Геморрой.Запоры - [57]

Первым описал это заболевание в 1887 г. датский педиатр H. Hirschprung и назвал его врожденной дилатацией толстой кишки, что, в общем, совершенно верно, но не полностью, вернее, не очень точно локализует типичные патологические изменения при этом заболевании. Болезнь достаточно часта - около 1 случая на 5000 новорожденных; мальчики болеют достоверно чаще, имеется выраженный наследственный риск и при других пороках развития: болезнь Гиршпрунга встречается в этих случаях чаще. Если вкратце назвать причину запоров при этой болезни, то это суженый неперистальтирующий дистальный участок толстой кишки (ректосигмовидный ее отдел) и вторичное расширение и гипертрофия вышележащего проксимального отдела ободочной кишки. Морфологически в суженом участке сигмы почти нет нервных ганглиев и кишка в связи с этим теряет способность расслабляться (ахалазия, вполне сравнимая с ахалазией пищевода у детей). Впоследствии были проведены многочисленные исследования (О. Swenson, 1948; другие авторы), которые показали, что основной денервированный участок находится в самой суженой части. Наиболее детальные исследования болезни Гиршпрунга в отечественной литературе представлены Ю. Ф. Исаковым (1962). Им были сделаны важные выводы о том, что при этой патологии изменен не только нервный аппарат, но мышечная оболочка, подслизистый слой и сама слизистая оболочка толстой кишки. В дальнейшем было показано, что при болезни Гиршпрунга нарушена холинергическая стимуляция автономной парасимпатической иннервации толстой кишки и что это вызывает постоянную экспрессию ацетилхолина и компенсаторное увеличение ацетил — холинэстеразной (АХЭ) активности в парасимпатических нервных волокнах сакральной иннервации. Все эти изменения есть врожденный порок развития толстой кишки, причину которого (как и многих других пороков развития) точно выяснить пока не удается. По анатомической форме различают ректальную, ректосигмоидную, сегментарную, субтотальную и тотальную болезнь Гиршпрунга, а по клинике - компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

Основной и самый ранний клинический синдром при болезни Гиршпрунга - хронический запор, отсутствие самостоятельного стула. Этот признак может быть выражен даже у новорожденных. Запор постоянно прогрессирует, и степень его выраженности зависит как от длины аганглионарного сегмента, так и от ухода за ребенком и правильного консервативного лечения. В выраженных случаях лечение почти не помогает, стул задерживается на 5 и более дней, формируются каловые камни, возникает сильнейший метеоризм, словом, развертывается классический синдром, хорошо известный детским врачам: изменяется конфигурация живота, развивается анемия и гипотрофия, появляются боли в животе, тошнота и рвота. Как сказано выше, степень тяжести этого синдрома зависит как от анатомических ( длина суженого участка, стадия, осложнения), так и от социальных факторов (уход за ребенком, условия жизни в семье). Диагностика болезни Гиршпрунга проста; сужение выявляется сразу же при первом пальцевом исследовании и ректоскопии, а форма и стадия уточняются при биопсии по Свенсону, при гистохимической диагностике и при современных функциональных пробах. Дифференциальный диагноз проводят с идиопатическим мегаколон у взрослых. Радикальное лечение болезни Гиршпрунга только хирургическое, причем возможны 3 основных варианта - быстрая радикальная операция, только наложение колостомы с отсрочкой радикальной операции и, наконец, консервативное лечение до наиболее целесообразного времени операции. Мнение отечественных хирургов (А. И. Ленюшкин) склоняется к третьему варианту. Мы представляем все сведения о болезни Гиршпрунга очень кратко, ибо эта проблема, в основном, относится к компетенции детских врачей, а, во-вторых, у этих больных запоры хотя и выступают в клинике на первый план, но основная патология в данном случае настолько ясна, что речь не идет о лечении запоров как самостоятельного синдрома. Другое дело - различные варианты болезни Гиршпрунга у взрослых, т. е. разная степень гипоганглиоза толстой кишки, обусловливающая различные нарушения транзита фекалий и (или) проктогенные запоры. Эта группа поражений в общем именуется мегаколон (идиопатическая мегаколон) у взрослых и также представляет актуальную проблему колопроктологии.

Все сказанное на последующих этапах учения о запорах получает дальнейшее развитие, в основном, при внедрении все новых и более тонких методов исследования. Это наглядно можно продемонстрировать при анализе главы о запорах в классической зарубежной 10-томной книге “Внутренние болезни” под редакцией Е. Браунвальда и др. (М., Медицина, 1996). Здесь в механизмах запора также выделяют два основных фактора - нарушение акта дефекации или расстройства иннервации толстой кишки с нарушением проводимости импульсов по афферентным нервным волокнам. В общем, механизмы те же, только раскрываются все более и более тонкие факторы, их составляющие. Здесь следует упомянуть о широко применяемой сейчас ауриколодиганостике разных болезней, в частности, о работе И. М. Ролыцикова и А. В. Хамошина (1998), использовавших для диагностики патологических изменений толстой кишки метод компьютерной дермографии - съем электрических потенциалов с ушной раковины при сканировании с последующим дискретным вводом информации о топографии проницаемости эпидермиса. Используя базовые функции и контролируемые системы, выделяют патологический очаг и принадлежность его к конкретному органу или его части. После этого можно выделить определенные синдромы, согласно изменениям перистальтических волн кишечника. Исследуя различных проктологических больных и здоровых добровольцев, авторы зарегистрировали такие изменения почти у 80% больных, в то время как при мониторинге здоровых лиц отклонения были единичными и не сохранялись в одной и той же координате по длине оси. Среди обследованных преобладали больные опухолями толстой кишки, которые можно было диагностировать другими известными методами, причем степень корреляции обычной диагностики с компьютерной дермографией была высокой. Если, как считают авторы работы, можно будет дифференцировать этим методом злокачественные и доброкачественные поражения толстой кишки, то компьютерная дермография может стать скрининговым методом.