ведь ради колы можно и потерпеть!

При подтвержденном диагнозе дефицит гормона роста назначается гормональная терапия.

Эндокринология – молодая наука, в 50-х годах прошлого века гормон роста был впервые выделен из мозга человека. В это же время ребенку с низкорослостью ввели гормон роста от другого человека – ученые с удивлением обнаружили, что на фоне такого «лечения» ребенок начал расти!

Единственным источником получения гормона роста в то время являлся мозг трупов, для получения всего нескольких капель гормона требовались тысячи мозгов мертвецов.

Таким образом, лечение низкорослости еще в прошлом веке было сопряжено с большим риском получения прионных болезней.

Что такое прионные болезни? В организме каждого из нас существуют белки. Прионы – это такие «инфекционные» белки, которые, попадая в организм, способны менять структуру нормальных белков, воссоздавая армию себе подобных. Если проще: при попадании приона в организм человека безвредные белки приобретают неправильную «прионную» форму. Это приводит к развитию заболеваний, наиболее хорошо описанная из них – болезнь куру, или «смеющаяся смерть».

Болезнь куру была распространена среди аборигенов Новой Гвинеи в связи с наличием традиции ритуального каннибализма и поеданием мозгов умершего родственника. Симптомы у этой болезни страшные: сильная дрожь, порывистые движения головой, иногда сопровождаемые улыбкой – видимо, поэтому болезнь куру прозвали «смеющейся смертью».

Через гормон роста, выделенный из мозговой ткани умерших, передавалась другая болезнь – болезнь Крейцфельдта-Якоба. Это заболевание характеризуется нарушением памяти, изменением поведения, судорогами, иногда – приступами эпилепсии или психическими симптомами (галлюцинации, тревога, депрессия).

Лечения от прионных болезней нет.

Да уж! Лечиться гормоном роста еще несколько десятков лет назад было очень опасно! Но любые негативные последствия в медицине являются толчком к ее развитию. Сегодня от препаратов гормона роста заразиться уже ничем нельзя, ведь их синтезируют бактерии, в организм которых «вставлен» особый ген. Гормон роста применяется в виде инъекций в вечернее время – это помогает имитировать обычный ритм секреции гормона.

Иногда низкорослость входит в состав синдромов. И здесь я акцентирую внимание на том, что, если у нас есть низкая девочка (а низкий рост определяет врач-эндокринолог на основании центильных таблиц или графиков роста), мы должны назначить ей исследование на кариотипирование. Кариотип – это совокупность набора хромосом организма, а кариотипирование – анализ, при котором определяют форму, количество, размеры хромосом. Таким способом мы будем исключать диагноз синдром Шерешевского-Тернера (за рубежом этот синдром исключительно синдром Тернера) – синдром, когда отсутствует одна половая хромосома или отмечается ее дефект (45ХО).

Классическое описание синдрома Шерешевского-Тернера выглядит так: крыловидные складки на шее, высокое небо, низкий рост волос на затылке, «втянутые» и широко расставленные соски, опущенные веки, сколиоз, алопеция, маленькая нижняя челюсть и прочее.